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Title: : . Author: Lebedinsky Konstantin – PowerPoint PPT presentation

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Title: ??????? ????? ????????: > ??????? ? ??????? > ???????????????? ???????? > ??????? ??????????????? ??????? > ???????????? ???????????? > ?????????????? ???????? ??????! > ???? ??????????


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    Tay-Sachs, Niemann-Pick, Gaucher, Hurler, Krabbe
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20
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??????????? ? ????????????? ???????
????????? ?., ????????, 1971 255 ?.
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  • ???????? ??? ?????? ????????????
  • ???????????? ????????????

22
????????????????? ?????????? ??????
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  • ???????????????? ?????? ????????? Nilsson E.,
    Paloheimo M., Muller K. et al., 1989
  • ????????? ?????, ??? ??????? Nilsson E., Muller
    K., 1990 Stillwell R., Mangar D., Turnage W.S.,
    1993
  • ??????????? ?????????????? ??????? ??????????????
    ??? Rowbottom S.J., 1989

23
???????????? ????????? ??? ?????????
  • ??????? ????? ?7Th3 Ferretti F., Crestani S.,
    Rodriguez N.J. et al., 1987
  • ??????? ????? Th4 Th5 Kawamata M., Miyabe M.,
    Nakae Y. Et al., 1993
  • ?????????? ??? ????? ???????? ? ???????????
    Neumark J., Smekal C., Haberzeth K., 1980

24
???????????????? ????????? ??? ??????????
  • Dong S.T., Nguyen V.T., Vu T.A. et al., 1988

25
???????? ???????????????? ?????????
  • ????????? Ward S., Wright D.J., 1984 Baraka A.,
    Dajani A., 1984 Macdonald A.M., Keen R.I., Pugh
    N.D., 1984 Bell C.F., Florence A.M., Hunter J.M.
    et al., 1984 et al.
  • ????????? Stillwell R., Mangar D., Turnage W.S.,
    1993 Paterson I.G., Hood J.R., Russell S.H.,
    1994 Seigne R.D., Scott R.P., 1994 et al.

26
??????? ???????????????? ?????????
  • ????????? Hunter J.M., Bell C.F., Florence A.M.
    et al., 1985 Buzello W., Noeldge G., Krieg N.,
    Brobmann G.F., 1986 Kim J.M., Mangold J., 1989
    Baraka A., Taha S., Yazbeck V., Rizkallah P.,
    1993
  • ????????? Baraka A., Haroun-Bizri S., Kawas N.
    et al., 1995
  • ????????? Luo X., Yie T., Luo A. et al., 1994
  • ??????????? Naguib M., Sari-Kouzel A., Ashour M.
    et al., 1992

27
?????????? ????????????? ????????
28
???????????????? ??????????
  • ??????????? Gracey D.R., Howard F.M., Divertie
    M.B., 1984 dEmpaire G., Hoaglin D.C., Perlo
    V.P., Pontoppidan H., 1985 ????? ?.?., ???????
    ?.?., ????????? ?.?., 1991 Baraka A., 1992
    ?????? ?.?., ??????? ?.?., 1996
  • ????????????????? ?????? ?.?., ?????????? ?.?.,
    ????? ?.?. ? ?????., 1986
  • ??????????????????? ???????? ?.?., ???? ?.?.,
    ??????? ?.?. ? ?????., 1989

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  • ???????? ???????????? ?????????
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    ?????????????? ?????????
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  • ???????? 10,50,250,125 ??/??? ?/?
  • ?????????? ?????????????? ??????????!

35
??????? ???????????? ?????????????? ?????
  • Borel C.O., 1993
  • Saltis L.M., Martin B.R., Traeger S.M., Bonfiglio
    M.F., 1993
  • Nicholson J., Grant I.S., 1994 ? ??.

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  • ???????? ? ????????? ?? ????? ????????
  • ???????????? ??????????
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    ?? 75...80)
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