Kocaeli

1

• Kocaeli Üniversitesi Tip Fakültesi
• Çocuk Sagligi ve Hastaliklari
• Anabilim Dali
• Çocuk Servisi
• Olgu Sunumu
• 21 Haziran 2013
• Dr. Umay Kiraz

2
PEDIATRI SABAH TOPLANTISI OLGU SUNUMU

• Dr. Umay Kiraz

3

• Ö. K. ,7 yas, 4 aylik kiz hasta

4
Sikayet

• Bacak agrisi
• Bacaklarda güçsüzlük, yürüyememe

5
Hikaye

• 2 hafta önce ishali olan hasta 12.06.2013
  tarihinde önce karin agrisi,ardindan bacak agrisi
  ve bacaklarinda güçsüzlük ve yürümede zorlugu
  olmus. Aksam bir kez idrar kaçirmasi olmus.
  Sabahinda Kocaeli Üniversitesi Tip Fakültesi Acil
  Servisine basvurmus.

6
Özgeçmis

• PrenatalAnnenin 2. gebeligi.Gebeligi boyunca
  düzenli doktor ve USG kontolü mevcut.Annenin
  geçirdigi hastalik yok.
• NatalSakarya Dogumevinde,miadinda,3530 gr,NSD
  ile dogmus.
• PostnatalDogar dogmaz aglamis,morarma
  yok,küvözde kalma öyküsü yok. Sararmasi olmamis.
• Beslenme2 ay anne sütü almis.6. ayda ek gidalara
  baslanmis.Devit ve demir takviyesi almis.
• Büyüme-gelisme 8 aylikken desteksiz oturmus.
  Yürümeye 1 yasinda, konusmaya 8-9aylikken
  baslamis.
• Asilar Saglik ocagi asilari tam
• Geçirdigi hastaliklar Özellik yok
• Alerji Özellik yok.

7
Soygeçmis

• Anne 29 yasinda, sag-saglikli
• Baba 36 yasinda sag- saglikli
• Anne ve baba arasinda akrabalik yok.
• 1.çocuk 10y,kiz,sag-saglikli, göz kapagi üstünde
  kitle nedeniyle opere edilmis.
• 2.çocuk Hastamiz
• 3.çocuk 6y,erkek,inmemis testis operasyonu, 2 ay
  önce bifissural ödem,nefrotik proteinuri
  nedeniyle Çocuk Nefrolojisinden takipli
• Babanne ve halada hipertansiyon

8
Fizik Muayene-1

• Boy126cm(75-90p)
• Kilo25kg (50-75p)

• Ates 36,1 C
• Nabiz 104/dk
• Solunum sayisi 26/dk
• Tansiyon90/60mmHg

9
Fizik Muayene-2

• Genel durum Orta-iyi,bilinç açik,koopere,oryante.
  
• Cilt Turgor, tonus dogal.Ikter, siyanoz, petesi,
  purpura, pigmentasyon bozuklugu yok. Ödem yok.
• Bas boyun Saçli deri dogal. Kafa yapisi
  simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok.
• Gözler Isik refleksi bilateral mevcut. Pupiller
  izokorik.Konjonktivalar ve skleralar dogal.
  Gözlerin her yöne hareketi dogal.
• Kulak-burun- bogaz Bilateral kulak zarlari
  dogal. Burun tikanikligi, akintisi yok.
  Orofarenks ve tonsiller hiperemik,tonsiller
  hipertrofik
• Kardiyovasküler S1 S2 dogal, S3 yok, üfürüm
  yok.KTA 5.interkostal aralikta
• Solunum sistemi Her iki hemitoraks solunuma esit
  katiliyor. Solunum sesleri dogal,ral yok, ronküs,
  ekspiryum uzunlugu yok.
• Gastrointestinal sistem Batin normal bombelikte.
  Barsak sesleri dogal. Defans, rebound yok.
  Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alani
  açik.
• Genitoüriner sistem Haricen kiz. Anomali yok.

10
Nörolojik muayene

• Bilinç açik,koopere,oryente
• Meningeal irritasyon bulgusu yok
• Kranial sinir muayenesi dogal.
• Üst ekstremite DTR azalmis, alt ekstremitede DTR
  alinamadi. Üst extremite kas kuvveti4/5
• Alt extremite kas kuvvetiproksimal2/5,
  distal2/5
• Duyu muayenesi normal.
• Gag reflexi
• Idrar inkontinansi

11

• Ön tanilar ?

12
Laboratuvar

• WBC 6050/mm3
• NEU 4330/mm3
• RBC4480/mm3
• HGB 11,5 g/dL
• HCT 35,9
• MCV 80 fL
• PLT 297,000/mm3

• BUN10 mg/dl
• Cre0.52 mg/dl
• Ürik Asit3.6 mg/dl
• Glukoz85 mg/dl
• Ca9.7 mg/dl
• Na137 mmol/dl
• K4.09mmol/dl
• Cl110 mg/dl
• T.prot6.6 g/dl
• Albumin3.87 g/dl
• ALT16 U/L
• AST21 U/L
• T.Bil0.4 mg/dl
• D.Bil0.2 mg/dl

13
Klinik Izlem

• Hastada akut inflamatuar demiyelinizan
  poliradikülopati (Gullain Barre sendromu) ön
  tanisiyla servise yatirildi.
• Solunum yetersizligi ve eslik edebilecek otonom
  bozukluklar açisindan monitorize izlendi.
• Lomber ponksiyon yapildi.
• Bos basinci normal
• Glukoz 56 mg/dl (Es zamanli kan sekeri83
  mg/dl)
• Protein17.7 mg/dl
• Direkt bakida hücre görülmedi.

14
Klinik Izlem

• Guillain Barre semdromunda beklenen protein
  artisi görülmedi ancak semptomlarin ilk bir
  haftasinda BOS bulgulari normal olabilecegi
  düsünüldü. IVIG tedavisi baslandi. IVIG
  400mg/kg/gün dozunda bes gün verildi (toplam 2
  gr/kg)
• EMGsi Guillain Barre sendromunun erken dönem
  bulgulari ile uyumlu bulundu.

15

• EMG raporu Sinir ileti çalismalarin üst ve alt
  ekstremitede normaldir. Alt ekstremitede
  posterior tibial F latanslari uzun saptandi.
  Fibuler Fyanitlari elde edilemedi. Igne EMGde
  tibialis anterior normal sinirlarda
  saptandi,rektus femoris kasina istemli kasi
  yapilamadi. Elektrofizyolojik incelemede, alt
  ekstremitede f latanslarinda uzama ve rektus
  femoris kasina kasi yapilamamasi GBSnin erken
  dönem bulgusu olabilir.

16
Klinik Izlem

• Sfinkter inkontinansi kisa sürede düzeldi.
• Yatisi sirasinda solunum yetersizligi gelismedi,
  kas güçsüzlügünde ilerleme olmadi.
• Kocaeli Halk Sagligi Müdürlügü Bulasici
  Hastaliklar birimine gönderilmek üzere diski
  örnekleri toplandi.

17
T.C. T.C. T.C. T.C. T.C. T.C. T.C. T.C. T.C. T.C. T.C. T.C. T.C. T.C. T.C. T.C. T.C. T.C. T.C. T.C. T.C.
SAGLIK BAKANLIGI SAGLIK BAKANLIGI SAGLIK BAKANLIGI SAGLIK BAKANLIGI SAGLIK BAKANLIGI SAGLIK BAKANLIGI SAGLIK BAKANLIGI SAGLIK BAKANLIGI SAGLIK BAKANLIGI SAGLIK BAKANLIGI SAGLIK BAKANLIGI SAGLIK BAKANLIGI SAGLIK BAKANLIGI SAGLIK BAKANLIGI SAGLIK BAKANLIGI SAGLIK BAKANLIGI SAGLIK BAKANLIGI SAGLIK BAKANLIGI SAGLIK BAKANLIGI SAGLIK BAKANLIGI SAGLIK BAKANLIGI
Temel Saglik Hizmetleri Temel Saglik Hizmetleri Temel Saglik Hizmetleri Temel Saglik Hizmetleri Temel Saglik Hizmetleri Temel Saglik Hizmetleri Temel Saglik Hizmetleri Temel Saglik Hizmetleri Temel Saglik Hizmetleri Temel Saglik Hizmetleri Temel Saglik Hizmetleri Temel Saglik Hizmetleri Temel Saglik Hizmetleri Temel Saglik Hizmetleri Temel Saglik Hizmetleri Temel Saglik Hizmetleri Temel Saglik Hizmetleri Temel Saglik Hizmetleri Temel Saglik Hizmetleri Temel Saglik Hizmetleri Temel Saglik Hizmetleri
Genel Müdürlügü Genel Müdürlügü Genel Müdürlügü Genel Müdürlügü Genel Müdürlügü Genel Müdürlügü Genel Müdürlügü Genel Müdürlügü Genel Müdürlügü Genel Müdürlügü Genel Müdürlügü Genel Müdürlügü Genel Müdürlügü Genel Müdürlügü Genel Müdürlügü Genel Müdürlügü Genel Müdürlügü Genel Müdürlügü Genel Müdürlügü Genel Müdürlügü Genel Müdürlügü
   
AKUT FLASK PARALIZI AKUT FLASK PARALIZI AKUT FLASK PARALIZI AKUT FLASK PARALIZI AKUT FLASK PARALIZI AKUT FLASK PARALIZI AKUT FLASK PARALIZI AKUT FLASK PARALIZI AKUT FLASK PARALIZI AKUT FLASK PARALIZI AKUT FLASK PARALIZI AKUT FLASK PARALIZI AKUT FLASK PARALIZI AKUT FLASK PARALIZI AKUT FLASK PARALIZI AKUT FLASK PARALIZI AKUT FLASK PARALIZI AKUT FLASK PARALIZI AKUT FLASK PARALIZI AKUT FLASK PARALIZI AKUT FLASK PARALIZI
VAKA BILDIRIM FORMU VAKA BILDIRIM FORMU VAKA BILDIRIM FORMU VAKA BILDIRIM FORMU VAKA BILDIRIM FORMU VAKA BILDIRIM FORMU VAKA BILDIRIM FORMU VAKA BILDIRIM FORMU VAKA BILDIRIM FORMU VAKA BILDIRIM FORMU VAKA BILDIRIM FORMU VAKA BILDIRIM FORMU VAKA BILDIRIM FORMU VAKA BILDIRIM FORMU VAKA BILDIRIM FORMU VAKA BILDIRIM FORMU VAKA BILDIRIM FORMU VAKA BILDIRIM FORMU VAKA BILDIRIM FORMU VAKA BILDIRIM FORMU VAKA BILDIRIM FORMU
   
Vakanin Tespit Edildigi Vakanin Tespit Edildigi Vakanin Tespit Edildigi Vakanin Tespit Edildigi Vakanin Tespit Edildigi Vakanin Tespit Edildigi Vakanin Tespit Edildigi Vakanin Tespit Edildigi Vakanin Tespit Edildigi Vakanin Tespit Edildigi Vakanin Tespit Edildigi Bildirim Tarihi Bildirim Tarihi Bildirim Tarihi Bildirim Tarihi ... / .../ ........ ... / .../ ........ ... / .../ ........ ... / .../ ........  
   
Il Il Il Hastanin Kodu Hastanin Kodu Hastanin Kodu Hastanin Kodu .. .. .. ..  
Ilçe Ilçe Ilçe  
Mahalle/Köy Mahalle/Köy Mahalle/Köy . . . . . . . .  
   
Vakanin Kimligi Vakanin Kimligi Vakanin Kimligi Vakanin Kimligi Vakanin Kimligi Vakanin Kimligi Vakanin Kimligi Vakanin Kimligi Vakanin Kimligi Vakanin Kimligi Vakanin Kimligi  
   
Adi Soyadi Adi Soyadi Adi Soyadi Dogum Tarihi Dogum Tarihi Dogum Tarihi Dogum Tarihi ... / .../ ........ ... / .../ ........ ... / .../ ........ ... / .../ ........  
Baba Adi Baba Adi Baba Adi Cinsi Cinsi Cinsi Cinsi E K  
Anne Adi Anne Adi Anne Adi  
Ikamet Adresi Ikamet Adresi Ikamet Adresi ... ... ... ... ... ... ...  
  ... ... ... ... ... ... ...  
   
Hastalik Öyküsü Hastalik Öyküsü Hastalik Öyküsü Hastalik Öyküsü Hastalik Öyküsü Hastalik Öyküsü Hastalik Öyküsü Hastalik Öyküsü Hastalik Öyküsü Hastalik Öyküsü Hastalik Öyküsü  
   
1 Klinik Belirtilerin Baslama Tarihi 1 Klinik Belirtilerin Baslama Tarihi 1 Klinik Belirtilerin Baslama Tarihi 1 Klinik Belirtilerin Baslama Tarihi 1 Klinik Belirtilerin Baslama Tarihi 1 Klinik Belirtilerin Baslama Tarihi 1 Klinik Belirtilerin Baslama Tarihi . / / . . / / . . / / .  
2 Paralizinin Baslama Tarihi 2 Paralizinin Baslama Tarihi 2 Paralizinin Baslama Tarihi 2 Paralizinin Baslama Tarihi 2 Paralizinin Baslama Tarihi 2 Paralizinin Baslama Tarihi . / / . . / / . . / / .  
3 Hastaneye Yatirilma Tarihi 3 Hastaneye Yatirilma Tarihi 3 Hastaneye Yatirilma Tarihi 3 Hastaneye Yatirilma Tarihi 3 Hastaneye Yatirilma Tarihi 3 Hastaneye Yatirilma Tarihi . / / . . / / . . / / .  
4 Hastane Kayit No ve Servis 4 Hastane Kayit No ve Servis 4 Hastane Kayit No ve Servis 4 Hastane Kayit No ve Servis 4 Hastane Kayit No ve Servis 4 Hastane Kayit No ve Servis .. .. .. .. .. ..  
5 Klinik Belirtiler ( Kisaca ) 5 Klinik Belirtiler ( Kisaca ) 5 Klinik Belirtiler ( Kisaca ) 5 Klinik Belirtiler ( Kisaca ) 5 Klinik Belirtiler ( Kisaca ) 5 Klinik Belirtiler ( Kisaca )  
   
              Var Yok Yok Paralizinin Yeri Paralizinin Yeri Paralizinin Yeri Paralizinin Yeri Paralizinin Yeri Paralizinin Yeri Paralizinin Yeri Paralizinin Yeri Var Yok
Ates Ates Ates Ates Ates Ates Ates       Üst ekstremite Üst ekstremite Üst ekstremite Üst ekstremite Üst ekstremite Üst ekstremite Üst ekstremite Üst ekstremite    
Ense sertligi Ense sertligi Ense sertligi Ense sertligi Ense sertligi Ense sertligi Ense sertligi       Alt ekstremite Alt ekstremite Alt ekstremite Alt ekstremite Alt ekstremite Alt ekstremite Alt ekstremite Alt ekstremite    
Ani Paralizi Ani Paralizi Ani Paralizi Ani Paralizi Ani Paralizi Ani Paralizi Ani Paralizi       Yüz Yüz Yüz Yüz Yüz Yüz Yüz Yüz    
Asimetri Asimetri Asimetri Asimetri Asimetri Asimetri Asimetri       Bulber Bulber Bulber Bulber Bulber Bulber Bulber Bulber    
Duyu Kaybi Duyu Kaybi Duyu Kaybi Duyu Kaybi Duyu Kaybi Duyu Kaybi Duyu Kaybi       Bilinmiyor Bilinmiyor Bilinmiyor Bilinmiyor          
   
Polio asi durumu Polio asi durumu Polio asi durumu Polio asi durumu Polio asi durumu Polio asi durumu Polio asi durumu Polio asi durumu Polio asi durumu Polio asi durumu  
            Kart Aile 012 012 1. Doz ./ / . ./ / . Rapel Rapel ./ / . ./ / .
Yapilmis Yapilmis Yapilmis Yapilmis Yapilmis Yapilmis         2. Doz ./ / . ./ / . En son asi En son asi ./ / . ./ / .
Yapilmamis Yapilmamis Yapilmamis Yapilmamis Yapilmamis Yapilmamis         3. Doz ./ / . ./ / .  
Bilinmiyor Bilinmiyor Bilinmiyor . . . . . . .  
   
  Aldigi toplam OPV doz sayisi Aldigi toplam OPV doz sayisi Aldigi toplam OPV doz sayisi Aldigi toplam OPV doz sayisi Aldigi toplam OPV doz sayisi Aldigi toplam OPV doz sayisi . . . . .  
   
   
  Numune Alinma Durumu Numune Alinma Durumu Numune Alinma Durumu Numune Alinma Durumu Numune Alinma Durumu Numune Alinma Durumu  
   
  Alinma Tarihi Alinma Tarihi Alinma Tarihi Alinma Tarihi Alinma Tarihi Alinma Tarihi Alinma Tarihi Gönderme Tarihi Gönderme Tarihi Gönderme Tarihi Gönderme Tarihi Gönderme Tarihi  
  1. Numune 1. Numune .. / . / . .. / . / . .. / . / . .. / . / . .. / . / . .. / . / . .. / . / . .. / . / . .. / . / .  
  2. Numune 2. Numune .. / . / . .. / . / . .. / . / . .. / . / . .. / . / . .. / . / . .. / . / . .. / . / . .. / . / .  
   
Numune alinan temasli sayisi Numune alinan temasli sayisi Numune alinan temasli sayisi Numune alinan temasli sayisi Numune alinan temasli sayisi Numune alinan temasli sayisi Numune alinan temasli sayisi . . .  
   
   
BILDIRIM YAPAN BILDIRIM YAPAN BILDIRIM YAPAN BILDIRIM YAPAN BILDIRIM YAPAN BILDIRIM YAPAN BILDIRIM YAPAN BILDIRIM YAPAN BILDIRIM YAPAN  
ADI SOYADI ADI SOYADI ADI SOYADI .. .. .. .. .. ..  
GÖREVI GÖREVI GÖREVI .. .. .. .. .. ..  
GÖREV YERI GÖREV YERI GÖREV YERI .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. ..  
TELEFON NO TELEFON NO TELEFON NO .. .. .. .. .. .. TARIH TARIH . / / . / / . / / . / / IMZA IMZA . . .
   
   
18
KLINIK IZLEM

• Hastanin klinik izleminde nörolojik muayenesi
• video

19
GUILLAIN-BARRE SENDROMU(GBS)

• Postenfeksiyöz demiyelinizan polinöropati
• Genellikle simetrik, asendan kas güçsüzlügü,
  refleks kaybi
• Hizli progresyon
• Motor nöropati esas bulgudur ,nadiren duyusal,
  otonomik ve bulbar tutulum da olabilir.
• Büyük oranda geriye dönüsümlü

20

• Epidemiyoloji
• Tahmini yillik insidans 0.4-1.7/100.000 dir.
• E/K orani 1.5/1 dir.
• En sik 4-9 yas arasinda görülmektedir.
• Poliomyelit eradikasyonuyla birlikte GBS
  çocuklarda akut motor paralizilerin en sik nedeni
  olmustur.

21

• Etiyoloji
• Campylobacter jejuni, Helikobakter pylori
• CMV, EBV
• Mycoplasma pneumoniae
• Influenza, oral polio, kuduz, konjuge menenjit
  asilari
• Kene isirigi
• Bozulmus CD4T helper cevabi
• T lenfosit kaynakli asiri immün cevap.
• 70 inde non-spesifik bir viral enfeksiyondan
  1-4 hafta sonra olusmaktadir.

22

• Patogenez (GBS)
• Periferik sinir ve spinal köklerde demyelinasyon

23

• Klinik bulgular
• 50-70 inde gastroenterit, ÜSYE gibi bir
  enfeksiyonu takiben 2-3 hafta sonra güçsüzlük,
  yürüme güçlügü baslar. Güçsüzlük tipik olarak
  simetrik ve asendandir, total paralizi ile
  sonuçlanabilir.
• Nadiren, belirtiler sadece duyusaldir. Ekstremite
  distallerinde, agiz çevresinde, sirtta uyusma ve
  agri olabilir.

24

• Otonomik disfonksiyon ve kraniyal sinir tutulumu
  görülebilir. (en sik CN7,yüz kaslarinda zayiflik)
• Ataksi
• Agri
• Disestezi
• Üriner retansiyon, üriner inkontinans
• Solunum yetmezligi

25

• Tipik asendan seyir her hasta da olmayabilir.
  5-10 hastada baslangiçta üst ekstremitelerde
  tutulum belirgin olabilir.
• Öncülük eden enfeksiyon öyküsü 30 hastada
  alinmayabilir.

26

• Nörolojik Inceleme
• Simetrik kas güçsüzlügü,
• DTR de azalma veya kaybolma,
• Duyu kusuru olabilir
• Kranial sinirler (VII, VIII, III, VI) tutulabilir
  

27

• LP
• Demiyelinizasyon(proteingt45 mg/dl),pleositoz
  yoklugu(lt10,10-50 hücre/ml), gt50 mononükleer
  hücre/ml taniyiasüpheye düsürür. Ilk 48 saatte
  LP normal olabilir.Protein 1 hafta boyunca
  artmayabilir.
• ELEKTROFIZYOLOJI
• En az iki ekstremitede Uzamis ya da kaybolmus F
  dalga cevabi,distal latenside artis,iletim blogu,
  sinir iletim hizinda azalma(motorduysal)
• Gadolunyumlu Lumbosakral MRI
• Genislemis sinir kökleri

28
GBSNIN VARYANTLARI

• Miller-Fisher Sendromu Oftalmopleji, ataksi ve
  arefleksi ile karakterizedir. Ilk semptom
  siklikla hastalarin yarisinda var olan fasial
  parezi ile birlikte diplopidir. Periferik duysal
  ve motor sinir ileti hizlari ve elektromiyografi
  normaldir. Akut motor aksonal nöropati Saf
  motor aksonal nöropatidir. Motor nöronlarin
  proksimal uçlarini ve hücre gövdelerini tutar ve
  tam iyilesme ile sonuçlanir. Hastaligin
  baslangicinda ates ve hemorajik konjunktivit
  ortaya çikabilir. Güçsüzlük asimetriktir ve
  BOS'ta pleositoz vardir. Akut motor-duysal
  aksonal nöropati fulminan, yaygin, agir,
  gecikmis veya tam olarak iyilesmemis güçsüzlük
  görülen bir grup hasta olarak tanimlamislardir.
  Bu hastalardaki elektrofizyolojik çalismalar,
  primer aksonal dejenerasyon vardir. Polinöritis
  kranialis Akut baslangiçli multipl kranial sinir
  paralizileri (siklikla CNVII ve CNII) ile
  birlikte BOS proteininde artis, motor ileti
  hizlarinda yavaslama ve tam düzelme ile
  karakterizedir. Bilateral fasial güçsüzlük,
  disfoni ve disfaji tipik semptomlardir.

29
(No Transcript)
30
AYIRICI TANI
31
PROGNOZ

• Çocuklarda daha iyi
• Ancak iyilesme periyodu uzun olabilir.
• Ölüm nadir
• Yalnizca 5-10 hasta sekelli iyilesir kalan
  grupta tam iyilesme.
• 5 rekürrens(bazen yillar sonra)
• Kroniklesme görülebilir.

32
TEDAVI

• IVIG tedavisi
• Toplam 2 gr/kg intravenöz immunglobulin 2-5
  günde verilir.
• Plazmaferez
• Plazmaferezin primer etkisi periferik sinir
  antijenlerine karsi olusan dolasimdaki
  antikorlarin ortadan kaldirilmasidir.
• Yüksek doz intravenöz immunglobulin uygulamasi,
  antikorlari baglayarak, komplemani absorbe ederek
  veya B hücre aracili antikor yapimini azaltarak
  etki edebilir.
• Her iki tedavi yöntemi de ilk 7 gün içinde
  uygulanirsa daha etkilidir. Çogunlukla
  eriskinlerin yer aldigi çok merkezli bir
  çalismada, plazmeferez ve intravenöz
  immunglobulinin etkinliginin benzer oldugu ve her
  iki tedavinin kombinasyonunun, tek basina
  tedaviden daha üstün olmadigi gösterilmistir
• Kortikosteroid Faydasinin kisitli oldugu
  görülmüstür.

33

• TESEKKÜR EDERIM.