Tutor: Prof. E. Del Giudice

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Università Federico II di Napoli Scuola di
Specializzazione in Pediatria Dir. Prof. R.
Troncone
Protocollo per la gestione delle convulsioni
febbrili

• Tutor Prof. E. Del Giudice
• AIF Dott. G.Terrone
• Università di Napoli Federico II
• Dipartimento di Pediatria

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(No Transcript)
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Convulsioni febbrili

• Le convulsioni febbrili (CF) sono uno dei più
  comuni problemi neurologici in età pediatrica in
  quanto interessano il 2-5 dei bambini
• circa il 30-40 dei casi hanno la tendenza a
  recidivare.

American Academy of Pediatrics. Practice
parameter long term treatment of the child with
simple febrile seizure. Pediatrics 1999 Sadleir
LG, Scheffer IE. Febrile seizures. BMJ
2007 Shinnar S, Glauser TA. Febrile seizures. J
Child Neurol 2002
Berg AT, Epilepsia. 2010.
4
Convulsioni febbrili semplici

• convulsione generalizzata, della durata lt15 min,
  che non ricorre nellarco di 24 ore e che si
  manifesta durante un episodio febbrile (non
  causato da patologie acute a carico del SNC), in
  un paziente detà compresa fra i 6 mesi e i 5
  anni, senza deficit neurologici (danno cerebrale
  pre-peri-postnatale, normale sviluppo
  psicomotorio, senza storia di convulsioni
  afebbrili).
• La febbre può non essere presente allinizio
  della crisi, ma deve essere presente almeno
  nellimmediato periodo post-critico.

American Academy of Pediatrics 1996, 1999
Fukuyama et al., 1996
Febbre temperatura esterna del corpo a 38C
secondo American Academy of Pediatrics
non è dimostrato che luso di farmaci
antipiretici, somministrati anche frequentemente
e le manovre per ridurre la febbre diminuiscano
la frequenza degli episodi convulsivi
(categoria di evidenza I).
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Convulsioni febbrili complesse

• convulsione focale o generalizzata prolungata,
  di durata gt15 min, che ricorre nellarco di 24
  ore, associata con anomalie neurologiche
  post-critiche (paralisi di Todd), o con
  precedenti deficit neurologici.
• rientra in questo gruppo crisi convulsiva
  febbrile prolungata interrotta dalla terapia
  anticonvulsiva prima dei 15 minuti.
• Stato di male febbrile convulsione febbrile
  complessa caratterizzata da una crisi di durata
  superiore a 30 minuti o da crisi seriate più
  brevi, senza ripristino della coscienza a livello
  interictale.

• Paralisi di Todd
• deficit neurologico focale transitorio
• (paralisi flaccida dellemisoma coinvolto,
  paralisi dello sguardo, afasia)

Knudsen FU. Febrile Seizure treatment and
prognosis. Epilepsia. 2000 Donohoe NV. Febrile
convulsions. In Epileptic syndromes in infancy,
childhood and adolescence. 2nd Edition. Roger J.,
Bureau M., Dravet C., et al. John Libbey and Co
1992
Diagnosi differenziale

• Manifestazioni parossistiche non epilettiche
• Lipotimia e sincopi in corso di febbre
• Manifestazioni motorie anormali brividi, crisi
  distoniche

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CRITERI DI APPROPRIATEZZA PER RICOVERO
OSPEDALIERO
Convulsioni febbrili semplici

• Età gt 18 mesi
• -osservazione clinica (non inferiore alle 2 ore)
• -valutare presenza disegni o sintomi neurologici
  post-critici o suggestivi di infezione del SNC
  
• -Istruzione dei genitori (categoria di evidenza
  I).

RICOVERO NON NECESSARIO
American Accademy of Pediatrics. The
neurodiagnostic evaluation of the child with a
first simple febrile seizure Pediatrics 1996
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Convulsioni febbrili semplici

• Età lt 18 mesi
• - ricovero o osservazione per almeno 24 ore per
  valutare presenza di segni suggestivi di
  infezione del SNC (categoria di evidenza I).

eseguire puntura lombare

• Convulsione febbrile semplice già diagnosticata
• -ricovero NON NECESSARIO
• -verificare istruzione dei genitori
  (categoria di evidenza I).

CAVEAT
escludere sempre patologia infettiva del S.N.C.
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CRITERI DI APPROPRIATEZZA PER RICOVERO
OSPEDALIERO
Convulsioni febbrili complesse
-Ricovero per accertamenti (categoria di evidenza
I).
N.B. convulsione febbrile interrotta
farmacologicamente nei primi 15 minuti
considerata, in termini di appropriatezza del
ricovero, al pari di una convulsione febbrile
complessa.
Convulsione febbrile in paziente per il quale
siano riscontrate condizioni ambientali e/o
socio-culturali inadeguate (es. bambini privi di
un contesto familiare affidabile)
-Ricovero (categoria di evidenza I).
Joint Working Group of the Research Unit of the
Royal College of Physicians and the British
Paediatric Association. Guidelines for the
management of convulsions with fever. Br Med
J.1991
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DIAGNOSI
Convulsioni febbrili semplici

• Esami di laboratorio di routine

Non sono raccomandati

• Elettroencefalogramma

La decisione circa la necessità di eseguire
tests diagnostici deve essere volta
esclusivamente allidentificazione della causa
della febbre (categoria di evidenza I).

• Indagini di neuroimmagine di routine

(categoria di evidenza I)
American Academy of Pediatrics. Steering
Committee on Quality and Management,
Subcommission on Febrile Seizures. Febrile
seizures clinical practice guideline for the
long-term management of the child with simple
febrile seizures. Pediatrics 2008
Dunlop S, Taitz J. Retrospective review of the
management of simple febrile convulsions at a
tertiary paediatric institution. J Paediatr Child
Health 2005
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Puntura lombare

• In presenza di segni meningei sia CFS che CFC
• 
  (categoria di evidenza I)

• fortemente considerata in soggetti in
  trattamento con antibiotici nei giorni precedenti
  la convulsione (possibile mascheramento di
  sintomi e segni di meningite)

(categoria di evidenza I)

• In pazienti di età lt 18 mesi NON va considerata
  di routine
• - necessaria attenta osservazione del
  paziente almeno per 24 ore
• -da considerarsi, anche in assenza di segni
  clinici, in particolare in presenza di indici di
  
• flogosi alterati e non riferibili ad altre
  cause specifiche

(categoria di evidenza I)
(categoria di evidenza III)

• In pazienti di età fra 6- 12 mesi può essere
  considerata
• -se non effettuata immunizzazione per H.
  influenzae o S. pneumoniae
• -se stato vaccinale non noto in presenza di
  rischio per meningite batterica

(categoria di evidenza IV)

• In pazienti di età gt 18 mesi NON va considerata

(categoria di evidenza I)
Subcommittee on Febrile Seizures, Febrile
Seizures Guideline for the Neurodiagnostic
Evaluation of the Child With a Simple Febrile
Seizure Pediatrics 2011
Carroll W., Brookfield D. Lumbar puncture
following febrile convulsion. ADC.BMJ 2007
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DIAGNOSI
Convulsioni febbrili complesse

• Ricerca delleziologia della febbre
• 
  (categoria di evidenza I)
• Esecuzione di indagini ematochimiche
• (categoria di evidenza
  I)

• Elettroencefalogramma

(categoria di evidenza I)
Raccomandati

• Indagini di neuroimmagine
• (TC e/o RMN cerebrale)

(categoria di evidenza II)

• Puntura lombare
• (se sospetto patologia infettiva del SNC)

(categoria di evidenza I)

• background slowing
• temporal focus showing periodic lateralized
  epileptiform discharges. (PEDs)

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Terapia dellevento acuto
Convulsioni febbrili semplici
se durata CFS gt 3 minuti in Ambiente Ospedaliero
Non necessaria terapia

• se durata CFS lt 2-3 minuti

1. disostruire le vie respiratorie
2. reperire accesso venoso
3. monitorizzare i parametri vitali (FC, FR, PA,
   SaO2)
4. somministrare ossigeno se necessario (SaO2 90)
5. somministrare DIAZEPAM al dosaggio di 0,5 mg/kg
   per via endovenosa in bolo alla velocità massima
   di infusione 5 mg/minuto, sospendendolo appena la
   crisi cessa
6. Ripetere dose se necessario dopo intervallo di 10
   minuti (diazepam impiega circa 10 s a raggiungere
   concentrazione cerebrale efficace se
   somministrato e.v.)
7. monitorizzare EAB e glicemia
8. se la crisi non cessa, consulenza specialistica
   (anestesista, neurologo) per trattamento dello
   stato di male.

In ambiente Ospedaliero

1. stabilizzazione e messa in sicurezza del paziente
   (grado di evidenza V forza della
   raccomandazione A)
2. In attesa di reperire un accesso venoso,
   somministrare Diazepam per via rettale alla dose
   di 0,5 mg/kg
   (grado di evidenza III forza della
   raccomandazione A)
3. Se crisi persiste, monitorando i parametri
   vitali, somministrare bolo di Diazepam (0,3
   mg/kg) o Lorazepam (0,1 mg/kg) per via endovenosa
   alla velocità massima di 5 e 1 mg/minuto
   rispettivamente
   (grado di
   evidenza V forza della raccomandazione A)
4. Se mancata risposta ai precedenti farmaci,
   utilizzare Midazolam in infusione endo-venosa
   (0,1-0,3 mg/kg in bolo, seguito, se necessario,
   da 0,05-0,1 mg/kg/ora in sol. fisiologica di
   mantenimento) concordando la procedura con il
   rianimatore
   (grado di
   evidenza I forza della raccomandazione B)
   
5. Se la crisi persiste, passare alle linee guida
   dello stato di male con lintervento
   dellanestesista
   (grado di evidenza V forza
   della raccomandazione A)

• se durata CFS gt 3 minuti

In ambiente familiare
N.B. Diazepam fl 10 mg/2 ml
(categoria di evidenza I)
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Terapia dellevento acuto
se durata CFS gt 3 minuti in ambiente familiare

• mantenere la calma
• allentare l'abbigliamento, in particolare intorno
  al collo
• se il bambino è incosciente metterlo in decubito
  laterale per evitare l'inalazione di saliva ed
  eventuale vomito
• non forzare l'apertura della bocca
• osservare il tipo e la durata della crisi
• non dare farmaci o liquidi per via orale
• somministrare DIAZEPAM alla dose di 0,5 mg/kg
  per via rettale in caso di convulsione prolungata
  oltre 2-3 min
  
• (Diazepam somministrato per via rettale impiega
  circa 3 minuti a raggiungere una concentrazione
  cerebrale efficace)
• in ogni caso contattare il pediatra curante o
  altro sanitario

Micropam microclismi da 5 mg e 10 mg
Fukuyama Y., Seki T., Ohtsuka C., et al.
Practical guidelines for physicians in the
management of febrile seizures. Brain
Development. 1996
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Terapia dellevento acuto
Convulsioni febbrili complesse

1. disostruire le vie respiratorie
2. reperire accesso venoso
3. monitorizzare i parametri vitali (FC, FR, PA,
   SaO2)
4. somministrare ossigeno se necessario (SaO2 90)
5. somministrare DIAZEPAM al dosaggio di 0,5 mg/kg
   per via endovenosa in bolo alla velocità massima
   di infusione 5 mg/minuto, sospendendolo appena la
   crisi cessa
6. Ripetere dose se necessario dopo intervallo di 10
   minuti (diazepam impiega circa 10 s a raggiungere
   concentrazione cerebrale efficace se
   somministrato e.v.)
7. monitorizzare EAB e glicemia
8. se la crisi non cessa, consulenza specialistica
   (anestesista, neurologo) per trattamento dello
   stato di male.

• espressione di patologia acuta del SNC
• esordio di particolari sindromi epilettiche
• (ad es. Sindrome di Dravet, GEFS, FIRES)
• una convulsione febbrile prolungata con la stessa
  prognosi delle forme semplici.
• trattamento è condizionato dallinquadramento
  etiologico e nosografico

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Terapia preventiva e rischio di recidive

• rischio generico di recidiva intorno 30-40

Knudsen FU. Febrile Seizure treatment and
prognosis. Epilepsia. 2000
Fattori di rischio per recidiva
(sia per CFS sia per CFC)

1. età precoce di insorgenza (lt15 mesi)
2. epilessia in parenti di primo grado
3. convulsioni febbrili in parenti di primo grado
4. frequenti episodi febbrili
5. bassa temperatura allesordio della convulsione
   febbrile

Rischio di evoluzione verso epilessia

• 1-1.5 dei soggetti con CFS
• 4 ed il 15 nei soggetti con CFC
• 0.5 nella popolazione generale

Fattori di rischio Frequenza di recidive
nessuno 10
1-2 fattori 25-50
3 o più fattori 50-100
Baumann RJ, Duffner PK. Treatment of children
with febrile seizures the AAP Practice
Parameter. Pediatr Neurol. 2000
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Prognosi

• studio prospettico, multicentrico
• arruolati pazienti fra 1 mese e 6 anni con
  diagnosi di stato epilettico febbrile
• Relazione fra stato epilettico febbrile e danno
  ippocampale, sviluppo di sclerosi ippocampale
  mesiale ed epilessia del lobo temporale

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Profilassi per il rischio di recidive

• Non vi è evidenza che qualsivoglia terapia sia in
  grado di prevenire levoluzione verso la epilessia

somministrazione continua di fenobarbitale e
acido valproico previene le recidive

• scarsa o assente compliance
• aspetti economici e psicologici
• effetti collaterali dei farmaci

NON è raccomandato luso di alcuna terapia,
continuativa o intermittente, per la profilassi
delle recidive di CFS
(categoria di evidenza I)
luso di farmaci antipiretici, somministrati
anche frequentemente e le manovre per ridurre la
febbre non diminuiscono la frequenza degli
episodi convulsivi
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Profilassi delle
recidive
Paziente con 1 o più episodi di CFS e genitori
affidabili
-wait and see - Istruzione dei genitori
(categoria di evidenza I)
Paziente con almeno una delle condizioni seguenti

• frequenti convulsioni in un breve periodo di
  tempo
  
• (3 o più volte in 6 mesi, 4 o più volte in un
  anno)
• storia di convulsioni di durata superiore a 15
  min. o che richiedano una interruzione
  farmacologica (CFC)

somministrazione rettale (prima scelta) o orale
di Diazepam, allesordio della febbre, alla dose
di 0.4- 0.5 mg/Kg/dose ripetibile una seconda
volta se persiste la febbre dopo 8 ore.
(categoria di evidenza II)
terapia continuativa con fenobarbitale o acido
valproico
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Nuove opzioni terapeutiche
Lancet 2005
imidazo-benzodiazepina, a breve durata dazione
(2-4 ore) , con azione anticonvulsivante,
sedativa e ipnoinducente di intensità
pronunciata, e con effetto ansiolitico e
miorilassante.
Indicazioni

• Trattamento di crisi convulsive acute prolungate,
  in bambini e adolescenti (da 3 mesi a lt 18 anni)

• tra 3 e 6 mesi somministrazione in contesto
  ospedaliero

Modalità di somministrazione

• Attraverso la mucosa orale nello spazio tra la
  gengiva e la guancia.

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Posologia
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Grazie dellattenzione