L

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LOVAIRE
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• Généralités
• Anatomie
• Physiologie
• Le cycle génital
• Sécrétions ovariennes
• Exploration
• Dosages hormonaux, tests dynamiques
• Imagerie  Echographie
• Pathologie
• Aménorrhées
• - Primaires
• Sd de Turner
• - Secondaires
• Ménopause précoce

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GENERALITES

• Glandes sexuelles féminines
• Assurent une double fonction  endocrine
  (sécrétion des hormones féminines  œstrogène,
  progestérone et androgènes) et exocrine, de
  reproduction (maturation de lovocyte dans le
  follicule ovarien)

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• Généralités
• Anatomie
• Physiologie
• Le cycle génital
• Sécrétions ovariennes
• Exploration
• Dosages hormonaux, tests dynamiques
• Imagerie  Echographie
• Pathologie
• Aménorrhées
• - Primaires
• Sd de Turner
• - Secondaires
• Ménopause précoce

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ANATOMIE

• Glande ovalaire, rouge-brun, de 3 cm dans sa plus
  grande dimension, en période dactivité génitale
• Masse tissulaire de 10 à 20 g
• 2 parties  cortex (follicules) et médullaire
• 6 à 7 millions de follicules au 2 mois
  intra-utéro, 1 million de cellules germinales à
  la naissance, 400 000 à la ménarche, près de zéro
  à la ménopause (atrésie).

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ANATOMIE
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• Généralités
• Anatomie
• Physiologie
• Le cycle génital
• Sécrétions ovariennes
• Exploration
• Dosages hormonaux, tests dynamiques
• Imagerie  Echographie
• Pathologie
• Aménorrhées
• - Primaires
• Sd de Turner
• - Secondaires
• Ménopause précoce

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PHYSIOLOGIE de lovaire Cycle génital

• La double fonction endocrine et exocrine est
  établie lors de la puberté de façon cyclique.
• Le cycle génital est composé de deux phases 
  folliculaire et lutéale.
• La phase folliculaire (J1 J 14)
• Sélection dun ovule parmi tous les autres
• Phase de recrutement (quelques follicules
  primordiaux) au début dun cycle
• Puis sélection dun seul de ces follicules
  destiné à la maturation et à lovulation
  (follicule secondaire, tertiaire et de de Graaf).
• Phase de croissance.
• Sous la dépendance de la FSH.
• Le follicule est entouré de cellules  la
  granulosa et la thèque, qui va synthétiser des
  oestrogènes (sous la dépendance de la LH).

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PHYSIOLOGIE de lovaire Cycle génital

• Lovulation (J 14)
• Expulsion de lovule 14 jours avant les règles.
• Sous la dépendance du pic de LH.
• Phase progestative (J 14 J 28)
• Sécrétion de progestérone et doestrogènes par le
  corps jaune, sous la dépendance de la LH.
• Durée de 14 jours et règles si pas de fécondation.

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(No Transcript)
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PHYSIOLOGIE de lovaire Sécrétions ovariennes

• Hormones principales 
• les oestrogènes, la progestérone
• et les androgènes (testostérone, delta 4
  androstenedione)
• Synthèse
• A partir du cholestérol (apport par le sang).
• Se fait dans les cellules de la granulosa, de la
  thèque et du corps jaune.
• Taux très faibles de lenfance, sans rôle
  spécifique.
• Ascension à la pré-puberté (9-10 ans) et
  libération des hormones selon le cycle menstruel
  jusquà la ménopause

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PHYSIOLOGIE de lovaire Sécrétions ovariennes

• Transport plasmatique lié à
• - une protéine spécifique (SHBG)
• - lalbumine
• Catabolisme
• Dégradation de loestradiol en oestrone et
  oestriol puis passage hépatique et élimination
  urinaire.
• Dégradation de la progestérone au niveau du foie
  et élimination hépatique.

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PHYSIOLOGIE de lovaire Sécrétions ovariennes

• Actions physiologiques 
• Ce sont des hormones stéroïdes, qui agissent donc
  au niveau de la cellule cible directement sur le
  noyau.
• Loestradiol agit principalement pendant la phase
  folliculaire tandis que la progestérone agit
  principalement pendant la phase lutéale.
• Pour la testostérone, cest la même chose que
  chez lhomme, cest la DHT qui agira au niveau du
  noyau.
• Effets hormonaux spécifiques 
• Effet direct sur les organes génitaux  (utérus,
  vagin)
• Effet sur les caractères sexuels secondaires 
  développement de la pilosité sexuelle et de la
  glande mammaire, répartition de la graisse au
  niveau des hanches.
• Synergie daction responsable de la régulation
  du cycle menstruel.

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PHYSIOLOGIE de lovaire Sécrétions ovariennes

• Effets hormonaux périphériques 
• Oestrogènes 
• croissance osseuse, teneur en eau des tissus,
  trophicité cutanée et osseuse
• Progestérone 
• hyperthermisant, décroissance en eau du tissu
  conjonctif

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PHYSIOLOGIE de lovaire Sécrétions ovariennes

• Régulation
• A chaque cycle menstruel, il y a libération
  pulsatile et régulière de LHRH par lhypothalamus
  qui entraîne une libération pulsatile de LH et
  FSH par lhypophyse.
• Lhypothalamus est connecté pour sa sécrétion de
  LH-RH au système nerveux central, doù le rôle du
  stress, de perturbations psychologiques sur la
  physiologie endocrinienne féminine.

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PHYSIOLOGIE de lovaire Sécrétions ovariennes

• Régulation
• FSH  maturation folliculaire, petit pic avant
  lovulation
• LH  régule la sécrétion des stéroïdes ovariens,
  elle est libérée sous forme de pic au moment de
  lovulation, à un certain seuil de taux
  doestradiol (rétrocontrôle positif ).
• Après lovulation, le corps jaune sécrète de la
  progestérone qui a un effet de rétrocontrôle
  négatif sur lhypothalamus.

17
(No Transcript)
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Exploration

• Dosages hormonaux de base
• Oestradiol, Progestérone, testostérone, delta 4
  androstenedione, LH, FSH
• Tests dynamiques
• Test au LH-RH
• Courbe de température
• Imagerie
• Echographie des ovaires par voie sus-pubienne ou
  endovaginale

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(No Transcript)
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Pathologies les aménorrhées

• Primaire
• Absence dapparition des règles à lâge normal
  de la puberté
• (les règles étant la dernière étape du
  développement pubertaire)
• Secondaire
• Disparition des règles depuis plus de trois mois
  
• (spanioménorrhée  allongement au-delà de 45
  jours la durée du cycle menstruel).

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Aménorrhées primaires
22
Aménorrhées primaires

• 1 . Avec signes dimprégnation oestrogénique
• malformations génitales
• cause fréquente  retard pubertaire simple

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Aménorrhées primaires

• 2. Sans signes dimprégnation oestrogénique
• Faire un dosage des gonadotrophines (LH et
  FSH)
• LH et FSH normales ou basses  atteinte
  hypothalamo-hypophysaire avec en général absence
  simultanée des autres lignées hypophysaires 
• tumeurs hypophysaires,
• tumeurs hypothalamiques
• origine fonctionnelle  troubles psychoaffectifs,
  anorexie, retard pubertaire simple ou secondaire
  à la malnutrition, à des maladies chroniques, à
  un entraînement physique intensif
• LH et FSH élevées  latteinte est dorigine
  ovarienne, le plus fréquent étant la dysgénésie
  gonadique.

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Aménorrhées primaires

• Le syndrome de Turner 
• 1/2500 naissances
• diagnostic dès la naissance (lymphoedème des
  extrémités, hyperlaxité ligamentaire),
• ou avant la puberté avec un nanisme, un syndrome
  dysmorphique (cou palmé, implantation basse des
  cheveux, thorax en bouclier)
• ou à la puberté avec laménorrhée primaire, un
  impubérisme, une petite taille
• Biologie  LH et FSH élevée, oestradiol abaissé
• Caryotype  45 X0 (mosaïque  45 X0 46 XX, 45 X0
  47 XXX )
• Echographie  ovaires en bandelette

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Aménorrhées primaires

• Le syndrome de Turner 
• Traitement 
• Stérilité définitive
• Hormone de croissance
• Traitement oestrogénique par éthyniloestradiol,
  dès lâge osseux de 11 ans atteint

26
Aménorrhées primaires

• 3. Avec hirsutisme
• Contexte dhyperandrogénie
• Le plus fréquent  blocs enzymatiques ou tumeurs
  virilisantes (ovariennes ou surrénaliennes)
• Voir les aménorrhées secondaires.

27
Aménorrhées secondaires
28
Aménorrhées secondaires

• cause la plus fréquente  la grossesse ! 
• (test de grossesse systématique)
• avec des bouffées de chaleur
• LH et FSH élevées  latteinte est dorigine
  ovarienne
• Ménopause physiologique (autour de 50 ans, FSH gt
  20)
• Ménopause précoce (5 des aménorrhées
  secondaires)
• La ménopause est dite précoce si elle survient
  avant 40 ans.
• Diagnostic devant  aménorrhée, bouffées de
  chaleur, LH et FSH élevée.
• Causes  castration, radiothérapie pelvienne,
  chimiothérapie, origine auto-immune, idiopathique
• Traitement oestro-progestatif de substitution.

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Aménorrhées secondaires

• 2. après un accouchement ou un avortement
• syndrome de Sheean, lésions utérines
• 3. avec de grandes variations pondérales, des
  troubles psychoaffectifs, une maladie générale
  grave
• aménorrhées hypothalamiques
• 4. avec un hirsutisme
• pilosité siégeant sur les zones normalement
  glabres chez la femme
• (différent de hypertrichose qui est une pilosité
  excessive sur les zones de pilosité normale)
• conséquence dune augmentation de la production
  dandrogènes (ovariens et/ou surrénaliens).
• Examen clinique  quantifier lhirsutisme (lèvre
  sup, menton, poitrine, dos, abdomen) et noter
  les signes de virilisme (acné, séborrhée, voix
  grave, hypertrophie musculaire)

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Aménorrhées secondaires

• Bilan à effectuer  dosage des androgènes 
  testostérone, delta 4 androstenedione, 17
  hydroxyprogestérone, DHEAS
• Echographie pelvienne, scanner surrénalien
• Blocs surrénaliens enzymatiques
• Bloc enzymatique de la stéroïdogénèse qui dévie
  la biosynthèse vers les voies restées libres  
  les androgènes et souvent les minéralocorticoïdes
• Association dune insuffisance en cortisol,
• une hyperandrogénie et/ou
• un hyperminéralocorticisme
• Peuvent avoir une révélation dès la naissance ou
  tardive ou lors denquête génétique.
• Bloc le plus fréquent  en 21 hydroxylase
  (augmentation de la 17 hydroxy-progestérone)

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Aménorrhées secondaires

• Syndrome des ovaires polykystiques
• anomalies de la pulsatilité de la LHRH
• Associe une anovulation (ou dysovulation) avec
  un spanioménorrhée puis aménorrhée,
• un hirsutisme souvent associé à une acné,
• une obésité de type androïde,
• de gros ovaires polykystiques (échographie)
• Nécessite un traitement de linfertilité, de
  lhirsutisme, de laménorrhée, de lobésité.
• Tumeurs surrénaliennes ou ovariennes
• Adénomes surrénaliens, corticosurrénalomes
• Gonadoblastomes, androblastomes

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Aménorrhées secondaires

• Diagnostic différentiel Hirsutisme idiopathique
• Le plus fréquent, hypersensibilité du follicule
  pileux aux androgènes.
• Traitement
• de la cause
• acétate de cyprotérone (androcur)
• analogue de la LHRH
• Spironolactone
• épilation électrique ou au laser
• 5. avec une hyperprolactinémie
• Cf cours sur les adénomes à prolactine