Presentaci

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REHABILITACIÓN DE LAS ENFERMEDADES DE LA
MOTONEURONA
Dr. LEOVY EDREY SEMINO GARCÍA. PROFESOR
INSTRUCTOR. ESP. 1ER GRADO EN MEDICINA FÍSICA Y
REHABILITACIÓN
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CONCEPTO Grupo heterogéneo de enfermedades,
algunas de ellas hereditarias, con afección
exclusiva o predominante de las neuronas motoras
de la corteza cerebral, y/o de los núcleos
motores del troncoencéfalo (preservándose
habitualmente los núcleos oculomotores) y de las
astas anteriores de la médula espinal.
Esta incluye enfermedades que afectan la
motoneurona superior (MNS), la motoneurona
inferior (MNI) o ambas motoneuronas.
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CLASIFICACIÓN

• I-Desordenes de neurona motora superior
• Esclerosis lateral primaria
• Paraparesia espástica tropical
• Latirismo
• Paraparesia espástica epidémica
• Paraplejía espastica familiar (hereditaria)

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CLASIFICACIÓN cont..

• II-Desordenes combinados de motoneurona inferior
  y superior
• Esclerosis lateral amiotrófica
• Esclerosis lateral amiotrófica familiar
• Complejo ELA-Parkinson demencia del Pacífico
• Oeste
• ELA postencefálica (encefalitis letárgica)

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CLASIFICACIÓN cont...

• III-Desordenes de la motoneurona inferior
• Atrofias musculares espinales (bulboespinales)
• Gammapatía monoclonal y desórdenes de la
• motoneurona
• Cáncer y desordenes de la motoneurona
• Poliomielitis y síndrome postpolio
•  

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Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)
La ELA es una enfermedad degenerativa del sistema
nervioso, rápidamente progresiva, producida por
la destrucción de las motoneuronas de la corteza
cerebral, el troncoencéfalo y la médula espinal
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Diagnóstico de la ELA  

• Al no existir ningún dato clínico o
  paraclínico patognomónico y al conllevar a un
  pronóstico fatal, el diagnóstico de ELA deberá
  hacerse siempre con certeza y tras haber excluido
  otras enfermedades de presentación hasta cierto
  punto similar.

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• Criterios diagnósticos de El Escorial  
• La presencia de
• (A-1) signos clínicos, neurofisiológicos o
  neuropatológicos de afectación de motoneurona
  inferior,
• (A-2) signos clínicos de neurona motora superior
  y
• (A-3) los síntomas y los signos, constatados por
  la historia y la exploración clínica, deben tener
  carácter progresivo, con afectación sucesiva de
  diferentes regiones anatómicas

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Categorías Diagnósticas  1-   ELA clínicamente
definida Signos de motoneurona superior e
inferior en region bulbar, al menos, dos regiones
espinales o signos de motoneurona superior en
tres regiones espinales. 2-   ELA clínicamente
probable Signos de motoneurona superior e
inferior en dos regiones, con signos de
motoneurona superior por encima de los signos de
motoneurona inferior.
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 3. ELA clínicamente posible Signos de
motoneurona superior y de motoneurona inferior en
una región o signos de motoneurona superior en
dos regiones o más, o signos de motoneurona
inferior rostrales de los signos de motoneurana
superior. Casos especiales ELA monomiélica,
Parálisis Bulbar Progresiva (PBP) sin signos de
motoneurona superior y/o signos de motoneurona
inferior, Esclerosis lateral primaria sin signos
de motoneurona inferior. 4.  Sospecha
clínica de ELA Signos de motoneurona inferior en
dos o tres regiones.  
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Pautas generales del tratamiento  -Diagnóstico
temprano y establecimiento de un plan de
rehabilitación, teniendo en consideración la
anticipación al ritmo de progresión de los
desordenes. - Mantenimiento de la independencia
en las AVD y ambulación el mayor tiempo
posible. - Anticipación y prevención de las
complicaciones. - Consejo a pacientes y
familiares considerando el carácter progresivo de
estos desordenes, incluyendo el consejo genético
en caso de enfermedades hereditarias. -Asistencia
al paciente en el desarrollo de una vida lo más
normal posible con las menores limitaciones
funcionales.
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Síntomas invalidantes o discapacitantes Dolor,
debilidad muscular, contracturas musculares,
espasticidad, deformidades de articulaciones y
huesos, deterioro de las habilidades o
capacidades funcionales, disartria y disfagia,
insuficiencia ventilatoria y consecuencias
psicológicas. Estos se consideran las vías para
el tratamiento rehabilitador.
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Etapas de la ELA teniendo en cuenta la evolución
clínica de la enfermedad  Etapa I- Debilidad
muscular ligera con torpeza de la
musculatura El paciente ambula
sin ayuda Es independiente en las
AVD Etapa II- Debilidad muscular moderada
selectiva El paciente ambula con
alguna dificultad Leve
disminución de la independencia en las AVD
(escaleras, levantar las manos sobre la
cabeza y abotonarse la ropa)
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Etapa III- Debilidad muscular severa en
determinados grupos musculares (
manos, muñecas y tobillos)
Paciente ambula con ayuda de ortesis y se cansa
fácilmente
Moderada disminución en las AVD Etapa IV-
Debilidad muscular intensa fundamentalmente en
miembros inferiores, con
espasticidad. No ambula
confinado a la silla de ruedas.
Es capaz de ejecutar algunas AVD con asistencia
parcial
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Etapa V- La fuerza muscular sigue disminuyendo
globalmente
Necesita cada vez mucho más asistencia en las
AVD y las transferencias
Pueden aparecer úlceras por presión debido a
la inmovilidad Etapa VI-
Paciente totalmente dependiente
Confinado a la cama
Profundización de los síntomas y signos de
compromiso bulbar 
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ETAPA I Actuación psicológica para la terapia de
apoyo al paciente y sus familiares Los
ejercicios componente clave en cualquier
programa de rehabilitación (programa de
ejercicios aeróbicos submáximos para mantener
fuerza funcional, el rango de movimiento y
mejorar la función cardiovascular), combinados
con masoterapia descontracturante y la
hidroterapia. La realización de ejercicios
dirigidos y natación en la piscina terapéutica ,
la enseñanza y supervisión de un programa de
ejercicios diarios en el domicilio adaptado a
cada paciente. Entrenamiento de la marcha (
conservación y reeducación.)
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ETAPA II Ejercicios de estiramiento, ejercicios
fortalecedores selectivos en determinados grupos
musculares. Terapia ocupacional junto con el
ejercicio activo, el entrenamiento funcional en
la movilidad fina y el autocuidado con
asistencias o adaptaciones para el mantenimiento
del estatus funcional (Ejemplo uso de velcro en
la ropa) Reeducación y entrenamiento de la marcha
con ayuda de ortesis fundamentalmente para
tobillo y pie y el entrenamiento dentro del agua
(piscina terapéutica) junto con el programa de
ejercicios.
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ETAPA III cont... Inicio del programa de
rehabilitación respiratoria con ejercicios de
corrección postural, tratando de evitar actitudes
cifoescolióticas, potenciación de musculatura
inspiratoria y espiratoria, insistiendo en
ejercicios de abertura torácica y de coordinación
abdomino diafragmática.
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ETAPA III Ejercicios de estiramientos y
contracciones isométricas( un método efectivo la
hidrocinesioterapia ) Técnicas kinésicas
específicas o tratamiento medicamentoso de la
espasticidad. Prescripción de la silla de ruedas
de propulsión motorizada (eléctricas) manejadas
por botones o palancas La terapia ocupacional es
útil para el mantenimiento de las capacidades
funcionales residuales y la independencia en las
AVD y las adaptaciones en el hogar Tratamiento
de los problemas en la comunicación y la
deglución, por terapista del lenguaje e
intensificar el programa de fisioterapia
respiratoria
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ETAPA IV Ejercicios activos asistidos, pasivos
y de estiramientos (para conservar la amplitud de
movimientos y evitar retracciones y
deformidades) Verticalización diaria, aprovechar
los beneficios de la misma. Los cuidados
posturales adecuados que incluyen soportes de
cuello y tronco, pies y manos Las ayudas y
artificios mecánicos, eléctricos y computarizados
son de un valor inestimable para la reposición o
reemplazo y compensación de las funciones
perdidas Tratamiento del dolor (entre un 40 y 73
de los pacientes experimentan dolor),
utilizándose agentes físicos y medicamentos.
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ETAPA IV cont... Se mantiene la evaluación o
monitorización de los síntomas de disfagia
brindando especial interés al mantenimiento del
peso corporal y el riesgo de broncoaspiración
junto a la evaluación del resultado de las
medidas de soportes. Tratamiento de la sialorrea
con técnicas especiales o medicamentos
Mantenimiento de la fisioterapia respiratoria,
junto al seguimiento periódico desde el punto de
vista neurológico nos permite detectar
precozmente la debilidad de los músculos
inspiratorios y espiratorios necesarios para la
ventilación y para conseguir una tos efectiva.
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ETAPA V Movilizaciones activos asistidas,
pasivas y de estiramientos. La masoterapia
circulatoria y de antiedema. La verticalización
diaria. Se debe insistir en los cuidados y
tratamiento postural educando a la familia. La
utilización de un colchón antiescara, garantizar
soportes de cuello o sillas con espaldares
reclinables, para optimizar la posición
faringoesofágica
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ETAPA V cont... Si fallan las medidas de soporte
en el tratamiento de la disfagia, evaluación de
la realización de la gastrectomía percutánea.
Ventilación Mecánica Domiciliaria (VMD)
(hipoventilación nocturna, episodio de fallo
respiratorio agudo, elevado riesgo de
insuficiencia respiratoria presiones musculares
menores del 30 , capacidad vital por debajo del
50 del valor predictivo). La traqueostomía esta
indicada en muy pocos casos
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ETAPA VI En esta etapa el paciente se encuentra
confinado a la cama y el tratamiento consiste en
mantener las movilizaciones pasivas y de
estiramientos, el drenaje linfático manual y los
cuidados posturales en la cama para evitar
complicaciones. Mantener la alimentación por la
gastrectomía percutánea y la ventilación
mecánica asistida no invasiva e invasiva o los
cuidados paliativos para el tratamiento de la
disnea constante con medicamentos y oxigeno para
la hipoxia.  
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MUCHAS GRACIAS
MUCHAS GRACIAS