Metabolismus aminokyselin - test

1
Metabolismus aminokyselin- testík na procvicení -

• Vladimíra Kvasnicová

2
Vyberte esenciální aminokyseliny

1. Asp, Glu
2. Val, Leu, Ile
3. Ala, Ser, Gly
4. Phe, Trp

3
Vyberte esenciální aminokyseliny

1. Asp, Glu
2. Val, Leu, Ile
3. Ala, Ser, Gly
4. Phe, Trp

4
Esenciální aminokyseliny
10

1. rozvetvené Val, Leu, Ile
2. bazické His, Arg, Lys
3. aromatické Phe (? Tyr), Trp
4. obsahující síru Met (? Cys)
5. ostatní Thr

5
Vyberte aminokyseliny, z kterých muže v tele
cloveka vznikat jiná aminokyselina

1. valin ? leucin
2. aspartát ? asparagin
3. phenylalanin ? tyrosin
4. methionin serin ? cystein

6
Vyberte aminokyseliny, z kterých muže v tele
cloveka vznikat jiná aminokyselina

1. valin ? leucin leucin patrí mezi esenciální AMK
2. aspartát ? asparagin
3. phenylalanin ? tyrosin
4. methionin serin ? cystein

7
Pri syntéze ASPARAGINu je donorem
NH2 glutamin (nikoli amoniak jako pri syntéze
Gln)
Obrázek je prevzat z ucebnice Devlin, T. M.
(editor) Textbook of Biochemistry with Clinical
Correlations, 4th ed. Wiley-Liss, Inc., New York,
1997. ISBN 0-471-15451-2
8
Syntéza Tyr z Phe
Obrázek je prevzat z http//web.indstate.edu/thcme
/mwking/amino-acid-metabolism.html (leden 2007)
9
Syntéza Cys z Met a Ser
Obrázek je prevzat z http//web.indstate.edu/thcme
/mwking/amino-acid-metabolism.html (leden 2007)
10
Z meziproduktu citrátového cyklu mohou u cloveka
vznikat tyto aminokyseliny

1. ?-ketoglutarát ? glutamát
2. sukcinyl-CoA ? izoleucin
3. oxalacetát ? aspartát
4. malát ? ? threonin

11
Z meziproduktu citrátového cyklu mohou u cloveka
vznikat tyto aminokyseliny

1. ?-ketoglutarát ? glutamát
2. sukcinyl-CoA ? izoleucin Ile je esenciální AMK
3. oxalacetát ? aspartát
4. malát ? ? threonin Thr je esenciální AMK

12
Amfibolický charakter citrátového cyklu
Obrázek prevzat z http//www.tcd.ie/Biochemistry/
IUBMB-Nicholson/gif/13.html (prosinec 2006)
13
Z nekterých aminokyselin vznikají další duležité
látky

1. tyrozin ? serotonin
2. serin ? ethanolamin
3. tryptofan ? katecholaminy
4. cystein ? taurin

14
Z nekterých aminokyselin vznikají další duležité
látky

1. tyrozin ? serotonin z Tyr vznikají
   katecholaminy
2. serin ? ethanolamin vzniká dekarboxylací Ser
3. tryptofan ? katecholaminy z Trp vzniká serotonin
4. cystein ? taurin

15
taurin se využívá ke konjugacním reakcím v
játrech váže se na hydrofóbní látky a zvyšuje
tak jejich rozpustnost (napr. konjugace
žlucových kyselin)
Obrázek je prevzat z ucebnice Devlin, T. M.
(editor) Textbook of Biochemistry with Clinical
Correlations, 4th ed. Wiley-Liss, Inc., New York,
1997. ISBN 0-471-15451-2
16
Pri metabolismu aminokyselin vzniká

1. premenou methioninu homocystein
2. premenou serinu na glycin derivát kyseliny
   listové methylentetrahydrofolát
3. amoniak
4. z nekterých AMK acetacetát

17
Pri metabolismu aminokyselin vzniká

1. premenou methioninu homocystein
2. premenou serinu na glycin derivát kyseliny
   listové methylentetrahydrofolát
3. amoniak v deaminacních reakcích
4. z nekterých AMK acetacetát - patrí mezi ketolátky

18
Regenerace Met (vitaminy folát B12)
B12
Obrázek je prevzat z http//web.indstate.edu/thcme
/mwking/amino-acid-metabolism.html (leden 2007)
19
Syntéza serinu a glycinu
glykolýza
Obrázek je prevzat z http//www.biocarta.com/pathf
iles/GlycinePathway.asp (leden 2007)
20
Vyberte správné produkty transaminacní reakce
techto aminokyselin

1. alanin ? pyruvát
2. glutamát ? 2-oxoglutarát
3. aspartát ? oxalacetát
4. phenylalanin ? tyrosin

21
Vyberte správné produkty transaminacní reakce
techto aminokyselin

1. alanin ? pyruvát
2. glutamát ? 2-oxoglutarát
3. aspartát ? oxalacetát
4. phenylalanin ? tyrosin toto není transaminace

22
Transaminacní reakceje vratná
enzymy aminotransferázy
koenzym pyridoxalfosfát (derivát vitaminu B6)
Obrázek je prevzat z http//web.indstate.edu/thcme
/mwking/nitrogen-metabolism.html (leden 2007)
23
Aminotransferázy významné v klinice
(transaminázy)
alaninaminotransferáza(ALT GPT)
aspartátaminotransferáza(AST GOT)
Obrázek je prevzat z ucebnice Devlin, T. M.
(editor) Textbook of Biochemistry with Clinical
Correlations, 4th ed. Wiley-Liss, Inc., New York,
1997. ISBN 0-471-15451-2
24
Aminodusík uvolnený z uhlíkaté kostry AMK je
transportován krví jako

1. NH4
2. alanin
3. glutamin
4. urea

25
Aminodusík uvolnený z uhlíkaté kostry AMK je
transportován krví jako

1. NH4 fyziologicky do 35 µmol/l (NH3 H ?
   NH4)
2. alanin vzniká transaminacní reakcí z pyruvátu
3. glutamin nejvýznamnejší transportní forma NH2 v
   krvi
4. urea je odpadním produktem aminodusíku
   (játra ? ledviny ? moc)
   

26
Transport aminodusíku pri odbourávání svalových
proteinu
produktyvylucované mocí
Obrázek je prevzat z ucebnice Devlin, T. M.
(editor) Textbook of Biochemistry with Clinical
Correlations, 4th ed. Wiley-Liss, Inc., New York,
1997. ISBN 0-471-15451-2
27
Glukózo-alaninový cyklus
játra
alanin v sobe nese jak uhlíkatou kostru pro
glukoneogenezi, tak NH2 skupinu
svaly
Obrázek je prevzat z ucebnice Devlin, T. M.
(editor) Textbook of Biochemistry with Clinical
Correlations, 4th ed. Wiley-Liss, Inc., New York,
1997. ISBN 0-471-15451-2
28
GLUTAMIN je nejvýznamnejší transportní formou
aminodusíku v krvi ve své molekule nese hned
dve NH2 skupiny pocházející z odbourávání AMK
glutaminsyntetáza
Obrázek je prevzat z ucebnice Devlin, T. M.
(editor) Textbook of Biochemistry with Clinical
Correlations, 4th ed. Wiley-Liss, Inc., New York,
1997. ISBN 0-471-15451-2
29
Vyberte glukogenní aminokyseliny

1. alanin
2. lyzin
3. leucin
4. glutamin

30
Vyberte glukogenní aminokyseliny

1. alanin
2. lyzin
3. leucin
4. glutamin

31
7 degradacních produktu AMK

1. pyruvát ? Gly, Ala, Ser, Thr, Cys, Trp
2. oxalacetát ? Asp, Asn
3. ?-ketoglutarát ? Glu, Gln, Pro, Arg, His
4. sukcinyl-CoA ? Val, Ile, Met, Thr
5. fumarát ? Phe, Tyr
6. acetyl-CoA ? Ile
7. acetoacetyl-CoA ? Lys, Leu, Phe, Tyr, Trp

glukogenní AMK ketogenní AMK
32
Glutamátdehydrogenáza (GMD)

1. katalyzuje premenu glutamátu na oxalacetát
2. se nachází v mitochondriích hepatocytu
3. produkuje amoniak
4. využívá jako koenzym pyridoxalfosfát

33
Glutamátdehydrogenáza (GMD)

1. katalyzuje premenu glutamátu na oxalacetát
2. se nachází v mitochondriích hepatocytu
3. produkuje amoniak
4. využívá jako koenzym pyridoxalfosfát

34
GLUTAMÁTDEHYDROGENÁZA odstranuje v játrech
aminoskupinu z uhlíkaté kostry Glu
1. NH2 sk. byla z AMK prenesena transaminací ?
glutamát 2. oxidacní deaminací glutamátu se NH2
uvolní jako amoniak
Obrázek je prevzat z http//web.indstate.edu/thcme
/mwking/nitrogen-metabolism.html (leden 2007)
35
Tyto enzymy se podílejí na premene aminokyselin

1. alaninaminotransferáza (ALT) premenuje pyruvát na
   alanin
2. aspartátaminotransferáza (AST) premenuje aspartát
   na ?-ketoglutarát
3. glutaminsynthetáza premenuje glutamát na glutamin
4. glutamináza štepí glutamin na amoniak
   a?-ketoglutarát

36
Tyto enzymy se podílejí na premene aminokyselin

1. alaninaminotransferáza (ALT) premenuje pyruvát na
   alanin
2. aspartátaminotransferáza (AST) premenuje aspartát
   na ?-ketoglutarát
3. glutaminsynthetáza premenuje glutamát na glutamin
4. glutamináza štepí glutamin na amoniak
   a?-ketoglutarát

37
Aminotransferázy významné v klinice
(transaminázy)
alaninaminotransferáza(ALT GPT)
aspartátaminotransferáza(AST GOT)
Obrázek je prevzat z ucebnice Devlin, T. M.
(editor) Textbook of Biochemistry with Clinical
Correlations, 4th ed. Wiley-Liss, Inc., New York,
1997. ISBN 0-471-15451-2
38
Glutamin je hlavní transportní formou aminodusíku
Obrázek je prevzat z http//www.sbuniv.edu/ggray/
CHE3364/b1c25out.html (prosinec 2006)
39
Vstup uhlíkaté kostry amonokyselin do citrátové
cyklu je možný pres

1. alanin ? ? acetyl-CoA
2. aspartát ? oxalacetát
3. valin ? ? sukcinyl-CoA
4. glutamin ? ? ?-ketoglutarát

40
Vstup uhlíkaté kostry amonokyselin do citrátové
cyklu je možný pres

1. alanin ? ? acetyl-CoA
2. aspartát ? oxalacetát
3. valin ? ? sukcinyl-CoA
4. glutamin ? ? ?-ketoglutarát

41
Vstup uhlíkaté kostry AMK do citrátového cyklu
Obrázek je prevzat z http//www.biocarta.com/pathf
iles/glucogenicPathway.asp (leden 2007)
42
Mocovinový (ornithinový) cyklus

1. probíhá pouze v játrech
2. syntetizuje kyselinu mocovou
3. zahrnuje jako meziprodukt arginin
4. produkuje energii ve forme ATP

43
Mocovinový (ornithinový) cyklus

1. probíhá pouze v játrech
2. syntetizuje kyselinu mocovou
3. zahrnuje jako meziprodukt arginin
4. produkuje energii ve forme ATP

44
Detoxikace amoniaku v játrech
Obrázek je prevzat z http//www.biocarta.com/pathf
iles/ureacyclePathway.asp (leden 2007)
45
Propojení mocovinového a citrátovéhocyklu
Obrázek je prevzat z http//courses.cm.utexas.edu/
archive/Spring2002/CH339K/Robertus/overheads-3/ch1
8_TCA-Urea_link.jpg (leden 2007)
46
Pri syntéze mocoviny

1. reaguje amoniak s ornithinem ? citrulin
2. je regulacním enzymem karbamoylfosfát synthetáza
   I ( mitochondriální)
3. slouží jako donor aminoskupiny aspartát
4. vzniká mocovina, která slouží jako zdroj energie
   pro extrahepatální tkáne

47
Pri syntéze mocoviny

1. reaguje amoniak s ornithinem ? citrulin
2. je regulacním enzymem karbamoylfosfát synthetáza
   I ( mitochondriální)
3. slouží jako donor aminoskupiny aspartát
4. vzniká mocovina, která slouží jako zdroj energie
   pro extrahepatální tkáne

48
Regulace mocovinového cyklu alosterická regulace
indukce enzymu vlivem vysokoproteinové diety
nebo metabolických zmen pri hladovení
regulacní enzym aktivace inhibice
karbamoylfosfátsyntetáza I( mitochondriální) N-acetylglutamát
N-acetylglutamátsyntetáza arginin
Syntéza mocoviny je inhibována pri acidóze
šetrí se HCO3-