INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

• ESTIBALIZ GOIENETXE
• MIR 3 MFYC

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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

• Síndrome causado por un defecto en la secreción
  esteroidea de la corteza adrenal

• 9-14 casos /100.000 habitantes
• Proporción varónmujer es de 11,5-3
• Es más frecuente a la edad de 30-50 años

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INTRODUCCIÓN

• La corteza adrenal consta de tres capas
• Glomerular ? mineralocorticoides (aldosterona)
• Fascicular ? glucocorticoides (cortisol)
• Reticular ? andrógenos (dehidroepiandrosterona
  sulfato (DHEAS))

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CLASIFICACIÓN

• PRIMARIA Destrucción de las glándulas adrenales
  (90)
• Bloqueo en la producción
  de dichas hormonas
• (Hiperplasia Suprarrenal Congénita)
• SECUNDARIA Alteración del eje corticotropo
  déficit CRH o ACTH (en la región
  hipotálamo-hipofisaria)
  Supresión del eje hipotálamo-hipófiso-adr
  enal tras la exposición mantenida a
  glucocorticoides

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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 1º ETIOLOGÍA

• AUTOINMUNE
  
• La causa más frecuente (70)
  
• 75 AC contra la glándula suprarrenal
  se presenta aislada o
  Sd poliglándular Autoinmune (AI)
• Sd poliglándular AI I (candidiasis mucocutánea,
  hipoparatiroidismo, enf Addison)
• Sd poliglándular AI II (DMtipoI, hipotiroidismo,
  hipogonadismo y anemia perniciosa)
• Sd de Schmidt (IS e hipotiroidismo AI)
  
  
  

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• INFECCIOSA
• TBC
• Infecciones fúngicas (histoplasmosis,
  Cryptococcus)
• CMV
• VIH

• MISCELÁNEA
• Metástasis adrenales
• Necrosis (shock séptico, traumatismo o
  coagulopatía)
• Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía
• HIPOPLASIA ADRENAL CONGÉNITA
• Sd de resistencia a ACTH
• Adrenolectomia bilateral
• Inducida por fármacos Ketoconazol, etomidato.

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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2ºETIOLOGÍA

• RETIRADA DE FORMA BRUSCA DE UN TTO CON
  GLUCOCORTICOIDES
• gt7,5mg/día de prednisolona dt 4 semanas
• PRODUCCIÓN INADECUADA DE ACTH POR LA GLANDULA
  HIPOFISARIA
• ADENOMA PRODUCTOR DE ACTH IQ

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CLÍNICA

• Presenta de forma insidiosa
• Diagnosticamos en el contexto de una enfermedad
  intercurrente
• Crisis Addisoniana (emergencia)
• Hipotensión, náuseas, vómitos, diarreas, dolor
  abdominal y shock hipovolémico
• Déficit glucocorticoides ? fatiga, debilidad
  muscular, perdida de peso y mialgias
• Déficit mineralcorticoideo ? Hipotensión, náuseas
  y dolor abdominal
• Déficit de andrógenos ? perdida de vello pubiano
  y axilar, disminución de la líbido (mujeres)

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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2º

• Hipopituitarismo ? déficit del resto de hormonas
  hipofisarias
• FSH/LH infertilidad, amenorrea y disminución de
  la libido
• TSH aumento de peso e intolerancia al calor
• No hiperpigmentación cutánea ? No están elevados
  los péptidos derivados de la
  propiomelanocortina (ACTH y MSH)
• Menos afectación del equilibrio
  hidroelectrolítico ? el eje renina-angiotensina
  no se afecta

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DIAGNOSTICO

• ESTUDIO HORMONAL BASAL
• CORTISOL SÉRICO BASAL
• Diagnostico lt5µg/dl
• Descarta gt14,5µg/dl
• ACTH alta (gt100pg/ml) 1º y baja en la 2º
• DHEA-s baja 1º
• ALDOSTERONA baja 1º ? actividad de la renina
  plasmática alta

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• VALORACIÓN DEL EJE HIPOTÁLAMO-HIPOFISARIO-SUPRARRE
  NAL I
• PRUEBA DE ESTÍMULO CORTO DE ACTH
• Sospecha de Insuficiencia suprarrenal pero las
  determinaciones hormonales no definen el
  trastorno
• 250 µg Tetracosacin (primeros 24 aa de 1-39 ACTH)
  IM/IV
• IM ? 30 IV ? 60

Normal ? concentración de cortisol sérica gt 20
µg/dl Insuficiencia suprarrenal 1º ? cortisol
sérico a la hora lt 20µg/dl
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• VALORACIÓN DEL EJE HIPOTÁLAMO- HIPOFISARIO-SUPRA
  RRENAL II
• PRUEBA DE HIPOGLUCEMIA INSULÍNICA
• Valora la respuesta del eje HHA
• Prueba más útil para diagnosticar Insuf
  adrenal 2º
• Gold standard
• Insulina rápida a 0,1-0,15U/kg iv ? hipoglucemia
  lt 40 mg/dl 0,30,45,60,90 y 120 ? medimos
  el cortisol

Normales? el pico de cortisol es gt 18 µg/dl
Insuficiencia suprarrenal ?cortisol lt18 µg/dl
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• ANALÍSIS BIOQUIMICO
• IONES Hiponatremia 90, Hiperpotasemia 65,
  hipercalcemia (tirotoxicosis)
• FUNCIÓN RENAL Urea y creatinina ? (por
  insuficiencia prerrenal)
• acidosis metabólica hiperclorémia moderada (por
  insuficiencia prerrenal e hipoaldosteronismo)
• Elevación de transaminasas
• Hipoglucemia (por el déficit del efecto
  gluconeogénesis corticoidea)
• Hemograma eosinofilia, linfocitosis, anemia
  normocítica normocrómica

• PRUEBAS DE IMAGEN
• TC Abdominal
• Rx de tórax sospeche TB
• RM hipofisaria sospecha Insuficiencia
  suprarrenal 2º

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Algoritmo diagnostico de la insuficiencia
suprarrenal
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TRATAMIENTO I

• Hidrocortisona 30mg/día (20-0-10)
• Elección, tiene actividad glucocorticoidea y
  mineralcorticoidea
• El control de la dosis, se realiza por la clínica
  y la normalización del ionograma
• Infradosificación? persistencia de la clínica
• Supradosificación? sd de cushing
• Prednisona o dexametasona
• Acción prolongada ? útil cuando persita la
  hiperpigmentación
• Equivalencia en potencia
• 25mg de hidrocortisona (Hidroaltesona) 5mg
  prednisona (Dacortin) 1mg de dexametasona
  (Fortecortin)

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TRATAMIENTO II

• FLUDROCORTISONA (mineralocorticoide)
  0.1-0.2mg/día vo
• Cuando presente hipotensión u ortostatismo
• Infradosificación ? depleción volumétrica,
  debilidad, hipotensión arterial e hiponatremia y
  la actividad plasmática de renina estará elevada
• Sobredosificación ? cefaleas, HTA, ganancia de
  peso e hipopotasemia
• La monitorización Datos clínicos (ausencia de
  hipotensión)
• Datos
  bioquímicos (normalización del ionograma)
• Datos
  hormonales (normalización de la actividad renina)
• Tratamiento sustitutivo con andrógenos adrenales
  orales
• Cuando haya disfunción sexual

Insuficiencia Suparrenal 1º hipotiroidismo?
antes del tto sustitutivo con levotiroxina es
preciso iniciar el tto con hidrocortisona? PARA
EVITAR EL RIESGO DE DESENCADENAR UNA
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
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TRATAMIENTO EN ENFERMEDADES MÉDICO-QUIRÚRGICAS

• Doblar la dosis en presencia de fiebre o estrés
  menor (posteriormente reducir de forma progresiva
  en 2-3 días)
• Estrés moderado (anestesia local) ? doblar la
  dosis habitual hasta la recuperación
• Si vómitos prolongados o diarreas ?
  hidrocortisona IM/IV
• Estrés severo (anestesia general o politrauma) ?
• 1º día ? 100mg/8h iv 4º día? 40mg/8h vo
• 2º día ? 50mg/6h iv 5º día?40mg/12h vo
• 3º día ? 50mg/8h iv 6º día dosis
  habitual

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TRATAMIENTO DE LA CRISIS ADRENAL
Medidas de emergencia
Canalizar vía venosa
Extraer analítica para electrolitos, glucosa y cortisol-ACTH
Infusión de 2 a 3l de suero fisiológico 0,9 y glucosado al 5 tan rápido como sea posible (las primeras 12-24h)
Hidrocortisona 100mg en bolo y posteriormente cada 6-8h
Una vez estabilizado
Continuar la infusión de suero fisiológico a un ritmo menor durante 24-48h
Buscar las causas desencadenantes (infección urinaria, gastroenteritis)
Realizar un test corto de ACTH y determinar el tipo de insuficiencia suprarrenal.
Siempre que el proceso precipitante lo permita, reducir aprox. El 50 de hidrocortisona cada 1-3días hasta una dosis de mantenimiento (30mg/día en 2-3dosis). Cuando el proceso intercurrente se prolonge, mantener un mínimo de 100mg/día de hidrocortisona en 2 dosis. Ej. 1º día 100mg/8h iv, 2º día 50mg/8h iv, 3º día 100mg/día vo en 2 dosis, 4º día 50mg/día vo en 2 dosis, 5º día 30mg/día vo en 2 dosis.
Iniciar tto con mineralcorticoides con fludrocortisona (0,1mg/día vo) una vez suspendido el suero fisiológico y cuando la hidrocortisona se haya disminuido a 100mg/día
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RECOMENDACIONES PARA EL PACIENTE

• Deben llevar un colgante o un brazalete con el
  diagnostico
• Deben tener un inyectable de 100mg Hidrocortisona
  y se administraran
• Perdida sustancial de sangre (más de una taza) o
  fractura
• Náuseas y vómitos persistentes con mala
  tolerancia oral
• Síntomas de crisis adrenal
• Inconsciente
• Deben ser valorados inmediatamente por un médico

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(No Transcript)
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CASO CLÍNICO

• AP
• Sin intéres
• EA
• Mujer de 53 años
• Astenia progresiva, hiporéxia con perdida de
  peso (12Kg/ 6 meses)
• Diagnosticada de hipotiroidismo inicia tto con
  Tiroxina ? inicialmente mejoría ? vómitos

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• EXPLORACIÓN FÍSICA
• TA110/60 FC64rpm Tª36º
• Habito asténico, hiperpigmentación
  cutánea
• No adenopatías craneocervicales, axilares
  ni inguinales
• No IY ORL normal
  ACP normal
• Abdomen blando, depresible, no doloroso a
  la palpación, no masas ni organomegalias
• EEII pulsos pedíos simétricos, no
  edemas.

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• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS I
• ANALÍTICA
• HEMOGRAMA anemia normocítica normocrómica,
  eosinofilia y linfocitosis relativa
• BIOQUIMICA Creat 1.43, Urea 90, Na 118, K 5.18,
  Gluc 67
• MARCADORES TUMORALES CEA, CA 125, CA 19,9,
  a fetoproteina negativos
• HORMONAS T4 0.97, TSH 26,14 mUI/L (VN0,35-5,50)

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• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS II
• ESTUDIO HORMONAL BASAL
  
• Cortisol basal en suero 0,5 µg/dl (VN4,3-22.4)
• ACTH basal 1584 pg/ml (VN10-52)
  
• Actividad renina normal
  
• Aldosterona 12 pg/ml (VN50-350)
• ANTICUERPOS ANA (-), 21 Hidroxilasa (), AC
  antiperoxidasa tiroidea () , AC anti GAD y AC
  anti IA2 (-)
• TAC TORACO ABDOMINO PELVICO
• normal

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• JUICIO CLÍNICO
• Síndrome de Schmidt
• Insuficiencia suprarrenal primaria
• Hipotiroidismo primario

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• TRATAMIENTO
• Hidrocortisona 20mg 1-0-1/2
• Levotiroxina 100mg 1-0-0

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ESKERRIK ASKO