Title: Pr
1Anémies normochromes normo-macrocytaires
2I-Définition Anémie diminution du taux
dHb Homme lt 13g/dL Femme lt 12g/dL Nné lt
14g/dL Normochrome CCMH 32-36 (gt 32) Hb/nbr
GR Normocytaire/Macrocytaire VGM gt85fl VGM
gt100fl Ht/nbr GR
3Réticulocytes lt 100-150 109/L Anémie
arégénérative gt150 109/L Anémie régénérative
4Anémie
VGM
Microcytaire
Normo/macrocytaire
Bilan martial
réticulocytes
hypersidérémique
hyposidérémique
Carence martiale inflammation
thalassémie
régénératif
arégénératif
5II-Anémie normo/macrocytaire régénérative
Excès de perte
érythropoïèse
EPO
O2
Accélération de la maturation Diminution du
nombre de mitose Sortie prématurée des
réticulocytes
VGM
Hémorragie aigue Hémolyse
6Anémies régénératives
1-Hémorragie aigue
Saignement extériorisé ? Taux dHb ne reflète pas
la masse sanguine perdue
2-Hémolyse
Clinique ictère conjonctival splénomégalie Bio
logique bilirubine libre haptoglobine LDH
Signes de mauvaise tolérance clinique pouls TA
diurèse
Réticulocytose retardée jusquà 3 jours
71
macrophage
Hg
Foie
Bilirubine non conjuguée
globine
Hème
CO
Fer
Bilirubine conjuguée
Bilirubine
4
3
2
circulation
Bilirubine non conjuguée Sur albumine
Voies biliaires
Hg globine Haptoglobine Hème
albumine
3
Pigments biliaires
1
4
5
Intestin
Rein
réabsorption
stercobilinogène
Hémoglobinurie
Uribiline
8Appréciation du degré dhémolyse
9Hémolyse intravasculaire aigue
10Anémie normo/macrocytaire régénérative
Bilan dhémolyse
positif
négatif
Recherche dun saignement aigu explorations
Cause de lhémolyse?
11Causes dhémolyse
Corpusculaires
Extracorpusculaires
Maladie de lhémoglobine Drépanocytose Hémoglobi
nes instables Thalassémie Enzymopathies Déficit
en pyruvate kinase Déficit en G6PD Maladies de
la membrane Constitutionnelles
microsphérocytose, elliptocytose Acquises
acanthocytose hémoglobinurie paroxystique
nocturne
Immunologiques auto, iso immunisation, allergies
médicamenteuses Toxiques saturnisme,
médicaments Infectieuses paludisme, bactéries
Mécaniques prothèse valvulaire,
microangiopathies
12Causes dhémolyse
Frottis sanguin
Drépanocytose, microsphérocytose,
elliptocytose Paludisme Schizocytes (MAT, SHU)
Test de coombs
AHAI
Dosages enzymatiques G6PD Pyruvate kinase
CMF Hémoglobinurie paroxystique
nocturne Electrophorèse de lhémoglobine
drépanocytose, thalassémie Ektacytométrie
sphérocytose, elliptocytose
13(No Transcript)
14Anémies hémolytiques Corpusculaires
Congénitales anomalie héréditaire de la
membrane de lhémoglobine des enzymes G6PD,
pyruvate kinase Acquise hémoglobinurie
paroxystique nocturne
15Anomalies de la membrane
microsphérocytose
stomatocytose
Elliptocytose
16Anomalie de lhémoglobine
17(No Transcript)
18Recherche dac fixés sur les GR
Anémie hémolytique extracorpusculaire
Test de coombs direct
Ac anti gammaglobulines humaines
AHAI
Agglutination
19Etiologies des AHAI
Rhinopharingite chez lenfant Infection
pulmonaire à mycoplasme Viroses (MNI,
CMV) Maladies autoimmunes LLC, lymphomes Tumeurs M
édicaments Aldomet Maladie des agglutinines
froides
20III-Anémie normo/macrocytaire arégénérative
Eliminer
- Fausse anémie par hémodilution
- (Grossesse, gammapathie, volumineuse
splénomégalie, IC) - Syndrome inflammatoire (VS, CRP, fibrinogène)
- Insuf rénale chronique (créatininémie)
- Hypothyroidie, panhypopituitarisme
- Ethylisme
- Médicaments (macrocytose)
Myélogramme
Cause centrale
21Anémie normo/macrocytaire arégénérative
Physiopathologie
EPO
Panhypopituitarisme Insuf rénale inflammation
Insuf quantitative
Insuf qualitative
22Myélogramme
Moelle pauvre
Moelle riche
Envahissement LA, Lymphome Métastase
BOM
Erythroblastopénie
Mégaloblastose
myélodysplasie
Aplasie Fibrose envahissement
Dosage B12, folates
caryotype
Maladie de Biermer Gastrectomie Carence
dapport Ethylisme médicaments
23(No Transcript)
24(No Transcript)
25(No Transcript)
26Anémie mégaloblastique
Déficit en acide folique ou vitamine B12 Rôle
dans la synthèse de lADN
Acide folique (B9)
Légumes verts, céréales, foie, viandes Besoins
quotidiens 50?g Absorption principalement dans
le jéjunum Réserves dans tous les tissus mais
faibles Folates sériques Nl 5-14.5 ng/ml
Vitamine B12
cobalamines Viande, poisson, œufs,
lait Besoins quotidiens 1 ?g Dans lestomac se
fixe au facteur intrinsèque Transport vers
liléon terminale et absorption Réserves
hépatiques considérables (pour 4 ans) Vitamine
B12 sérique Nle 200-400pg/l
27(No Transcript)
28estomac
transport
Tc transcobalamines
iléon terminal
réserves
29Dosage radio-immunologique
Avant tout traitement
Acide folique taux sérique normal
5-15ng/ml Vitamine B12 taux sérique normal
200-400pg/l
30 Carence en B12 Carence d'apport (rare)
Végétariens stricts Carence d'absorption
- d'origine gastrique - d'origine intestinale
Gastrectomie Maladie cœliaque Maladie de
Biermer Maladie de Crohn Maladie de Whipple
Bothriocéphalose Résection iléale
31Maladie de Biermer
Carence en vitamine B12 due au déficit en
Facteur Intrinsèque. Maladie auto-immune,
Anticorpsc contre les cellules pariétales de
l'estomac et contre le facteur intrinsèque.
Associée à d'autres maladies immunologiques
thyroïdites, diabète, vitiligo. Rarement
avant 40 ans gt 60-70 ans.
32Anémie dinstallation progressive Signes
cliniques dautant plus francs que lanémie est
profonde Asthénie, pâleur, dyspnée,
tachycardie Signes dhémolyse (hémolyse
intra-médullaire) Ictère (haptoglobine effondrée,
bilirubine libre augmentée, LDH
augmentées) Défaut de synthèse de lADN dautre
tissus Atrophie des muqueuses
digestives Aphtes, glossite atrophique
dépapillante Diarrhée Atrophie des muqueuses
génitales et urinaires
Signes neurologiques Spécifiques de la carence
en Vitamine B12 Sclérose combinée de la
moelle Syndrome neuro-anémique Perte de la
sensibilité profonde, paresthésies Exagération
des réflexes tendineux Syndrome pyramidal Névrite
optique, troubles psychiques
33Bilan biologique
Hémogramme Anémie Hg lt12g/dl (femme)
Hg lt13g/dl (homme) Normochrome CCMH 32 à
36 Macrocytaire VGMgt 100fl Arégénérative
réticulocytes lt 100 109/L Leucopénie modérée,
thrombopénie modérée (TSH, T4 Nle élimine une
hypothyroidie) PNN hypersegmentées
34Myélogramme Indispensable devant toute anémie
macrocytaire arégénérative Sauf si cause
évidente Ethylisme, médicaments antifoliques
(antiviraux, methotrexate) Eliminer un syndrome
myélodysplasique Faire le diagnostic de
mégaloblastose Moelle riche erythroblastique Moell
e bleue Asynchronisme de maturation Métamyélocytes
géants Mégacaryocytes à noyaux hypersegmentés
35 Dosage de la vitamine B12 et des folates A
faire avant tout traitement ou transfusion V
itamines B12 effondrée Folates
normaux Rechercher une maladie de
Biermer (Maladie autoimmune) Anticorps
anti FI (sérum), anti-cellules pariétales Autres
auto anticorps anti-thyroïdiens,
anti-nucléaires Fibroscopie gastrique
biopsies jéjunale (maladie coeliaque) Atrophie
de la muqueuse gastrique Achlorhydrie totale
histamino résistante Dans le liquide gastrique
Déficit en facteur intrinsèque
36Diagnostic différentiel dune carence en vitamine
B12
Carence dapport (rare) Végétarien
Antécédent de gastrectomie totale ou sub totale
non substituée Résection de liléon
terminal Anses borgnes Diverticulite
infectieuse Fistule du grêle
Botriocéphale
37 Traitement de la Maladie de
Biermer Traitement à vie Vitamine B12 en
IM Hydroxocobalamine de préférence 1mg par
injection 3 fois/semaine pendant 3 semaines (max
10 inj) traitement dentretien 1
inj/mois Crise réticulocytaire entre 3 et 10
jours Correction de lanémie progressivement A
ssociation à un traitement par fer
Fibroscopie gastrique de surveillance tous
les 3 ans risque augmenté de cancer gastrique
38 Carences foliques Besoins accrus
Grossesse, allaitement, néoplasies,
régénération médullaire intense, infection
Pertes accrues Hémodialyse Défaut
d'absorption , diminution des apports
Ethylisme, Senescence Malabsorption digestive
gastrectomie, maladie de Crohn, sprue
tropicale, maladie de Whipple, alimentation
parentérale
39Causes médicamenteuses
40Traitement des carences en folates
Specialfoldine per os 1cp/j traitement de la
cause jusqu'à disparition complète des anomalies
hématologiques
41Anémie
VGM
microcytaire
Normo/macrocytaire
réticulocytes
arégénératif
régénératif
Médicaments, éthylisme Hypothyroidie Fausse anémie
hémorragie
hémolyse
Coombs direct AHAI Frottis Drépanocytose
Paludisme MAT Dosages Enzymes CMF HPN
myélogramme
Cause centrale
Erythroblastopénie Envahissement Mégaloblastose
(B12, folates) Myélodysplasie (cytogénétique) Moel
le pauvre (BOM) Aplasie, fibrose
42Bilan dhémolyse Cause de lhémolyse coombs,
frottis, enzymes
43Eliminer Cirrhose Fausse anémie Médicaments
44Réticulocytes Éliminer causes évidentes Myélogramm
e
45Dosage B12 folates
46Éliminer causes évidentes Myélogramme
47Cytogénétique Maladie clonale