GLOMERULOPAT

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GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS

• Dr.Juan Ricardo Cortes

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SÍNDROME NEFRÓTICO

• Es la consecuencia clínica del aumento de la
  permeabilidad de la pared capilar glomerular,
  que se traduce en proteinuria masiva e
  hipoalbuminemia.
• Proteinuria nefrótica gt 3.5 gr/24 hs/1.7m2 en
  adultos o 40 mg/hs/m2 en niños.
• SINDROME NEFRÍTICO
• Proceso inflamatorio que daña el glomérulo renal
  y se caracteriza por la aparición brusca de
• Hematuria micro o macroscópica,
• HTA
• Edemas
• Oliguria
• Proteinuria en rango no nefrótico.
• Insuficiencia renal aguda

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Evaluación general del paciente

• Anamnesis
• Antecedentes, signos y síntomas de enfermedades
  sistémicas
• Antecedentes de enfermedades infecciosas
• Ingesta de fármacos
• Exploración física
• Signos de enfermedad sistémica
• Situación hemodinámica (TA, ortostatismo, FC, IY)
• Intensidad de los edemas, peso y diuresis diarios

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• LBT
• Suero glucemia, urea, creatinina, ionograma,
  proteínas totales, albúmina, perfil lipídico,
  citológico completo, APP, KPTT, rto de plaquetas.
• Reactantes de fase aguda
• Orina de 24 hs FG, proteinuria, ionograma
• Sedimento urinario
• Proteinograma por inmunoelectroforesis
• Pruebas serológicas específicas
• Fracciones del complemento
• ANA
• ANCA
• Anti DNA
• Anticuerpos frente a Streptococo
• HIV, HB, HC

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• Técnicas de imágen
• Ecografía renal y vesicoprostática con medición
  de residuo postmiccional.
• Rx de torax
• TAC
• Biopsia renal indicaciones
• Fallo renal agudo o insuficiencia renal crónica
  inexplicada
• Síndromes nefríticos agudos
• Proteinuria y hematuria inexplicada
• Lesiones previamente identificadas y tratadas
  para definir un plan de tratamiento
• Enfermedades sistémicas asociadas con disfunción
  renal, como lupus eritematoso sistémico (LES),
  síndrome de Goodpasture, y granulomatosis de
  Wegener, para confirmar la extensión del
  compromiso renal y una guía para el manejo.

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NEFROPATÍA DE CAMBIOS MÍNIMOS
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• Responsable del 80 de los síndromes nefrótico de
  la infancia y de un 15-20 en adultos.
• Proteinuria selectiva. Se debe a una alteración
  electroquímica.
• Se caracteriza por presentar cambios mínimos en
  la MO.
• Manifestaciones clínicas
• Proteinuria selectiva, hipoalbuminemia y edemas.
• Hipo-normo-hipervolemia.
• Mayor susceptibilidad a las infecciones.
• Dislipemia.
• Hipercoagulabilidad.

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• Tratamiento
• CORTICOTERAPIA Dosis única matinal de
  6-Metilprednisolona durante 8 semanas con pauta
  descendente hasta suspender.
• Dieta normocalórica y normoproteica.
• Vacunación se debe cumplir el calendario de
  vacunación completo para virus inactivados, para
  virus atenuados (sarampión, rubeola, parotiditis,
  varicela) se debe esperar 3 meses luego de
  finalizar la corticoterapia.
• Edemas restricción moderada de sodio.

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GLOMERULOESCLEROSISFOCAL
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Definición

• Característica del sindrome nefrótico
  corticorresistente del niño, con evolución a la
  Insuficiencia Renal.
• Existe una forma Primaria
• Idiopática
• Hereditaria debido a mutaciones de los genes que
  codifican para proteínas de la MBG y/o en la
  diferenciación podocitaria.
• Secundarias

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• PRIMARIAS
• Curso clínico de rápida instauración.
• Edema evidente.
• LBT sindrome nefrótico
• Biopsia volumen glomerular normal con fusión
  podocitaria difusa.

• SECUNDARIAS
• (hiperfiltración)
• Lenta instauración de la proteinuria en años.
• Ausencia de edema.
• LBT ausencia de hipoalbuminemia.
• Biopsia glomerulomegalia y fusión podocitaria
  limitada a la zona de esclerosis.

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Tratamiento

• Factores pronósticos
• Respuesta al tto.
• Grado de proteinuria.
• Grado de disfunción renal
• Sustrato histológico
• IECA/ARA
• Esteroides
• Corticodependencia
• Corticorresistencia

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NEFROPATÍA MEMBRANOSA
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Definición

• Es la causa más frecuente de síndrome nefrótico
  del adulto. Corresponde a un diagnóstico
  anátomo-patológico caracterizado por cambios en
  la MBG
• MO engrosamiento difuso de la MBG con escasa o
  nula proliferación y/o infiltración celular.
• ME se observan depósitos densoeléctricos a nivel
  subepitelial, de naturaleza inmune, evidenciado
  en la
• IF con presencia predominante de IgG y
  complemento.
• Etiología
• Idiopática (62-86)
• Secundaria

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Nefropatía membranosa secundaria. Causas
principales
Neoplasias Tumores sólidos, principalmente (pulmón, colon, mama, etc.) Enfermedades multisistémicas Lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, enfermedad mixta el tejido conectivo, síndrome de Sjögren Infecciones Hepatitis B hepatitis C sífilis congénita y secundaria malaria esquistosomiasis Drogas Penicilamina, sales de oro, mercurio Misceláneas Tiroiditis de Hashimoto, GNM de novo en riñón trasplantado, otras enfermedades glomerulares Raras Sarcoidosis, captopril, formaldehído
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Manifestaciones clínicas S. Nefrótico

• Predominio de sexo masculino.
• Mayores de 30 años (máxima incidencia en la 5ta
  década de vida).
• Comienzo insidioso.
• Factores predictivos de mal pronóstico
• Proteinuria persistente
• Insuficiencia renal
• Compromiso túbulointersticial
• Edad avanzada
• HTA
• Sexo masculino

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GLOMERULONEFRITIS ENDOCAPILAR AGUDA
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Definición

• Glomerulopatía caracterizada por proliferación
  celular (mesangiales, endoteliales e
  inflamatorias) que afecta áreas mesangiales y las
  luces capilares.
• Etiología
• Idiopática
• Secundaria
• Infecciones bacterianas, virales
• Nefropatía lúpica
• Nefropatía IgA
• Vasculitis
• SUH

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Patogenia GNAPE

• Frecuentemente relacionada a infección por
  Streptococus piógenes en faringe o piel. Cepas
  nefritogénicas VAS 1/2/4/12. Piel 49/55/57/60.
• Factores predisponentes individuales.
• La lesión glomerular no está asociada a infección
  directa por el microorganismo, sino, a la
  formación de complejos inmunes.

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GLOMERULONEFRITIS POST INFECCIOSA

• Presetación clínica
• Ocurre más frecuentemente en niños, pero no hay
  edad en la que no pueda presentarse la
  enfermedad.
• Período de latencia entre el inicio de la
  infección y el desarrollo de la GN, 1 a 2 semanas
  para la faringitis y 3 a 6 para las infecciones
  de la piel.
• Sublínico 80
• Formas clínicas
• S. NEFRÍTICO 95
• S. Nefrótico 4
• GNRP 1

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Diagnóstico

• Ausencia de signos de enfermedad sistémica.
• AELO
• Complemento sérico ?
• La biopsia renal no está indicada ....
• Tratamiento
• ATB penicilina benzatínica 1200000 UI im o
  eritromicina en ptes alérgicos.
• Restricción de la ingesta de sodio y líquidos.
• Diuréticos de Asa 1-2 mg/kg c/12 o 24 hs.
• HTA nifedipina10 mg c/12 hs (1/2 dosis en
  niños) nitroprusiato en caso de encefalopatía
  hipertensiva.
• Diálisis.

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GLOMERULONEFRITIS EXTRACAPILAR
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DEFINICIÓN

• Grupo de enfermedades glomerulares caracterizadas
  por
• Presencias de semilunas en gt 50 de los
  glomérulos del cilindro renal.
• De curso clínico con deterioro progresivo de la
  función renal, con signos de lesión glomerular
  (Hematuria dismórfica, cilindruria eritrocitaria
  , proteinuria glomerular).
• Sin intervención terapeútica, el 85 ptes
  evolucionan a ERT en días, semanas o meses.

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• GNRP I PEOR PRONÓSTICO!!!!
• predomina en el sexo masculino
• compromiso renal exclusivamente, más frecuentes
  en mujeres en la 6 década.
• Raza blanca
• Los que tienen hemorragia pulmonar tienen APP
  infección, tabaquismo, exposición a
  hidrocarburos, anti-MBG() ELISA.
• Hasta 1/3 de los pacientes se asocian ANCA (80
  ANCA P).
• GNRP II Determinar, ANA, Anti DNAdc, FR,
  complemento y fracciones, Ig A, crioglobulinas,
  serología HIV, B, C, evidencia bacteriológica.
• GNRP III MAL PRONÓSTICO!
• Pacientes mayores de 60 años,
• 80 de estas son ANCA (),
• 75 tienen afectación sistémica por lo que es muy
  bajo el porcentaje que afecta únicamente al riñón
  (vasculitis limitada al riñón). Las tres
  entidades asociadas a ANCA son, PAM, CS, GW.

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Diagnóstico

• Sedimento urinario francamente patológico.
• Anemia, leucocitosis, VSG ?, PCR, ?BUN,
  ?creatinina.
• RX de torax infiltrados alveolares.
• Ecografía renal tamaño conservado, ?de la
  ecorrefringencia y pérdida de la relación
  córteza-médula.
• Inmunológico
• Tipo I anti MBG IgG 95 (colágeno tipo IV)
• Tipo II ANA, anti DNA, ANCA, FR, AELO,
  Complemento, Serología (HIV, B, C)
• Tipo III ANCA
• BIOPSIA RENAL URGENTE!

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Tratamiento

• Tener en cuenta!!!
• Nivel de creatinina al momento del diagnóstico.
• Severidad de los hallazgos en la biopsia reanl
  porcentaje y características de las de semilunas
  y compromiso túbulo intersticial.
• Premisas
• Contrarrestar la inflamación cortioides en
  pulsos.
• Anticuerpos circulantes plasmaféresis (Tipo
  I).
• Inhibición de la producción de Anti cuerpos
  alkilantes (ciclofosfamida).

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GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA O
MESANGIOCAPILAR
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• Clasificación
• Formas primarias o idipáticas
• Tipo I o variedad de depósitos subendoteliales
• Tipo II o variedad de depósitos densos
  intramembranosos
• Tipo III o variedad de depósitos subendoteliales
  y subepiteliales
• Formas secundarias a procesos autoinmunes,
  neoplásicos, infecciosos, trombóticos
  microangiopáticos.

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Presentación clínica

• Las formas primarias son más frecuentes en niños
  y adolescentes, mientras que las secundarias lo
  son en adultos. Sin predominio de género. Raza
  blanca.
• Hematuria microscópica y proteinuria no nefrótica
  35
• S. Nefrótico con disfunción renal leve 35
• Glomerulonefritis crónica progresiva 20
• GNRP 10
• DDD precedida de infección respiratoria
• Degeneración macular relacionada con la edad.

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Características

• Tipo I PEOR PRONÓSTICO! presencia de CCI y
  activación de la vía clásica del complemento, con
  depósito de los CCI en mesangio y subendotelio.
  HIPOCOMPLEMENTEMIA 80.
• Tipo II no se detectan CCI, hay activación de la
  vía clásica del complemento por autoanticuerpo
  circulante o factor nefrítico C3.
  HIPOCOMPLEMENTEMIA 100 debido a disfunción de la
  vía del complemento. Tienen depósitos
  electrodensos a nivel sistémico el orígen y la
  composición de los depósitos se desconoce.
• Tipo III hay activación de la vía alterna del
  complemento por un factor nefrítico de la vía
  terminal del complemento.

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Pronóstico

• Lenta progresión a la IRT en el 50 de los
  pacientes.
• Criterios desfavorables
• SN grave persistente
• IR al momento de la Bx renal
• HTA
• Mayor edad
• Glomérulos esclerosados
• Presencia de semilunas
• Compromiso túbulo-intersticial grave

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NEFROPATÍA IgA
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• Definición
• Se caracteriza por el depósito difuso y
  generalizado de IgA en el mesangio glomerular. La
  Púrpura de Schonlein Henoch es la forma sistémica
  de IgA más frecuente.
• Se presentan formas primarias y secundarias a enf
  autoinmunes, neoplasias, infecciones.
• Formas de presentación clínica
• Alteraciones urinarias asintomáticas.
• Hematuria macroscópica aislada o recidivante.
• S. Nefrótico.
• Insuficiencia renal aguda.

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• Marcadores de mal pronóstico
• Dx en edad adulta
• Sexo masculino
• Proteinuria persistente
• Ausencia de brotes de hematuria recidivante
• HTA
• IR al momento del dx
• Tratamiento
• Medidas generales
• Según el grado de proteinuria se asocian
  esteroides, inmunosupresores.

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• TRATAMIENTO GENERAL Y ESPECÍFICO

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• MUCHAS GRACIAS