Spondiloartriti sieronegative

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Spondiloartriti sieronegative
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Spondiloartriti sieronegative

• Gruppo di malattie infiammatorie eterogenee (con
  caratteristiche simili, ma non identiche,
  allartrite reumatoide) caratterizzate da
• Entesite
• Interessamento ad impronta flogistica delle
  articolazioni dellasse scheletrico
  (sacro-iliache e colonna vertebrale)
• Oligoartrite delle articolazioni periferiche
• Negatività per F.R.

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Spondiloartriticaratteristiche comuni - 1

• Familiarità
• Assenza di fattore reumatoide
• Presenza nel 90 dei casi dellHLA- B27
• Presenza di sacroileite o spondilite
• Artrite periferica
• Poliartrite simmetrica cronica ad impronta
  erosiva ( associazione di enteropatie)
• Interessamento tardivo del rachide cervicale

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Spondiloartriticaratteristiche comuni - 2

• Assenza di noduli reumatoidi
• Patologia incentrata sulle entesi più che sulla
  membrana sinoviale
• Evoluzione anchilosante
• Segno radiologici di erosioni articolari
  simmetriche e di fenomeni appositivi ossei

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SpondiloartritiInquadramento Nosografico

• Spondilite Anchilosante
• Artrite Reattiva
• Artrite Psoriasica
• Artrite Enteropatica
• Spondiloartrite Indifferenziata

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Features Features Ankylosing spondylitis Reactive arthritis (including Reiter's syndrome) Psoriatic arthritis IBD-associated spondyloarthropathy
Prevalence Prevalence 0.1 to 0.2 0.1 0.2 to 0.4 Rare
Age at onset Age at onset Late teens to early adulthood Late teens to early adulthood 35 to 45 years Any age
Male to female rate Male to female rate 31 51 11 11
HLA-B27 HLA-B27 90 to 95 80 40 30
Sacroiliitis Sacroiliitis        
  Frequency 100 40 to 60 40 20
  Distribution Symmetric Asymmetric Asymmetric Symmetric
Syndesmophytes Syndesmophytes Delicate, marginal Bulky, nonmarginal Bulky, nonmarginal Delicate, marginal
Peripheral arthritis Peripheral arthritis        
  Frequency Ocassional Common Common Common
  Distribution Asymmetric, lower limbs Asymmetric, lower limbs Asymmetric, any joint Asymmetric, lower limbs
Enthesitis Enthesitis Common Very common Very common Occasional
Dactylitis Dactylitis Uncommon Common Common Uncommon
Skin lesions Skin lesions None Circinate balanitis, keratoderma blennorrhagicum Psoriasis Erythema nodosum, pyoderma gangrenosum
Nail changes Nail changes None Onycholysis Pitting, onycholysis Clubbing
Ocular conditions Ocular conditions Acute anterior uveitis Acute anterior uveitis, conjunctivitis Chronic uveitis Chronic uveitis
Oral conditions Oral conditions Ulcers Ulcers Ulcers Ulcers
Cardiac conditions Cardiac conditions Aortic regurgitation, conduction defects Aortic regurgitation, conduction defects Aortic regurgitation, conduction defects Aortic regurgitation
Pulmonary features Pulmonary features Upper lobe fibrosis None None None
Gastrointestinal conditions Gastrointestinal conditions None Diarrhea None Crohn's disease, ulcerative colitis
Renal conditions Renal conditions Amyloidosis, IgA nephropathy Amyloidosis Amyloidosis Nephrolithiasis
Genitourinary conditions Genitourinary conditions Prostatitis Urethritis, cervicitis None None
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Spondilite anchilosante
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Spondilite anchilosante patogenesi

• Associazione allantigene HLA-B27
• Familiarità di primo grado
• Associazione con infezioni del tratto
  gastrointestinale e genitourinario da gram
  negativi (in particolare Klebsiella Pneumoniae)

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Spondilite anchilosante anatomia patologica

• Iperplasia villosa della sinovia con
  citoproliferazione ed infiltrati linfocitari
• Interessamento dei tendini e legamenti sul punto
  dinserzione dellosso e delle articolazioni
  fibro-cartilaginee
• Erosioni e sclerosi dellosso subcondrale con
  fibrosi ed anchilosi
• Infiammazione e proliferazione ossea reattiva ed
  ossificazione encondrale nella articolazioni
  colpite

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Sintomi e segni

• Dolore riferito al rachide lombare e glutei,
  irradiato alla coscia posteriormente (sciatica
  mozza alterna)
• Talalgia ribelle
• Dolore toracico intenso con interessamento delle
  articolazioni costo-vertebrali, sterno-costali,
  manubrio-sternali e sternoclaveari
• Andamento a poussees con progressione ascendente
  al tratto toracico e cervicale
• Coinvolgimento dei cingoli nel 35 dei casi
• Positività del test occipite-muro e del test di
  Schober
• Uveite, insufficienza aortica e fibrosi polmonare
  apicale
• Aumento della PCR e positività dellantigene
  HLA-B27

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Spondilite anchilosante diagnosi clinica

• Riduzione della mobilità del rachide lombare per
  la flessione, inclinazione laterale ed estensione
• Anamnesi positiva per dolore localizzato al
  rachide lombare o al passaggio dorso-lombare
• Riduzione espansibilità toracica a meno di 2,5 cm
  misurata al IV spazio intercostale

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ANKYLOSING SPONDYLlTISESSENTIALS OF DIAGNOSIS

• Inflammatory back pain in young adults.
• Radiographic demonstration of sacroiliitis.
• Reductions in spinal mobility, particularly
  lumbar flexion.
• Association with anterior uveitis.
• Increased relative risk conferred by inheritance
  of HLA-B27.
• Positive family history.

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Spondilite anchilosante diagnosi differenziale

• Malattia di Paget
• Osteite condensante dellileo
• Malattia di Scheuemann
• Iperparatiroidismo
• Iperostosi idiopatica diffusa
• Fibromialgia
• Discopatie degenertive

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Spondilite anchilosante radiologia

• Erosioni subcondrali
• Sclerosi reattiva
• Pseudoallargamento della rima articolare
• Fenomeni erosivi ed appositivi nelle entesi
• Ossificazione del legamento longitudinale
  anteriore (squaring vertebrale), delle
  articolazioni interapofisarie (aspetto a rotaia
  di tram) e dei legamenti interspinosi (aspetto a
  cremagliera)
• Aspetto in toto del rachide a canna di bambù

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Criteri proposti per la diagnosi

• Esordio insidioso di lombalgia da più di tre
  mesi, rigidità mattutina, esordio prima dei 45
  anni
• Dolore toracico ricorrente e rigidità di
  eziologia non nota, prima dei 45 anni, con
  positività di HLA-B27
• Uveite anteriore acuta, talalgia ricorrente,
  oligoartrite fissa sieronegativa prima dei 45
  anni con familiarità per spondilite anchilosante
• Ridotta mobilità del rachide lombare
• Diminuzione dellespansione toracica (escluse
  cause scheletriche congenite, cardiache e
  pneumopatie)
• Sacroileite bilaterale dimostrata
  radiologicamente di grado II, III, IV (escluse
  patologie infettive e neurologiche)

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RADIOGRAPH OF THE PELVIS IN A PATIENT WITH AS AND
BILATERAL SACROILIITIS
Joint space narrowing and bony sclerosis around
the sacroiliac joints
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Radiograph of the lumbar spine in a patient with
AS
Inflammation at the site of insertion of the
annulus fibrosus has resulted in osteitis of the
anterior vertebral margins, also called "shining
corners".
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Radiograph of the lumbar spine in a patient with
AS
Ossification of the annulus fibrosus in the
lumbar spine has resulted in the formation of
marginal syndesmophytes in a gradually ascending
pattern ("bamboo spine").
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Artropatia psoriasica
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Artropatia psoriasica

• È unartropatia infiammatoria associata a
  psoriasi cutanea e\o ungueale ad eziologia
  sconosciuta.

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Artropatia psoriasica patogenesi

• Presenza del HLA B13, B16, CW6, B38 e B39
• Agenti infettivi
• Micro e macrotraumatismi a carico delle strutture
  articolari periarticolari
• Fibrosi perivasale e capsulare con fenomeni di
  necrosi a livello del tessuto subsinoviale

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Artropatia psoriasica clinica

• MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARI
• Psoriasi (dermopatia caratterizzata da placche
  eritemato-desquamanti a margini netti)
• Psoriasi volgare
• Psoriasi guttata
• Psoriasi di von Zumbusch
• Psoriasi pustolosa localizzata
• Eritrodermia psoriasica
• Episclerite
• Uveite anteriore
• Valvulopatia aortica

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Artropatia psoriasica clinica

• MANIFESTAZIONI ARTICOLARI
• Malattia spondilitica (oltre il 30 dei soggetti
  presenta un interessamento dello scheletro
  assiale)
• Oligo-poliartrite acrale (rappresenta il 60 dei
  casi ed interessa le articolazioni interfalangee
  distali e prossimali delle mani e le
  metatarso-falangee ed interfalangee dei piedi)
• Poliartrite (interessamento generalizzato delle
  articolazioni nel 30 dei pazienti)

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Artropatia psoriasica diagnosi e clinica

• Psoriasi a carico delle unghie
• Ispessimento e periostosi lineare a carico delle
  piccole articolazioni di mani e piedi
  radiologicamente evidenti
• Monolateralità della localizzazione
• Associazione di fenomeni erosivi ed
  osteoproduttivi con riduzione della rima
  articolare interfalangea (immagini di minus
  plus)
• Aumento degli indici sierologici di flogosi ed
  anemia ipocromica

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Radiograph of the hands in a patient with
arthritis mutilans
Severe destructive arthritis with a pencil-in-cup
deformity. The deformity occurs when the distal
head of a bone becomes pointed and the adjacent
joint surface becomes cup-like because of
erosions.
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Artriti reattive e Sindrome di Reiter
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Artriti reattive

• Sono processi flogistici articolari asettici che
  seguono uninfezione in qualunque parte
  dellorganismo

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Artriti reattive eziopatogenesi

• Familiarità (presenza dellantigene HLA B-27
  nell80 dei casi)
• Associazione ad infezioni
• - del tratto gastrointestinale (da Shigelle,
  Salmonelle, Campylobacter e parassiti)
• - del tratto urogenitale (da Gonococchi,
  Clamydie ed Ureoplasmi)
• - delle alte vie respiratorie (faringite da
  Streptococco ß-emolitico di gruppo A)

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Artriti reattive diagnosi

• Insorgenza a 1-2 settimane dallevento infettivo
  acuto primario
• Quadro di mono-oligoartrite acuta, migrante e
  talvolta febbrile
• Maggiore coinvolgimento di ginocchia, caviglie
  ed avampiedi in ordine decrescente di frequenza
• Coinvolgimento degli arti superiori nel 50 circa
  dei casi
• Lombalgie al risveglio

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Artriti reattive diagnosi

• Possibile interessamento delle entesi e delle
  guaine tendinee
• Uveite e balanite nel 10 dei casi
• Negatività del F.R.
• Stretta associazione con HLA B27
• Indici sierologici di flogosi aumentati, talvolta
  leucocitosi
• Determinazione del titolo anticorpale
• Nel 10 dei casi, evidenza radiologica di
  sacroileite

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Sindrome di Reiter

• Uretrite
• Congiuntivite
• artrite reattiva conseguente ad una infezione
  intestinale

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Sindrome di Reiter eziopatogenesi

• Familiarità (presenza dellantigene HLA B-27
  nell80 dei casi)
• Associazione ad infezioni
• - del tratto gastrointestinale (da Shigelle,
  Salmonelle, Campylobacter e parassiti)
• - del tratto urogenitale (da Gonococchi,
  Clamydie ed Ureoplasmi)
• - delle alte vie respiratorie (faringite da
  Streptococco ß-emolitico di gruppo A)

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Sindrome di Reiter diagnosi

• Uveite bilaterale, non severa
• Lesioni cutanee (cheratoderma, ovvero placche
  ipercheratosiche molto estese a livello delle
  regioni plantare, dellalluce, del palmo delle
  mani, del glande)
• Lesioni mucose (ulcerazioni orali e balanite)
• Uretrite e cervicite ad eziologia non gonococcica
• Artrite a decorso cronico, spesso poliarticolare
  che colpisce le grosse articolazioni e gli arti
  inferiori

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Sindrome di Reiter diagnosi

• Insorgenza acuta e spesso febbrile con
  tumefazioni articolari locali
• Indici sierologici di flogosi aumentati e
  moderata anemia normo-ipocromica
• Presenza dellantigene HLA B-27 nell80 dei
  pazienti
• Riduzione della rima articolare ed erosioni a
  carico delle articolazioni metatarso-falangee
  visibili radiologicamente
• Speroni calcaneali allinserzione della fascia
  plantare
• Sacroileite asimmetrica
• Spondilite

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Artropatia enteropatica
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Artropatia enteropatica

• Si osservano nel corso di malattie intestinali
  croniche quali la rettocolite ulcerosa ed il
  morbo di Crohn. Si associa anche alla celiachia e
  al morbo di Whipple.

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Artropatia enteropatica clinica

• Artrite periferica dipendente dalla malattia
  associata ad iniziale interessamento
  monoarticolare e caviglie in particolare
• Spondiloartrite e sacroileite indipendenti dal
  decorso della malattia associata, spesso
  indistinguibile dalla spondilite anchilosante per
  la frequente positività dellantigene HLA-B27
• Indici di flogosi aumentati, reuma test negativo
• Nellassociazione col morbo di Whipple è rara la
  presenza di sacroileite e\o spondilite

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Morbo di Whipple
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Morbo di Whipple definizione

• È unartrite enteropatica metabolica, non legata
  alla presenza dellHLA B27.
• E una lipodistrofia intestinale che causa
  malassorbimento e si accompagna ad artrite

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Morbo di Whipple clinica

• Predilige il sesso maschile.
• Si presenta con diarrea, malassorbimento e
  steatorrea.
• Si hanno poi episodi di artralgie o di artrite
  senza alterazioni permanenti delle articolazioni.
• Talvolta è presente una sacroileite.
• Altri sintomi complementari quali febbre e la
  linfoadenopatia generalizzata possono essere
  presenti, così come iperpigmentazione cutanea,
  deperimento organico e ipotensione.
• È stata occasionalmente riportata unamiloidosi
  reattiva sistemica

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Morbo di Whipple diagnosi

• Si effettua mediante biopsia del digiuno che
  mostra i villi con aspetto a clava, infiltrati
  da macrofagi contenenti granuli PAS positivi