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PEROXISSOMOS
Docente Profa. Dra. Maria Tercília Vilela de
Azeredo Oliveira Colaboração Tiago Lucena da
Silva / Ana Carolina Borella Anhê / Priscila
Pasqüetto Mendonça
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Histórico ? 1930 - Catalase ? 1950 - Urato
Oxidase ? 1957 - Thomson e Klipfel Sedimentação
diferencial ? 1963 - não localizada nos
lisossomos, mas em partículas desconhecidas ?
Baudhuin e colaboradores D-aminoácido oxidase ?
1965 - De Duve Características bioquímicas
catalase de H2O2 ? PEROXISSOMO
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? 1954 Rhodin (MET) ? microcorpos Baudhuin,
Beaufay e De Duve ? Microcorpos Peroxissomos
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Estrutura
- maioria dos eucariontes - geralmente esférico -
única membrana - diâmetro 0,2 - 1 µm
- nº variável - matriz granular ? Enzimas ?
urato-oxidase
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(No Transcript)
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Composição Química
Apresentam cerca de 40 enzimas na matriz do
peroxissomo - D-aminoácido oxidase -
Acil-oxidase - L-oxidase ácida - Urato
oxidase - Catalase (40) ?
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Técnicas citoquímicas para identificação de
peroxissomos
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Reação Peroxidásica
Esfregaço Sanguíneo - Observar reação positiva
nos neutrófilos (células escuras) - As hemáceas
não respondem positivamente à técnica
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Reação Peroxidásica
Fígado de Rato
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Aspectos Funcionais
1. Degradação do H2O2 2. Metabolismo de
lipídios - ß-Oxidação de AG - Síntese de
colesterol 3. Degradação do ácido úrico 4.
Ciclo do ácido glioxílico 5. Fotorrespiração
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Degradação do H2O2 (Fígado / Rim vertebrados)
Formam H2O2 (? toxicidade oxidação de aa)
Degrada H2O2 no peroxissomo
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1. Degradação do H2O2
Fígado de rato submetido à reação citoquímica
para a evidenciação da catalase
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2. Metabolismo de Lipídios
a) ß-Oxidação de ácidos graxos b) Biossíntese
de colesterol
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a) ?-Oxidação de ácidos graxos
- Microrganismos eucariontes (leveduras/fungos)
Peroxissomo (responsável por toda a
degradação) - Células vegetais peroxissomos
(predominantemente) e mitocôndrias (indícios) -
Células animais Peroxissomos e mitocôndrias
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?-Oxidação de ácidos graxos Reações semelhantes,
cadeias enzimáticas ?s
Peroxissomos Degradação de cadeias de ácidos
graxos (AG) longas e muito longas (encurtamento)
Mitocôndrias Degradação de ácidos graxos (AG) de
cadeias longas, médias e pequenas (degradação
completa)
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b) Biossíntese de Colesterol
? Síntese de hormônios esteróides
progesterona estrógenos testosterona
aldosterona. ? Em células hepáticas (mamíferos)
? oxidação de colesterol (no peroxissomos e no
retículo) leva à produção de ácidos biliares
Ocorre nos peroxissomos (maioria das enzimas) e
no Retículo endoplasmático (algumas reações)
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(No Transcript)
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3. Degradação do Ácido Úrico
Excretada por alguns mamíferos e répteis
(alantoína) Participação de enzimas
peroxissomos, mitocôndrias e citossol
A urato oxidase está ausente no homem, primatas,
aves e alguns répteis ? excretam ácido úrico
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4. Ciclo do Ácido Glioxílico (variante do Ciclo
do Ácido cítrico ou de Krebs)
Sementes oleaginosas ? Peroxissomos apresentam
todas as enzimas do Ciclo do ácido
Glioxílico ? Glioxissomos
Enzimas do ciclo do ácido glioxílico
Converter lipídios de reserva em carboidratos
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5. Fotorrespiração (folhas de plantas com
metabolismo C3)

• - Enzimas mitocôndrias, cloroplastos e
  peroxissomos
• - Rubisco (Ribulose bifosfato carboxilase-oxidadas
  e) atividade carboxilase e oxigenase (presente
  nos cloroplastos)
• Fotorrespiração
• recupera os átomos de carbono desviados do ciclo
  de Calvin pela atividade de oxigenase da Rubisco
• associação morfológica entre cloroplastos,
  peroxissomos e mitocôndrias em células de planta
  C3

Participação conjunta no processo
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Fotorrespiração
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Por que só ocorre em plantas C3?
Porque as plantas C4 (cana-de-açúcar, sorgo) e
CAM (Metabolismo Ácido das Crassuláceas plantas
suculentas) - Armazenam CO2 - RuBisCo não tem
atividade oxigenase
células da bainha perivascular cloroplasto
menos desenvolvido (com Rubisco)
cloroplasto desenvolvido (sem Rubisco)
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Biogênese
- 1964 Novikoff Skin ? RE - 1985 Lazarrow
Fujiki ? Peroxissomos pré-existentes
Crescimento e Fissão ? Importação de
proteínas Transferência de fosfolipídios do RE
- Membrana do peroxissomo ? Retículo
endoplasmático Liso
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Por que os peroxissomos se dividem ?
- Reposição de organelas - Divisão celular -
Resposta a estímulos externos
(Dietilhexilfalato/herbicidas) ? após encerrado
o estímulo autofagia
Autofagia de peroxis- somos de hepatócito de rato
tratado temporariamente com dieta contendo
dietilhexilftalato (DEHP)
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Transferência de peroxissomos para as células
filhas de Saccharomyces cerevisiae.
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Importação de proteínas

• Não possuem DNA ? proteínas da matriz e da
  membrana citosol (genoma nuclear)
• - Importação
• ? PTSs (Sinais de Endereçamento aos Peroxissomos)
• ? Receptores (membrana dos peroxissomos)

Seqüências sinais - PTS1 extremidade
C-terminal /enzimas sintetizadas no citosol ?
peroxissomo - PTS2 extremidade N-terminal
/enzimas sintetizadas no RE ? peroxissomo
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Tipos de peroxissomos
Nome Ocorrência Principais enzimas Função
Glioxissomo Algas Sementes oleaginosas Plantas superiores Isocitrato sintetase Glioxilato sintetase Malato sintetase - Ciclo do ácido glioxílico
Peroxissomos de Plantas Plantas com Fotorrespiração - Ácido glicólico oxidase - Fotorrespiração - ß-oxidação de AG
Peroxissomos de Animais Principalmente fígado e rim de vertebrados Urato-oxidase Catalase D-aminoácido oxidase - ß-oxidação de AG Síntese de colesterol H2O2 ? 2 H2O O2
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Doenças peroxissomais
Grupo 1?? defeito generalizado na biogênese dos
peroxissomos
Síndrome cérebro-hepato-renal de Zellweger (CHRS)
Defeito na importação de proteínas ?
peroxissomos vazios - Graves anomalias no
cérebro, rim e fígado - Maioria das crianças
morrem no 1º ano
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Síndrome cérebro-hepato-renal de Zellweger (CHRS)
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Síndrome cérebro-hepato-renal de Zellweger (CHRS)
Extrema fraqueza muscular
Aparência facial característica
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Síndrome cérebro-hepato-renal de Zellweger (CHRS)
Cistos renais
Calcificação nas articulações
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Doenças peroxissomais
Grupo 2 ? defeito em uma simples enzima
peroxissomal
Doença de Schilder (Adrenoleucodistrofia-ADL)
- Ligada ao cromossomo X - Função prejudicada da
enzima AGCML-CoA sintetase - Acúmulo de AG de
cadeias muito longas no SNC, córtex da adrenal e
células testiculares
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Doença de Schilder (Adrenoleucodistrofia-ADL)
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Doença de Schilder (Adrenoleucodistrofia-ADL)
- Filme O óleo de Lorenzo
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• Hiperoxalúria tipo I
• (Autossômica recessiva)
• Deficiência da enzima que degrada a alanina
  glioxalato aminotransferase
• ??
• Formação de pedras no rim e progressiva disfunção
  renal

Ecografia de cálculos renais
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• Acatalassemia
• (Autossômica recessiva) Benigna
• deficiência da catalase
• ?
• gangrena oral e ulcerações

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Nos últimos anos, o conhecimento acerca desta
organela tem evoluído rapidamente. Dessa forma os
peroxissomos são alvo de intensa investigação e
novas informações certamente serão acrescentadas
ao conhecimento atual. Lourenço Felisbino