Pathologie du syst

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Pathologie du système nerveux périphérique

• Olivier SIMON
• Service de Médecine Physique et de Réadaptation
• Hôpital Bichat-Claude Bernard

2
Plan

• Clinique
• Syndrome neurogène périphérique
• Formes cliniques
• Radiculopathies
• Mononeuropathies
• Polyneuropathies
• Syndrome de la jonction neuro-musculaire
• Syndrome myogène
• Examens complémentaires
• Pathologie

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Syndrome neurogène périphérique

• Signes moteurs
• Déficit moteur
• Amyotrophie
• Fasciculations
• Signes sensitifs
• Douleurs
• Troubles subjectifs et objectifs de la
  sensibilité
• Diminution ou abolition des reflexes
  ostéo-tendineux
• Signes végétatifs (dysautonomiques)
• Troubles trophiques cutanés
• Troubles digestifs
• Hypotension artérielle

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• Syndrome neurogène périphérique
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• Syndrome myogène
• Examens complémentaires
• Pathologie

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Radiculopathies

• Signes moteurs et sensitifs limités au territoire
  correspondant à la racine
• Cause la plus fréquente discopathie

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Radiculopathies

• - L5
• - S1
• - L2 (n. obturateur)
• L3 (cruralgie)
• - L4 (cruralgie)
• D12 à L2
• - n. abdomino-génital
• - n. génito-crural
• - n. fémoro-cutané

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(No Transcript)
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• Mononeuropathies
• Polyneuropathies
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• Examens complémentaires
• Pathologie

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Mononeuropathies

• Signes moteurs et sensitifs limités au territoire
  correspondant au tronc nerveux
• Cause la plus fréquente compression
• Parfois multiples évoque une vascularite

Syndrome du canal carpien par exemple
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• Radiculopathies
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• Mononeuropathies
• Polyneuropathies
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• Pathologie

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Polyneuropathies

• Atteinte diffuse et synchrone (4 membres)
• Distale (polyneuropathie distale)
• Distale et proximale (polyradiculonévrite)
  syndrome de Guillain-Barré
• Troubles sensitifs distaux des 4 membres (membres
  inférieurs puis supérieurs)
• Nombreuses causes ? enquête étiologique parfois
  longue

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• Radiculopathies
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• Mononeuropathies
• Polyneuropathies
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• Syndrome myogène
• Examens complémentaires
• Pathologie

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Physiopathologie

• Maladie auto-immune (rôle du thymus)
• Sécrétion danticorps anti-récepteurs à
  lacétyl-choline
• Bloc neuro-musculaire

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Syndrome myasthénique

• Fatigabilité musculaire
• Atteinte généralisée mais latteinte des muscles
  oculo-moteurs est évocatrice
• ? Ptosis, diplopie
• Troubles de la phonation, de la mastication et de
  la déglutition
• Troubles respiratoires (danger !)
• Déficit des membres surtout en proximal

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• Clinique
• Syndrome neurogène périphérique
• Formes cliniques
• Radiculopathies
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• Mononeuropathies
• Polyneuropathies
• Syndrome de la jonction neuro-musculaire
• Syndrome myogène
• Examens complémentaires
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Syndrome myogène

• Faiblesse musculaire symétrique, proximale,
• Troubles de la marche qui est dandinante
• Hyperlordose
• Décollement des omoplates
• Amyotrophie, mais parfois hypertrophie musculaire
  apparente (dégénérescence graisseuse)
• Pas de troubles de la sensibilité
• ROT normaux

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• Examens complémentaires
• Electromyogramme
• Biologie ponction lombaire
• Biopsie neuro-musculaire
• Pathologie

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Electromyogramme

• Étude de la conduction nerveuse motrice et
  sensitive STIMULO-DETECTION
• Stimulation électrique du nerf
• Recueil de la réponse sur le muscle (conduction
  motrice) ou sur le nerf (conduction sensitive)
• Étude de lactivité musculaire au repos et à
  leffort DETECTION
• Aiguille-électrode insérée dans le muscle

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Stimulo-détectionVCM
20
Stimulo-détection
21
Détection
Tracé normal
Tracé neurogène
Tracé myogène
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• Examens complémentaires
• Electromyogramme
• Biologie ponction lombaire
• Biopsie neuro-musculaire
• Pathologie

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Biologie

• Biologie usuelle
• En fonction du contexte 
• Sérologies virales et autres
• Bilan immunologique
• Dosages vitaminiques
• Bilan thyroïdien

• Ponction lombaire
• Parfois indiquée
• Recherche dune infection, dun cancer ou en cas
  de suspicion de polyradiculonévrite

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• Examens complémentaires
• Electromyogramme
• Biologie ponction lombaire
• Biopsie neuro-musculaire
• Pathologie

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• Examens complémentaires
• Pathologie
• Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice
• Syndrome de Guillain-Barré
• Sclérose latérale amyotrophique

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Clinique

• Troubles sensitifs subjectifs (paresthésies,
  douleurs) distaux des MI puis des MS (atteinte
  longueur dépendante)
• Déficit moteur tardif distal
• Abolition ou diminution des ROT
• Troubles trophiques distaux (atteinte végétative)

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Les grandes causes des polyneuropathies axonales

• Causes acquises
• Diabète
• Intoxication alcoolique
• Carences vitaminiques
• Toxicité médicamenteuse (chimiothérapies)
• Liées à un cancer (paranéoplasiques)
• Vascularites

• Causes héréditaires
• Maladies de Charcot-Marie-Tooth
• Maladies métaboliques (amylose, Fabry)

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• Examens complémentaires
• Pathologie
• Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice
• Syndrome de Guillain-Barré
• Sclérose latérale amyotrophique

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Physiopathologie

• Poly- (plusieurs) radiculo- (atteinte des
  racines) névrite (et des tronc nerveux) aiguë
• Démyélinisation multifocale
• Origine auto-immune
• Facteur déclenchant fréquent infection,
  vaccination

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Clinique 3 phases

• INSTALLATION
• Troubles sensitifs et moteurs dévolution
  rapidement ascendante ? risqueatteinte
  respiratoire ? REA
• Durée 1 à 3 semaines
• PLATEAU
• Déficit sensitivo-moteur des 4 membres, m.
  respiratoires, face, déglutition
• Troubles végétatifs risque de bradycardie
• Aréflexie (ROT) généralisée
• Durée qq jours à plusieurs mois
• RECUPERATION
• Durée variable
• Séquelles 15

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Diagnostic

• EMG
• Ralentissement des vitesses de conduction
  (démyélinisation)
• Ponction lombaire
• Dissociation albumino-cytologique (élévation des
  protéines sans augmentation du nombre de
  cellules)
• Élimination des autres diagnostics

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Traitement

• Symptomatique
• Réanimation si besoin
• Spécifique
• Immunoglobulines intraveineuses
• Plasmaphérèses
• Rééducation

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• Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice
• Syndrome de Guillain-Barré
• Sclérose latérale amyotrophique

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Physiopathologie

• Sclérose latérale amyotrophique Maladie de
  Charcot
• Maladie neuro-dégénérative
• Atteinte du motoneurone médullaire et du faisceau
  pyramidal
• Cause inconnue
• Évolution mortelle

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Clinique

• Déficit moteur distal et proximal
• Amyotrophie
• Fasciculations, crampes
• Syndrome pyramidal spasticité, exagération des
  ROT, signe de Babinski
• Pas de troubles sensitifs
• RISQUES
• Atteinte bulbaire ? troubles de la déglutition et
  de la phonation
• Atteinte respiratoire

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Diagnostic Évolution

• DIAGNOSTIC
• EMG Atteinte motrice pure
• Élimination des autres diagnostics
• EVOLUTION
• Aggravation lente
• Décès en 2 à 3 ans
• TRAITEMENT
• Pas de traitement curatif
• Riluzole (RILUTEK) ralentit un peu lévolution

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• Pathologie
• Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice
• Syndrome de Guillain-Barré
• Sclérose latérale amyotrophique
• Myopathies
• Classification
• pathologies

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• 2 grands groupes
• myopathies génétique
• Les dystrophies musculaires altération primaire
  des fibres musculaires qui se détruisent
  progressivement.
• myopathies congénitales dues à une anomalie du
  développement et de la maturation des fibres
  pendant la période fœtale.
• Les myopathies métaboliques secondaires à un
  dysfonctionnement de la voie de dégradation des
  sucres (glycogénoses), du métabolisme des
  graisses (lipidoses) ou de la chaîne respiratoire
  (maladies mitochondriales).
• myopathies acquises (muscle antérieurement sain)
• Les myopathies toxiques et médicamenteuses.
• Les myopathies inflammatoires.
• Les myopathies endocriniennes.

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• Pathologie
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• Syndrome de Guillain-Barré
• Sclérose latérale amyotrophique
• Myopathies
• Classification
• Pathologies
• génétiques
• dystrophies musculaires
• myopathies acquises
• toxiques et médicamenteuses.
• inflammatoires.
• endocriniennes.

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La maladie de Duchenne

• Récessive liée à lX
• 1/3 500 nouveaux-nés masculins
• transmise par les mères (1 garçon sur 2 est
  touché par laffection, 1 fille sur 2 est
  vectrice de la maladie).
• Déficit en dystrophine
• diagnostic génétique (rarement biopsie)
• début dans lenfance
• Acquisition normale de la marche
• Puis dès lâge de 2 à 3 ans, chutes de plus en
  plus fréquentes.
• perd la marche entre 8 et 11 ans.
• Examen
• déficit prédominant sur la racine des 4 membres,
  surtout les membres inférieurs
• pseudo-hypertrophie des mollets.
• parfois retard intellectuel.

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Maladie de Becker

• anomalie de la dystrophine
• récessive liée à lX.
• Moins fréquente (1 cas de Becker pour 10 cas de
  Duchenne).
• évolution beaucoup plus lente, qui peut aller de
  la perte de lautonomie à 15 ans, jusquà une
  autonomie respectée jusquà lâge de 60 ans, se
  manifestant alors uniquement par des myalgies et
  des crampes.

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Maladie de Steinert ou dystrophie-myotonique

• autosomique dominante
• chromosome 19
• Diagnostique génétique
• triple symptomatologie
• dystrophie musculaire face, muscles
  sterno-cléido-mastoïdiens, muscles
  vélo-pharyngés, extrémité distale des 4 membres,
  par lexistence
• myotonie (retard à la décontraction musculaire)
• atteinte multisystémique
• cataracte précoce, calvitie, insuffisance
  gonadique, diabète, retard intellectuel.

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• Clinique
• Examens complémentaires
• Pathologie
• Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice
• Syndrome de Guillain-Barré
• Sclérose latérale amyotrophique
• Myopathies
• Classification
• Pathologies
• génétiques
• dystrophies musculaires
• myopathies acquises
• toxiques et médicamenteuses.
• inflammatoires.
• endocriniennes.

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• hypocholestérolémiants (statines et fibrates)
• élévation des CK, myalgies, parfois rhabdomyolyse
  aiguë
• chloroquine et la colchicine
• myopathie déficitaire indolore
• anti-rétro viraux
• corticoïdes au long cours
• faiblesse avec amyotrophie, CK normale

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• Examens complémentaires
• Pathologie
• Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice
• Syndrome de Guillain-Barré
• Sclérose latérale amyotrophique
• Myopathies
• Classification
• Pathologies
• génétiques
• dystrophies musculaires
• myopathies acquises
• toxiques et médicamenteuses.
• inflammatoires.
• endocriniennes.

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• polymyosites et dermatomyosites
• formes aiguës
• déficit musculaire majeur
• intensité des manifestations douloureuses
• atteinte des muscles pharyngés et laryngés
• importante altération de létat général.
• formes subaiguës ou chroniques.
• Idem mais moins grave
• Dermatomyosites
• érythro-œdème facio-tronculaire parfois localisé
  aux paupières, érythème des faces dextension des
  articulations, syndrome de Raynaud.
• Biologie enzymes musculaires ??? et syndrome
  inflammatoire ???.
• biopsie musculaire
• Traitement
• corticothérapie à très forte dose
• immunoglobulines ou immunosuppresseurs

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• Examens complémentaires
• Pathologie
• Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice
• Syndrome de Guillain-Barré
• Sclérose latérale amyotrophique
• Myopathies
• Classification
• Pathologies
• génétiques
• dystrophies musculaires
• myopathies acquises
• toxiques et médicamenteuses.
• inflammatoires.
• endocriniennes.

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• le traitement de l'endocrinopathie peut faire
  disparaître les symptômes musculaires.
• Causes
• Hyperthyroïdie
• déficit proximal indolore des membres inférieurs
  avec CK normale
• myopathie oculaire Basedowienne
• paralysie périodique hypokaliémique
• Hypothyroïdie
• faiblesse et enraidissement musculaire
  douloureux, élévation des CK)
• Affections surrénaliennes
• Hypercorticisme
• insuffisance surrénalienne
• Anomalies du métabolisme calcique et de la
  vitamine D
• Hyperparathyroïdie
• ostéomalacie