CONVULSIONES EN NI

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CONVULSIONES EN NIÑOS

• Dra. María Belén Tovar
• Pediatría
• Universidad de la Sabana

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CONVULSIONES EN NIÑOS

• CONVULSION
• Descarga paroxística involuntaria de neuronas
  corticales, que se puede manifestar clínicamente
  con deterioro o pérdida del sensorio, actividad
  motora anormal, alteraciones emocionales y de la
  conducta, trastornos sensoriales o disfunción
  autonómica.

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CONVULSIONES EN NIÑOS

• CRISIS
• Alteración súbita de la función motora, sensitiva
  o cognoscitiva, causada por una descarga
  eléctrica cerebral. Los diferentes tipos dependen
  de dónde comienza la actividad eléctrica, en qué
  dirección y a qué velocidad se propaga.

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CONVULSIONES EN NIÑOS

• CRISIS PROVOCADAS se presentan por un factor
  desencadenante traumáticas, infecciosas,
  metabólicas, tóxicas y vasculares
• CRISIS NO PROVOCADAS no hay factor predisponente
  ni enfermedad de base. Primera manifestación de
  epilepsia idiopática.

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CONVULSIONES EN NIÑOS

• EPILEPSIA
• Enfermedad caracterizada por la presencia de
  crisis recurrentes no provocadas, con
  manifestaciones clínicas y paraclínicas,
  dependiendo del tipo de crisis, y ausencia de
  infección del sistema nervioso central.

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CONVULSIONES PARCIALES

• SIMPLES
• Movimientos motores clónicos o tónicos
  asincrónicos (desviación forzada de la cabeza o
  los ojos hacia un lado)
• Breve duración (10-20seg), niño consciente
• EEG espigas unilaterales, ondas agudas en región
  temporal o descargas bilaterales.

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CONVULSIONES PARCIALES

• COMPLEJAS
• Duración promedio de 1-2minutos
• Comienza como una simple, con o sin aura, y luego
  hay deterioro del sensorio.
• Aura dolor epigástrico, miedoAutomatismos como
  chasquear los labios, salivar, deglutir masticar.
• EEG anormal descargas de ondas o espigas agudas
  de región temporal o frontal o espigas
  multifocales

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CONVULSIONES GENERALIZADAS

• TONICO-CLONICAS
• Pérdida súbita del sensorio y contracciones
  tónico-clónicas, tónicas (contracción muscular
  intensa) o clónicas (sacudidas rítmicas
  simétricas), cianosis, incontinencia vesical,
  seguidas de 30-60 minutos de sueño intenso y
  cefalea postconvulsiva.

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CONVULSIONES EN NIÑOS
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CONVULSIONES GENERALIZADAS

• MIOCLONICAS
• Contracciones musculares breves reiteradas, con
  pérdida del tono corporal normal (similar a
  crisis atónica)
• Solas o asociadas a otro tipo de crisis

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CONVULSIONES GENERALIZADAS

• AUSENCIAS SIMPLES pérdidas breves (5-20seg) de
  la conciencia, el habla o la actividad motora,
  asociadas con parpadeo y automatismos, sin aura y
  sin postictal.
• EEG descargas en espiga y onda generalizada, 3
  por segundo
• AUSENCIAS ATIPICAS mioclonías, perdida del tono
  corporal

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CONVULSIONES EN NIÑOS

• CAUSAS
• TCE
• ECV infarto, malformación, hemorragia.
• Infecciones meningitis, encefalitis
• Tóxicos (PLOMO)
• tumores

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CONVULSIONES EN NIÑOS

• CAUSAS
• enfermedades metabólicas y sistémicas
  (endocrinas, renales)
• enfermedades genéticas (síndrome de Down,
  Esclerosis tuberosa)
• trastornos degenerativos (leucodistrofia)
• Malformaciones ( trastornos de migración
  neuronal,displasia cortical, lisencefalia)

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CONVULSIONES EN NIÑOS

• CAUSAS
• SINDROMES EPILEPTICOS ESPECIFICOS
• Síndrome de West
• Síndrome de Lennox Gastaut
• Epilepsia benigna de la Infancia
• Epilepsia mioclónica Juvenil

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CONVULSIONES EN NIÑOS

• DIAGNOSTICO
• Anamnesis
• Examen físico
• Laboratorio
• EEG
• Neuroimágenes
• Telemetría

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(No Transcript)
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CONVULSIONES EN NIÑOS

• DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Espasmos del sollozo
• Apneas por RGE
• Síndrome de QT prolongado.
• Síncope tusígeno
• Pseudoconvulsiones

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CONVULSIONES EN NIÑOS

• TRATAMIENTO
• FARMACOLOGICO
• APOYO REHABILI-TACION
• CIRUGIA
• DIETA???

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CONVULSIONES EN NIÑOS

• TRATAMIENTO
• Dos o mas convulsiones afebriles idiopáticas en
  6-12m
• Crisis de ausencias, mioclonías, espasmos
  infantiles
• Escogencia por tipo de crisis, monoterapia,
  interacciones farmacológicas
• Duración? Seguimiento?

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TRATAMIENTO

• FENOBARBITAL
• Tónico-clónicas, Epilepsia parcial.
• 3-5mg/kg/día
• Efectos secundarios hiperactividad,
  irritabilidad, depresión de la función
  cognoscitiva, ataxia
• RN, lactantes.

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TRATAMIENTO

• DIFENILHIDANTOINA
• Epilepsia parcial, tónico-clónica
• 5-6 mg/kg/día
• Ataxia, incoordinación, hipertrofia gingival,
  exantema, Stevens Johnson

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TRATAMIENTO

• CLONAZEPAM
• Mioclonías, espasmos infantiles, ausencias.
• 0.05-0.2 mg/kg/día.
• Somnolencia, irritabilidad, trastornos de
  conducta, depresión.

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TRATAMIENTO

• CARBAMACEPINA
• Parciales generalizadas
• 20-40mg/kg día
• Ataxia, incoordinación, diplopía, nauseas,
  disfunción hepática, anemia, leucopenia.

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TRATAMIENTO

• ACIDO VALPROICO
• Mixtas (ausencias y generalizadas),
  generalizadas tónico clónicas, parcial que
  generaliza
• 30-60mg/kg/día
• Aumento de peso, alopecia, temblor,
  hepatotoxicidad, pancreatitis, trombocitopenia.

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TRATAMIENTO

• GABAPENTIN
• Coadyuvante en crisis parciales de difícil manejo
• 90mg/kg/día
• Ataxia, sedación, mareo, vómito.

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TRATAMIENTO

• LAMOTRIGINA
• Coadyuvante en crisis parciales de difícil
  manejo.
• 5-15mg/kg/día
• Somnolencia, mareo, cefalea, ataxia, diplopía,
  rash.

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TRATAMIENTO

• VIGABATRIN
• Crisis parciales de difícil manejo, Espasmos
  Infantiles
• 40-100mg/kg/día
• Somnolencia, fatiga, aumento de peso, cefalea,
  ansiedad, depresión, dolor abdominal.

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CONVULSIONES EN NIÑOS

• CONVULSIONES FEBRILES
• crisis asociadas a fiebre en ausencia de
  Infección de SNC, en niños entre los 6 meses
  (3m??) y 5 años (edad promedio 18 a 20m).

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CONVULSIONES EN NIÑOS

• CONVULSION FEBRIL
• 2-5 de los niños
• relación 1.41 hombremujer
• Incidencia familiar
• Edad promedio 12 meses a tres años (17-23m)

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CONVULSIONES FEBRILES

• Ocurren en las primeras 24 horas del episodio
  febril
• 25 de los casos es la primera manifestación de
  la enfermedad
• Temperatura entre 38 y 41º
• Crisis tónicas, clónicas, atónicas o
  tónico-clónicas
• Corta duración y rápida recuperación del estado
  de conciencia

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CONVULSION FEBRIL FISIOPATOGENIA

• La fiebre altera el umbral convulsivo al crear un
  desequilibrio metabólico, vascular o
  electrolítico, con el consiguiente incremento del
  consumo de oxígeno, glucosa y discreta acidosis,
  más otras alteraciones bioquímicas desconocidas
• actuando sobre un cerebro inmaduro.

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CONVULSION FEBRIL

• Infecciones virales de vías altas (60-80). En el
  25 de los casos la CF es la primera
  manifestación clínica.
• Gastroenteritis aguda.
• Exantema súbito.
• Otitis media aguda.
• Infección de tracto urinario.
• Reacciones febriles tras vacunaciones
  difteria-tétanos(1), tos ferina (0,5),
  sarampión vacunados 1,9, no vacunados 7,7.

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CONVULSIONES FEBRILES

• FACTORES DE RIESGO PARA UNA PRIMERA CONVULSION
  FEBRIL
• Antecedentes familiares de convulsiones febriles
• Alta hospitalaria neonatal gt/ 28 días
• Retardo madurativo
• Asistencia a guarderías
• Bajo nivel sérico de sodio
• Fiebre muy alta

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CONVULSIONES FEBRILES

• Clasificación
• Simples
• Complejas
• Recurrentes

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CONVULSIONES FEBRILES

• Convulsiones Febriles Simples
• Duración menor a 15 minutos incluido el postictal
• Examen neurológico normal después de la crisis
• Historia familiar de convulsiones febriles
• Historia familiar negativa para epilepsia

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CONVULSIONES FEBRILES

• Convulsiones febriles Complejas
• Antecedente de alteraciones en el desarrollo
  psicomotor
• Inicio focal o mayor a 15 minutos de duración
• 2 o mas crisis en menos de 24 horas
• Examen neurológico anormal posterior a la crisis
• Historia familiar de epilepsia

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CONVULSIONES FEBRILES

• CONVULSIONES FEBRILES RECURRENTES
• Mas de una crisis con intervalo mayor a 24 horas.

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CONVULSIONES FEBRILES

• CONVULSION FEBRIL PLUS
• Convulsión febril que se presenta en un paciente
  mayor de 5 años con antecedente de convulsiones
  febriles o una única crisis afebril que ocurre
  entre los 3 meses y 5 años en un paciente con
  antecedente de convulsión febril

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CONVULSIONES FEBRILES

• RIESGO DE RECURRENCIA
• Primera crisis antes de los 18 meses de edad
• Historia familiar de cualquier tipo de crisis
• Crisis con temperatura menor de 40º
• Breve duración de la fiebre antes de la primera
  convulsión

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CONVULSIONES FEBRILES

• RIESGO DE EPILEPSIA
• Alteraciones del neurodesarrollo
• Convulsiones febriles complejas
• Historia familiar de epilepsia
• 2-3 en crisis simples, 4-5 en complejas

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CONVULSIONES FEBRILES

• DIAGNOSTICO
• Historia clínica
• Punción lumbar
• EEG
• Laboratorios
• Neuroimágenes

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CONVULSIONES FEBRILES

• Indicaciones de punción lumbar
• Niños menores de 12 meses si
• Historia de irritabilidad, letargia o rechazo de
  la vía oral
• Cambios en estado mental
• Hallazgos anormales sugestivos de infección SNC

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CONVULSIONES FEBRILES

• Indicaciones de punción lumbar
• Postictal prolongado
• Convulsión compleja
• Tratamiento previo con antibióticos
• cefalea

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CONVULSIONES FEBRILES

• TRATAMIENTO
• CONVULSION FEBRIL SIMPLE
• SIN RIESGO DE RECURRENCIA
• Manejo de la fiebre
• CON RIESGO DE RECURRENCIA
• Profilaxis intermitente con Diazepam
  0.5mg/kg/dosis intrarrectal c/8h o 0.3mg/kg/dosis
  c/8h VO durante los 3 primeros días de fiebre

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CONVULSIONES FEBRILES

• TRATAMIENTO
• CONVULSION FEBRIL COMPLEJA
• CON RIESGO DE RECURRENCIA DE CONVULSION FEBRIL
• Profilaxis intermitente con Diazepam

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CONVULSIONES FEBRILES

• TRATAMIENTO
• CONVULSION FEBRIL RECURRENTE
• Profilaxis intermitente con Diazepam
• Profilaxis continua con ácido valproico
  15-20mg/kg/día o fenobarbital 5mg/kg/día

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STATUS CONVULSIVO FEBRIL

• Crisis clónica, atónica o tónico-clónica,
  generalizada o focal, asociada a fiebre y mayor
  de 30 minutos de duración, o crisis entre las
  cuales no hay recuperación de conciencia
• 25 de status convulsivo en niños

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STATUS CONVULSIVO FEBRIL

• TRATAMIENTO
• Permeabilizar vía aérea
• Canalizar vena periférica
• Diazepam 0.3 mg/kg/dosis IV (3)
• Fenobarbital 15-20mg/kg
• Epamin 15-20mg/kg
• Ácido Valproico IV 15-20mg/kg/dosis

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EPILEPSIA

• STATUS
• PATOLOGIAS ESPECIFICAS DE LA INFANCIA

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STATUS EPILEPTIC0

• Condición caracterizada por una crisis epiléptica
  que se repite frecuentemente o tan prolongada que
  crea una condición fija y duradera, por lo menos
  de treinta minutos, o dos o mas crisis sin
  recuperación de la conciencia entre las mismas.
  Principal causa suspensión de medicación.

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STATUS CONVULSIVO

• MENEJO
• ABC
• ACCESO VENOSO
• MUESTRAS PARA glucosa, electrolitos. NUS, CH,
  niveles de anticonvulsivantes, tóxicos

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STATUS CONVULSIVO

• MANEJO FARMACOLOGICO
• Benzodiacepinas diazepam, lorazepam, midazolam,
  clonazepam
• Difenilhidantoina
• Fenobarbital
• Pentotal

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CRISIS NEONATALES

• Aparecen durante los primeros 28 días de vida
• Sutiles chasquido de los labios, desviación de
  los ojos, apnea
• Actividad motora puede parecer normal

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CRISIS NEONATALES

• CAUSAS
• Asfixia perinatal
• Alteraciones metabólicas hipoglucemia e
  hipocalcemia
• Infecciones de SNC
• hemorragia

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CRISIS NEONATALES

• ESTUDIO
• GLUCOSA, CALCIO, MAGNESIO, SODIO
• Gases arteriales
• LCR
• Amonio sérico, aminoácidos en sangre y orina
• imágenes

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CRISIS NEONATALES

• TRATAMIENTO
• SOPORTE METABOLICO
• FENOBARBITAL
• DIFENILHIDANTOINA
• PIRIDOXINA

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CONVULSIONES EN NIÑOS

• EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA
• Edad 2 a 14 A (promedio 9-10)
• Frecuentes durante el sueno
• Contracciones tonico clónicas unilaterales de la
  cara, parestesias de lengua y mejilla, clónias de
  Ms Ss
• Afasia durante el episodio, paciente consciente.

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CONVULSIONES EN NIÑOS

• EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA
• EEG espigas centrotemporales
• Si son frecuentes se tratan con Carbamacepina
• Remisión espontánea en la adolescencia.

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CONVULSIONES EN NIÑOS

• EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL
• Comienzo entre los 6 y 12 a de edad
• Sacudidas mioclónicas al despertarse.
• Convulsiones tónico-clónico generalizadas en
  horas de la manana
• EEG espiga onda irregular 4-6 cps

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CONVULSIONES EN NIÑOS

• JUVENIL EPILEPSIA MIOCLONICA
• Manejo con acido Valproico de por vida
• Buen pronostico.

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EPILEPSIA REFRACTARIA

• Aquellos casos en los cuales, a pesar de un
  diagnóstico adecuado, un tratamiento con
  medicaciones a dosis cuidadosamente monitorizado,
  el paciente persiste con crisis después de una
  año de tratamiento.
• Otros consideran un período de dos años sin
  control, y una frecuencia mínima de 1 crisis por
  mes. 20-30 de los pacientes.

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EPLIPESIA REFRACTARIA

• INDICADORES DE INTRATABILIDAD Y POBRE PRONOSTICO
• Lesión cerebral orgánica
• Crisis parciales
• Múltiples tipos de crisis
• Alta frecuencia de crisis
• Crisis de inicio en la infancia
• EEG con actividad de fondo anormal.
• Paroxismos generalizados al EEG

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EPILEPSIA REFRACTARIA

• CAUSAS DE INTRATABILIDAD
• Errores congénitos del metabolismo
• Trastornos de migración neuronal
• Tumores, vasculitis, facomatosis
• Síndrome de West
• Síndrome de Lennox-Gastaut

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EPILEPSIA REFRACTARIA

• SINDROME DE WEST
• Espasmos infantiles
• Patrón hipsarritmico en EEG
• Retardo en el desarrollo psicomotor
• 2.1 de las epilepsias de la infancia
• Inicio entre 3 12 meses.

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SINDROME DE WEST
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EPILEPSIA REFRACTARIA

• SINDROME DE WEST
• Contracturas súbitas, bilaterales y simétricas de
  la musculatura axial.
• Espasmos flexores en salvas
• Flexión de la cabeza y el tronco con abd de las
  extremidades superiores
• Sintomático en 85-90, criptogenético 10-15
• 60 desarrolla otros tipos de crisis

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EPILEPSIA REFRACTARIA

• SINDROME DE WEST
• TRATAMIENTO
• CLONACEPAM
• ACIDO VALPROICO
• VIGABATRIN
• OTROS

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EPILEPSIA REFRACTARIA

• SINDROME DE LENNOX GASTAUT
• EEG con patrón lento de punta-onda de 2 cps
• Retardo mental
• Múltiples crisis generalizadas incluídas
  ausencias atípicas, crisis tónicas y atónicas
• Edad de aparición de 2 a 8 años
• Predomino sexo masculino

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SINDROME DE LENNOX GASTAUT
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EPILEPSIA REFRACTARIA

• SINDROME DE LENNOX GASTAUT
• 70 Sintomático, 30 criptogenético
• 10 de las epilepsias en menores de 15 años
• Mal pronóstico, deterioro de función intelectual
  y persistencia de crisis

71
EPILEPSIA REFRACTARIA

• SINDROME DE LENNOX GASTAUT
• TRATAMIENTO
• Valproato
• Lamotrigina
• Topiramato
• Callosotomía