VASCULITIS PULMONAR

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VASCULITIS PULMONAR

• Dr. Hugo Sánchez Cerna
• Neumólogo
• UNHEVAL

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(No Transcript)
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GRANULOMATOSIS WEGENER

• Es el más común de las vasculitis granulomatosas
  pulmonares, típicamente involucra
• El tracto respiratorio alto (senos paranasales,
  oído, nasofaringe, orofaringe, traquea),
• El tracto respiratorio bajo (bronquios y
  pulmones), y el riñón, con grados variable de
  vasculitis diseminadas.
• La característica histológica mayor incluye
  vasculitis necrotizante de pequeños vasos
  (arteriolas, venulas y capilares), necrosis
  extensa e inflamación granulomatosa.

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(No Transcript)
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GRANULOMATOSIS WEGENER

• Epidemiología
• En USA la prevalencia esta entre 13 30 casos
  por millón personas por un período de 5 años.
• Es frecuente entre la 4ta y 6ta década de la
  vida.
• Niños o adolescentes son raramente afectados
• No hay una predominancia de género.

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GRANULOMATOSIS WEGENER

• Características Clínicas
• Compromiso Vía aérea superior
• Síntomas del tracto respiratorio superior ocurre
  en más del 90 de pacientes con WG y son
  frecuentemente las características de
  presentación.
• Sinusitis crónica persistente, epistaxis u otitis
  media son las características clínicas
  predominantes.
• Sinusitis
• Engrosamiento y opacidad de los senos (75)
• Erosión o destrucción de los huesos senos
  paranasales (25 50).

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GRANULOMATOSIS WEGENER

• Características Clínicas
• Compromiso Vía aérea superior
• Otológico
• Compromiso otológico ocurre en 30 50 de
  pacientes con WG.
• Otalgia y otitis refractaria son síntomas
  tempranos común en WG.
• OMC, mastoiditis crónica, o pérdida de la
  audición ocurre en 15 25 de pacientes.

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GRANULOMATOSIS WEGENER

• Características Clínicas
• Compromiso Vía aérea superior
• Nasofaringe es involucrado en 60 80 de
  pacientes con WG.
• Epistaxis, perforación septo nasal, congestión
  nasal persistente o dolor, úlceras mucosas
• Deformación nasal, en silla de montar debido a
  destrucción del cartílago nasal se observa en 10
  25 de pacientes con WG.

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GRANULOMATOSIS WEGENER
Figure 83-4 Saddle-nose Deformity in a Patient
with Wegener's Granulomatosis.
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GRANULOMATOSIS WEGENER

• Características Clínicas
• Compromiso Vía aérea superior
• Odinofagia y ronquera puede resultar de
  ulceraciones o lesiones granulomatosas de faringe
  o cuerdas vocales.

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GRANULOMATOSIS WEGENER

• Características Clínicas
• Compromiso Ocular
• Ocurre en 20 50 de pacientes con WG
• Hasta en un 30 de pacientes con WG ocular no
  tienen compromiso sistémico.
• Los síntomas clínicos se dan por compromiso
  primario de vasos oculares o por extensión de
  lesiones granulomatosas de tejidos blandos o de
  los senos paranasales en la órbita.
• Conjuntivitis, epiescleritis y escleritis ocurre
  en 15 20 de pacientes con WG
• Proptosis se da en 10 22 de casos y deja
  secuela
• Por compromiso de n. óptico deja ceguera en 2
  9.

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LESION DESTRUCTIVA OCULAR GRANULOMATOSIS WEGENER.
Defecto cutáneo del párpado medial derecho con
fístula a la faringe, con colapso del puente nasal
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GRANULOMATOSIS WEGENER

• Características Clínicas
• Compromiso de tráquea y Bronquio
• Lleva a estenosis en 10 30 de pacientes con WG
• Síntomas son inespecíficos disnea, sibilancias,
  estridor y cambios en la voz.
• Estenosis de grandes vías aéreas puede
  desarrollar años después del diagnóstico inicial
  de WG y puede desarrollarse en la ausencia de WG
  en otros sitios, pero el compromiso de senos
  paranasales y nasofaringe es casi invariablemente
  presente.
• La estenosis traqueal generalmente es
  circunferencial y localizada, extendiéndose 3 5
  cm. bajo la glotis.

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GRANULOMATOSIS WEGENER

• Características Clínicas
• Compromiso de tráquea y Bronquio
• Cuando estenosis es sospechada BFC esta indicada.
• Confirmación histológica de WG traqueal o
  endobronquial es difícil, por lo que el
  diagnóstico se debería sospechar en el contexto
  clínico apropiado.
• La estenosis se puede desarrollar aún cuando la
  enfermedad se encuentra quiescente en otros
  sitios.

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ESTENOSIS BRONQUIO IZQUIERDO
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GRANULOMATOSIS WEGENER

• Características Clínicas
• Compromiso Pulmonar
• Se observa en 55 90 de pacientes con WG.
• El espectro de manifestaciones pulmonares es
  amplio e incluye nódulos y lesiones
  parenquimales asintomáticas en Rx. Y TAC tórax,
  tos, hemoptisis, disnea, deterioro de función
  pulmonar, inflamación y broncoestenosis
  endobronquial, necrosis parénquima y hemorragia
  alveolar difusa.
• Anormalidades en la Rx tórax es notada en más del
  70 de pacientes durante el curso de su
  enfermedad.
• Nódulos simples o múltiples o lesiones acinares
  nodulares son característicos cavitación se
  observa en 20 50 (gt2cm. Diámetro)

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MASA PULMONAR CAVITADA Y NODULOS PULMONARES EN ACP
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LESIONES NODULARES MÚLTIPLES
LESIONES NODULARES MÚLTIPLES CON CAVITACIONES
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GRANULOMATOSIS WEGENER

• Manifestaciones clínicas
• Compromiso Pulmonar
• Compromiso acinar o alveolointersticial o
  consolidación puede representar hemorragia
  alveolar.
• Otras manifestaciones
• Masas pulmonares
• Efusión pleural
• Atelectasia
• Hemorragia alveolar difusa (DH) representa
  injuria difusa de la microvasculatura pulmonar, y
  cuando se presenta GMN rápidamente progresiva
  esta presente en más de 90 de pacientes. Dx BAL
  BFC (Macrófagos hemosiderina)

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HEMORRAGIA ALVEOLAR
(A) Photomicrograph. Hemosiderin-laden
macrophages. Bronchoalveolar lavage fluid
demonstrating numerous hemosiderin- laden
macrophages with adjacent red blood cells
indicating alveolar hemorrhage (Wright stain, low
power).(B) Photomicrograph. Hemosiderin-laden
macrophages (siderophages) are prominent in the
alveolar interstitial in a patient with recurrent
alveolar hemorrhage (hematoxylin-eosin).
(Courtesy of Joseph Fantone, M. D., Department of
Pathology, University of Michigan Medical Center).
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GRANULOMATOSIS WEGENER
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MASA PULMONAR DERECHA ANTES Y POST TRATAMIENTO
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GRANULOMATOSIS WEGENER

• Manifestaciones clínicas
• Compromiso Renal
• Glomerulonefritis ocurre en 70 85 de pacientes
  en algún momento de su enfermedad, pero sólo 11
  17 de pacientes presentan insuficiencia renal
  severa en el momento de su presentación.
• Hipertensión es poco común a diferencia de PAN o
  Sínd. Churg Strauss observado en menos del 10 de
  pacientes.
• La lesión característica de WG es GMN focal
  segmentaria.
• Hematuria, proteinuria, cilindros hemáticos
  microscópica preceden a la elevación de
  creatinina sérica.

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GRANULOMATOSIS WEGENER

• Manifestaciones clínicas
• Compromiso SNC
• Ocurre en menos del 4 en el momento
  presentación.
• SNC Vasculitis, lesiones granulomatosas de
  invasión contigua de enf. Nasal, órbita,
  paranasal.
• SNP Polineuropatía.
• Compromiso Dérmico
• Se manifiesta en 14 50 durante el curso de la
  enfermedad.
• Variable púrpura palpable, nódulos subcutáneos,
  pápulas, petequias, úlceras y rash eritematoso,
  maculopapular

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GRANULOMATOSIS WEGENER

• Manifestaciones clínicas
• Otros
• Constitucionales malestar, baja ponderal,
  astenia, fiebre.
• Compromiso Cardiaco antemorten es raro, pero su
  prevalencia es de 8 15
• Compromiso Gastrointestinal Dolor abdominal,
  diarrea, hemorragia, perforación se da en 4
  10.
• Compromiso de grandes vasos Raro

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GRANULOMATOSIS WEGENER

• Diagnóstico Laboratorio
• Anemia
• Trombocitosis
• Leucocitosis
• Hipergammaglobulinemia policlonal (50)
• VSG
• PCR
• ANCAc 90 con enfermedad generalizada activa
• 40 70 con enfermedad localizada activa
• La mayor parte esta dirigido contra Proteinasa
  3 (PR3) lt10 son dirigidas contra MPO u otros
  antígenos epitope
• ANCAp 5 30

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GRANULOMATOSIS WEGENER

• Tratamiento
• Corticoide
• Ciclofosfamida
• Metotrexate
• Azatriopina
• Mycofenolato (Inhibidor síntesis purina)
• TMP/SMX
• Caso Especiales DAH, GMN rápidamente progresiva,
  Vasculitis SNC, IRA.
• Pulsos de metilprednisolona y Ciclofosfamida

De elección
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POLIANGEITIS MICROSCÓPICA

• La poliangeitis microscópica es una vasculitis
  necrotizante que afecta primariamente vasos,
  capilares, venulas y arteriolas pequeñas, el cual
  se presenta comúnmente con GMN focal necrotizante
  y capilaritis pulmonar.
• Hay ligera predominancia en varones
• Es frecuente entre 55 74 años de edad
• Hay fuerte evidencia de asociación con el
  tratamiento antitiroideo, particularmente
  Propiltiouracilo.

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POLIANGEITIS MICROSCÓPICA

• Cuadro Clínico
• Mayoría describe enfermedad prodrómica
• Fiebre (45)
• Pérdida de peso (35 60)
• Mialgia (40)
• Artralgia (30 60)
• El cual precede diagnóstico hasta en 2 años

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POLIANGEITIS MICROSCÓPICA

• Características Clínicas
• Compromiso Pulmonar
• El compromiso pulmonar en MP más frecuentemente
  se presente como
• Hemorragia alveolar
• Efusión pleural
• EPID (esta asociado con hemorragia alveolar
  previo)
• Hemorragia alveolar se presenta hasta en 30
  pacientes y esta asociado a pobre pronóstico

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IMÁGENES ACINARES EN PARCHE EN ACP
CONSOLIDACIÓN LOBULO SUPERIOR DERECHO
POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
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CONSOLIDACIÓN DEL LÓBULO SUPERIOR DERECHO CON
BRONCOGRAMA AÉREO
IMÁGENES ACINARES EN PARCHE EN LÓBULOS INFERIORRES
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POLIANGEITIS MICROSCÓPICA

• Característica Clínica
• Compromiso Renal
• Se observa en 90 de pacientes.
• Es característico encontrar GMN focal y
  segmentaria con necrosis fibrinoide
• Es común encontrar hematuria, proteinuria
  microscópica, cilindros hemáticos y granulosos.

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POLIANGEITIS MICROSCÓPICA

• Características clínicas
• Compromiso dérmico
• Un rash purpúrico es mirado en 30 en el momento
  del diagnóstico.
• Bx. piel vasculitis leucocitoclastico
  necrotizante
• Compromiso Neurológico
• Es visto hasta en un 30 y la mayoría se presenta
  con Mononeuritis múltiple.
• Compromiso Ocular
• Epiescleritis hasta un 20, otros uveítis,
  vasculitis retinal.
• Compromiso Gastrointestinal
• Se observa en 30 40 dolor abdominal. Diarrea,
  sangrado GI

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(No Transcript)
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POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
PRONÓSTICO La sobrevida con tratamiento al año y
5 años fue de 84 y 76 respectivamente y con IRC
asociado fue de 64 y 53 respectivamente. RECAIDA
Es menos frecuente que WG
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SÍNDROME CHURG STRAUSS

• Es una vasculitis sistémica necrotizante de
  pequeños vasos asociado a ANCA, granuloma
  extravascular, hipereosinofilia que ocurre en
  pacientes con asma y rinitis alérgica.
• Es una enfermedad muy rara, en algunos lugares la
  incidencia es de 4 por 1000000 de habitantes.

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S. CHURG STRAUSS
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SÍNDROME CHURG STRAUSS

• Factores Gatillantes
• Desensibilización
• Vacunas
• Antagonistas receptor leucotrienos (Montelukast)
• Drogas azitromicina, carbamacepina, terapia de
  reemplazo hormonal

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S. CHURG STRAUSS
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S. CHURG STRAUSS Cuadro clínico
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SÍNDROME CHURG STRAUSS

• Fases
• 1. Prodrómica (alérgica) Dura años hasta 30 o
  más se caracteriza por asma y otras
  manifestaciones alérgicas (rinitis alérgica y
  poliposis nasal).
• 2. Eosinofílica Caracterizado por eosinofilia
  periférica y tisular (síndrome Lofflers, neumonía
  eosinofílica crónica, gastroenteritis
  eosinofílica)
• 3. Vasculítica sistémica ( Se presenta hasta 10
  años después de instaurado el asma en promedio).

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SÍNDROME CHURG STRAUSS

• Manifestaciones Pulmonares
• Asma
• Es la manifestación principal
• Precede en los síntomas sistémicos generalmente.
• Aparece en edades mayores (promedio 35 años)
• Es severa y requiere uso frecuente de corticoides
  y sintomatología remite en intensidad cuando las
  manifestaciones sistémicas de vasculitis están
  establecidas, aunque antes que esta se instale el
  cuadro se torna bastante severo.

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SÍNDROME CHURG STRAUSS

• Manifestaciones Pulmonares
• Compromiso pulmonar
• Las radiografías torácicas son anormales en 38 -
  77 de pacientes con compromiso parenquimal.
• La característica radiográfica es variable pero
  se evidencia radiopacidades acinares en parche y
  fugaces que no tienen distribución segmentaria o
  lobar y que remiten con el uso de corticoides,
  pueden ser periférico y simétrico.
• Menos común es el hallazgo de patrón
  intersticial, nodular, alveolar difusa o
  crecimiento hiliar, efusión pleural.

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SÍNDROME CHURG STRAUSS
PATRÓN ACINAR MULTIFOCAL BILATERAL PERIFÉRICO EN
PARCHE NO SEGMENTARIO
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SÍNDROME CHURG STRAUSS
PATRÓN ACINAR BILATERAL SIMÉTRICO
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SÍNDROME CHURG STRAUSS

• Rinitis alérgica
• Se observa en ¾ de pacientes, puede o no estar
  asociado a sinusitis crónica recurrente,
  poliposis
• Compromiso Neurológico
• Neuropatía periférica Mononeuritis múltiple es
  encontrado en 64 75 de pacientes y su
  ocurrencia es altamente sugestiva del diagnóstico
• SNC Isquemia o hemorragia, parálisis nervios
  craneales, convulsiones, coma.

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SÍNDROME CHURG STRAUSS

• Compromiso Cutáneo
• Ocurre en 50 68 de pacientes, púrpura palpable
  no trombocitopénica es frecuente y nódulos
  subcutáneos también. La biopsia de piel demuestra
  granuloma extravascular.
• Compromiso cardiaco
• Es común y representa la mayor causa de
  mortalidad.
• Alteraciones EKG es hallada en 50 pacientes.
• Efusión pericárdica, miocarditis eosinofílica,
  vasculitis coronaria son otras manifestaciones
  encontradas.

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SÍNDROME CHURG STRAUSS

• Compromiso Gastrointestinal
• Ocurre en 8 59 y comprende dolor abdominal
  (frecuente), diarreas, sangrado.
• Perforación es una complicación severa de este
  compromiso.
• Compromiso renal
• El compromiso es renal es visto en 16 49
  pacientes.
• El hallazgo frecuente es GMN focal segmentaria
• Se puede encontrar proteinuria, hipertensión
  insuficiencia renal e infarto renal.
• Compromiso sinusitis es frecuente 70
• Compromiso músculo esquelético artralgias y
  mialgias

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Rash dérmico. Vasculitis leucocytoclastica
eosinofílica
Granuloma Cutáneo Extravascular Necrotizante
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SÍNDROME CHURG STRAUSS

• DIAGNÓSTICO
• Anemia
• Elevación reactantes de fase aguda VSG, PCR
• Eosinofilia gt10 (1500).
• Elevación Ig E
• ANCAp (55- 67)
• BAL BFC Eosinofilia gt 60
• Imagenología
• Biopsia

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SÍNDROME CHURG STRAUSS

• Marcadores de Pobre Pronóstico
• 1. Proteinuría gt1d/día
• 2. Insuficiencia Renal
• 3. Cardiomiopatía
• 4. Compromiso neurológico
• 5. Compromiso Gastrointestinal

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SÍNDROME CHURG STRAUSS
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GRACIAS