CARDIOPATIAS CONG

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CARDIOPATIAS CONGêNITAS CIANÓTICAS
APRESENTAÇÃO - Ricardo Mesquita- Interno -
Wendel Antônio Alves Moreira - Interno Escola
Superior de Ciências da Saúde (ESCS) Coordenação
Sueli R. Falcão Hospital Regional da Asa Sul
(HRAS) - Brasília www.paulomargotto.com.br
Brasília, 9 de agosto de 2012
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• IDENTIFICAÇÃO FAA, masculino, data de
  nascimento 03/05/12 idade 12 semanas (03
  meses), natural de Taguatinga, residente e
  procedente de Samambaia, informante mãe LNAM.
  Data de admissão 23/07/2012.
• QUEIXA PRINCIPAL
• Lacrimejamento excessivo com secreção amarelada,
  palidez e desaturação no 2º dia de vida.

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• HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
• Mãe refere que criança estava sugando bem o seio
  materno. Eliminações estavam presentes e
  fisiológicas. Apresentou no segundo dia de vida -
  lacrimejamento com secreção amarelada. Estava com
  54 horas de vida. Já estava se preparando para
  receber alta, quando após exame físico - a médica
  realizou oximetria. E achou nível de saturação
  muito baixo em ar ambiente.Foi encaminhada para o
  centro obstétrico e médio risco.

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• A criança evoluiu com taqudispnéia leve no quarto
  e quinto dias de vida com piora para
  taquidispnéia moderada no oitavo dia de vida. Na
  oportunidade a saturação apresentava-se com queda
  vertiginosa. Houve aparecimento de icterícia e
  cianose Apresentou também picos febris. Na
  oportunidade foi realizado teste do coraçãozinho
  positivo e de hiperóxia negativo e a partir do
  oitavo dia de vida positivo.

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• ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS
• Nascido de parto normal, dia 03/05/2012-
  07h10min. Tempo de bolsa rota no ato. Duração do
  parto, período expulsivo nomral. Parto espontâneo
  a termo (38semans-Capurro), gestação e parto sem
  intercorrências. Apresentação cefálica. Nega uso
  de medicamentos. Cordão sem anormalidades e
  ligadura precoce.Apgar 1-9 5-10. Líquido
  amniótico claro.Urinou. Não necessitou de
  reanimação.

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• Peso de nascimento 2 765g PC 32 cm
  Comprimento 48 cm RNT/AIG.
• Tipagem sanguínea da mãe A- / Tipagem sanguínea
  do RN A- / Coombs direto Sorologias da materna
  HIV 01 Trimestre NR- Hep. 02
  Trimestre-NR. Toxo 02 Trimestre NR- VDRL
  2Trimestre- NR. Vacinação atualizada.
  Desenvolvimento neuropsicomotor adequado para a
  idade.

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• ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
• Na evolução do dia 03/05/2012. Classificado como
  RNT/AIG alta para Alcon com aleitamento materno
  exclusivo. Recebeu vitamina K 1mg IM Engerix B
  0,5ml IM Credê ocular. No exame físico da sala
  de parto. apresentou no segundo dia de vida
  desaturação importante, palidez cutânea e
  aparecimento de secreção amarelada nos olhos,
  taquidispnéia, cianose, febre e icterícia.
  Evoluiu com piora hemodinâmica onde foi
  conseguido vaga INCOR com saturação 85.

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• ANTECEDENTES FAMILIARES
• Mãe, 26 anos asmática / Pai, 30 anos saudável
  Irmã, 9 anos saudável
• Nega cardiopatias na família.
• HÁVIDOS DE VIDA
• Reside em casa de alvenaria com 05 cômodos e
  saneamento básico completo.
• Não tem contato com tabagistas ou animais
  domésticos.

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• EXAME FÍSICO SALA DE PARTO
• Peso 2.765g
• Suga bem seio materno mãe com colostro.
  Eliminações presentes. - BEG, ativo e reativo,
  normocorado, hidratado, eutrófico, afebril ao
  toque, anictérico, eupnéico, acianótico.. AR,
  ACV, Abdome sem alterações. Boa perfusão.
• Olhos secreção amarelada.
• EXAME FÍSICO 3º DIA DE VIDA
• BEG, ativo e reativo, acianótico, anictérico,
  afebril, dispnéia leve.
• - Aparelho respiratóriodispnéia leve, Murmúrio
  vesicular presentes.Ausência de ruídos
  adventícios. Sat. O² 92-95 com Hood FiO2 a
  40.
• - Aparelho cardiovascularRitmo regular
  hiperfonese de B2. Presença de sopro
  sistólico/4 em região infraclavicular esquerda
  e axilar esquerda..Pulsos periféricos amplos e
  simétricos. Diminuídos em membros inferiores??
• - Abdome globoso, flácido, sem visceromegalias.
• - Extremidades vinhosas e sem edema.

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• EXAME FÍSICO DIA 8º DIA DE VIDA
• REG, ativo e reativo, cianótico, subictérico,
  afebril, dispnéia moderada.
• - Aparelho respiratório dispnéia leve, Murmúrio
  vesicular presentes. .Ausência de ruídos
  adventícios. Sat. O² 82 com Hood FiO2 a 40.
• - Aparelho cardiovascular-Ritmo regular
  hiperfonese de B2. Presença de sopro
  sistólico/4 em região infraclavicular esquerda
  e axilar esquerda.Pulsos periféricos amplos e
  simétricos. FC151bpm PA 67 x 46 mmHg
• - Abdome globoso, flácido, fígado palpável a 2
  cm RCD.
• - Extremidades vinhosas e sem edema.
• EXAMES COMPLEMENTARES
• - Radiografia de tórax realizadas dia 05/05/2012
  e dia 14/05/2012.
• Dia 08/05/2012
• - Hemograma Hc 5,15 Hb 16,2 Htc 52,1 /
  Leucócitos 11.100 (Neut. 43 Bastões 06
  Segmentados 42 Eosinófilos 1 Monócitos 13
  Linfócitos 38) Plaquetas 210 mil
• VCM101 HCM31,5 CHCM31,1
• -Bioquímica Bilirrubinas T12,8mg/dl BD-0,7 e
  BI 12,2mg/dl Na- 141 K-4,9 Cálcio - 10,5
  Cl- 102 PCR0,15mg/dl
•  
• Gasometria pH7,453 pCO227,2mmHg pO244,2
  mmHg. Oximetria ctHb16,8g/dl sO277,6,
  K5,7 Na145 Cl116 Metabólitos Lac
  42mg/dl cBase cHCO3 21,4 mmol/L.

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Radiografia Dia 05/05/2012
12
Radiografia Dia 14/05/2012
13
ECG Dia 16/06/2012
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EVOLUÇÃO

• Idade 16 dias peso 3040g em 40 hood 40
  SpO282
• Não foi encontrado o ecocardiograma nem no
  prontuário do UTI-neo do HRT. A mãe não soube
  informar.
• Diagnósticos TGA DVEVE VD hipoplásico
  PCA/CIA E CIV
• Paciente evolui com piora clínica com
  descompensação cardíaca- ICC com insuficiência
  respiratória e choque séptico. Estava em uso de
  furosemida 1,5mg/kg/dia dobutamina 7,5.

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EVOLUÇÃO

• No dia 06/06/2012 foi admitido no Incor-DF com
  diagnóstico de cardiopatia congênita no 2º dia de
  vida por teste do coraçãozinho alterado com
  diagnóstico de dupla via de entrada de VE TGA
  FO restritivo PCA grande Hipertensão
  pulmonar. Iniciado ATB no serviço de origem por
  quadro de sepse neonatal com hemocultura para
  Pseudomonas (15dias de vida)- início em
  18/05/2012. Recebeu meropenem vancomicina até
  D23- Suspenso dia 10/06/2012.

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EVOLUÇÃO

• Foi submetido a procedimento cirúrgico dia
  08/06/2012 bandagem de tronco pulmonar
  atriosseptectomia ligadura do canal arterial
  com procedimentos sem intercorrências. No
  pós-operatório imediato apresentou espisódios de
  hipotensão. Não necessitou de diálise peritoneal.
  Recebeu alta do INCOR dia 16/06/2012- transferido
  para UTI-HRAS permanecendo por 36 dias. Foi
  extubado dia 20/06 e colocado em CPAP nasal
  passando a máscara com reservatório em 21/06.
  Suspensa dobutamina em 23/06. Recebeu alta da UTI
  dia 23/07 e foi encaminhada para enfermaria Ala
  A.

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ECOCARDIOGRAMA

• Peso 3,2 SC021m2 FC137 PAS78 PAD53
  PAM61,33 SpO288 - VD10mm Septo IV4 PP5
  DDVE21 s/PP0,80 Esp. Relativa 0,48 Mass
  VE15,33 Teicholz-FE64,95
• Diagnóstico de Dupla via de entrada de Ve com
  discordância ventriculo-arterial POI
  atrisseptectomia bandagem de tronco pulmonar e
  secção e sutura de canal arterial. Comunicação
  interatrial pós-atrisseptectomia medindo 10 mm
  com shunt esquerda-direita. CIV perimembranosa
  medindo 10mm. Regurgitação tricúspide de grau
  moderado/acentuado. Valva mitral sem disfunção.
  VE dilatado. Função sistólica preservada. VD
  hipoplásico com disfunção de grau moderado. Valva
  pulmonar posterior e a direita e sem disfunção.
  Valva aórtica anterior e a esquerda e sem
  disfunção. Bandagem de tronco com gradiente VE-TP
  máximo de 45 mmg. Artérias pulmonares confluentes
  e dilatadas. Arco aórtico desce a esquerda com
  hipoplasia do istmo 4mm. Ausência de derrame
  pericárdico.

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ECOCARDIOGRAMA DIA 22/06

• Pós operatório de atriosseptectomia, bandagem de
  tronco pulmonar e ligadura de canal
  arterial.Situs solitus em levocardiaConcordância
  venoatrial.Dupla via de entrada de ventrículo
  esquerdo que se encontra a esquerdaDiscordância
  ventrículo arterialComunicação interatrial
  ampla, medindo 16mm, com fluxo da esquerda para
  direita.Valva AV direita com regurgitação de
  grau moderado.Valva AV esquerda sem
  disfunção.Comunicação interventricular de 9mm,
  com fluxo da esquerda para direita.Bandagem
  pulmonar bem posicionada, porém não foi possível
  estimar o gradiente devido a limitação do
  aparelho.Boa função sistólica do VE.Arco
  aórtico desce à esquerda sem obstruções.Ausência
  de derrame pericárdico..Conclusão Pós
  operatório de atriosseptectomia, bandagem de
  tronco pulmonar e ligadura de canal arterial.Bom
  resultado cirúrgico.

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DEFINIÇÃO

• Cardiopatia congênita Mitchell define como uma
  alteração estrutural grave do coração ou dos
  grandes vasos da base e que apresenta
  significância funcional real ou potencial.
  Sanakek e Voriskova econtraram 5030 crianças com
  cardiopatia congênita entre 816 569 mil RN. O que
  representa uma prevalência 6,16 por nascidos
  vivos.

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IMPORTÂNCIA DO RADIOGRAFIA

• Subdivide os dois primeiros grandes grupos em
  relação a presença de congestão pulmonar
• Outros exames
• -Ecocardiograma
• -Eletrocardiograma
• -Cateterismo cardíaco

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(No Transcript)
22
(No Transcript)
23
TESTE DA HIPERÓXIA Oferecer FiO2 100 por 10 min.
24
Fonte MS, 2011.
25
TESTE DO CORAÇÃOZINHO
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ASPECTOS DA CIRCULAÇÃO FETAL

• Há duas circulações em paralelo. O sangue
  proveniente da placenta chega à VCI através do
  ducto venoso. Grande parte do fluxo que chega ao
  AD e direcionada ao AE pelo forame oval patente.
• O sangue proveniente da VCS è lançado sobre a
  válvula tricúspide e alcança o VD. Então 10 de
  seu débito chega ao pulmão e o restante vai para
  aorta através do ducto arterioso.

27
(No Transcript)
28
(No Transcript)
29
Cardiologia Pediátrica Radi Snitcowsky Macruz
30
CURVA DE DISSOCIAÇÃO DA OXIEMOGLOBINA
? pH ? PaCO2 ? TAX ? 2,3 DPG

• ? pH
• ?PaCO2
• ?TAX
• ? 2,3 DPG

31
ASPECTOS FISIOLÓGICOS - ADAPTABILIDADE

• Metabolismo miocárdico anaeróbio ? ? tolerância
• capacidade de recuperação diante de insultos
  hipóxicos
• Pobreza no nº e função das miofibrilas ? ?
  Contratilidade e
• complacência ventricular (? reserva diastólica e
  ? Força
• contrátil)
• Miocárdio próximo de seu limite funcional ?
  Manutenção do
• DC às custas de ? da FC
• ? estoque de catecolaminas
• 1a semana ? ? contratilidade por ação de
  catecolaminas,
• especialmente epinefrina
• Interdependência ventricular à sobrecarga de
  volume/ pressão
• (? volume em VD ou VE ? ? Pressão em VD)

32
CIANOSE

• Concentração de Hb reduzida (sem O2) gt 5 g/100ml
• Anemia atenua a cianose
• Depende de vários fatores
• Saturação arterial de O2
• ? demanda metabólica (gt extração de O2)
• pH (alcalose ? Desvio da CDHb p/ E)
• Temperatura (? TAX ? Desvio da CDHb p/ E)
• Nível sérico de 2,3 DPG (? Hb fetal)

33
MODELOS PATOLÓGICOS

• HIPERFLUXO PULMONAR ou MISTURA ARTERIO-VENOSA
  Ex. transposição de grandes vasos. A
  sobrevivência desta cardiopatia é dependente da
  mistura de sangue através da persistência do
  canal arterial e persistência do forame oval
• HIPOFLUXO PULMONAR Ex. Tetralogia de Fallot,
  atresia tricúspide e estenose pulmonar. O fluxo
  pulmonar fica restrito e menos sangue será
  oxigenado resultando em cianose

34

• HIPOFLUXO PULMONAR

35
TETRALOGIA DE FALLOT

• Cardiopatia congênita cianótica mais comum na
  infância.
• Resulta do desvio anterior do septo
  atrioventricular durante a embriogênese
• Caracterizado por
• Estenose pulmonar (obstrução do trato de saída de
  VD)
• Hipertrofia ventricular direita
• CIV perimembranoso (por pressão) shunt direita/
  esquerda cianose
• Dextroposição da aorta

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(No Transcript)
37
(No Transcript)
38
Cardiologia Pediátrica Radi Snitcowsky Macruz
39
Cardiologia Pediátrica Radi Snitcowsky Macruz
40
FISIOPATOLOGIA

• A gravidade dependerá primeiro do grau de
  estenose infundibular e valvar. Se for pequena o
  shunt ocorrerá da esquerda para direita e a
  cianose pode não ocorrer ( fallot rosa)
• Haverá desenvolvimento de colaterais
  aortopulmonares proveniente da aorta ascendente ,
  descendente e/ou canal arterial
• A cianose não é necessariamente precoce, pois o
  canal arterial patente pode permitir um fluxo
  pulmonar adequado

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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

• Inicialmente há ins. Cardíaca devido CIV com
  shunt esq./ dir. e não apresentar cianose
• A cianose aparece ao longo do primeiro ano de
  vida
• Cansaço e cianose após atividade física
• Baqueteamento digital
• Crises hipoxêmicas
• B2 única, hiperfonética com estalido de abertura
  aórtica

42
EXAMES COMPLEMENTARES

• Além dos já dito, aqui recebe destaque a
  angiografia, angioRNM , pois estuda a circulação
  pulmonar com seus colaterais.

43
CRISES HIPERCIANÓTICAS

• Ocorrem nos primeiros dois anos de vida, ocorrem
  mais pela manhã ou após os choros
• O sopro sistólico da estenose infundibular
  diminui, pois há o espasmo da estenose pulmonar
  com fechamento completo da passagem pela artéria
  pulmonar
• Fatores que pioram a crise aumento da
  resistência ao fluxo da saída de VD ou à
  diminuição da resistência vascular sistêmica

44
EXAME FÍSICO

• Cianose generalizada
• Dedos em baqueta
• Hipodesenvolvimento ponderoestatural
• Atitude de cócoras, pois aumenta a RVP e diminui
  o shunt pela CIV
• Ausculta cardíaca estalido protodiastólico em
  foco aórtico, B2 única, sopro sistólico ao longo
  da borda esternal esquerda.

45
COMPLICAÇÕES

• Trombose cerebral crianças com menos de 2 anos,
  desidratadas e policitêmicas. Ocorre mais nas
  veias cerebrais e nos seios durais

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TRATAMENTO CLÍNICO

• Posição genitopeitoral para aumentar a RVP
• Oxigênio
• Morfina( 0,2 mg/Kg SC)
• Aminas vasoativas
• Betabloqueadores
• Se não melhorar está indicada a cirurgia
  paliativa de Blalock- Taussing-modificada.

47
TRATAMENTO CIRÚRGICO

• Há 2 tipos corretiva e paliativa.
• Se lt 6 meses ou anatomia desfavorável correção
  paliativa com shunt Blalock- Taussing modificada
  (conduto que liga a art. Subclávia ao ramo
  homolateral da art. Pulmonar)
• Se boas condições clinicas, crescimento
  satisfatório e sem muitas crises correção
  cirúrgica total entre 4 e 6 meses de vida
  (consiste no fechamento da CIV e remoção das
  faixas de músculos ali localizadas

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TRILOGIA DE FALLOT

• Comunicação interatrial e estenose pulmonar
• Introdução e Conceito
• ? Descrito por Fallot
• ? 1) CIA geralmente do tipo forâmen oval
• ? 2) Estenose da AP com conseqüente
• Dilatação e Hipertrofia do AD
• Hipertrofia do VD.
• ? 3) Hipertrofia do Infundíbulo
• Espessamento da crista
• Estenose da válvula pulmonar, delimitando
• um espaço denominado de 3a. Câmara

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QUADRO CLÍNICO

• Cianose que aparece no primeiro ano de vida, é
  menos intensa que na
• Tetralogia e só aparece com esforços.
• Sopro do tipo Estenose (sopro sistólico intenso)
  na área pulmonar,
• desdobramento fixo da 2a. bulha.
• Hematócrito alto se a cianose for mais intensa

50
DIAGNÓSTICO

• Ecocardiografia é o melhor meio
• diagnóstico descrevendo o tipo e diâmetro
• da CIA, do infundíbulo e da válvula
• pulmonar
• Radiografia do Tórax com achados sugestivos
  de aumento do AD e VD e a artéria pulmonar pode
  apresentar dilatação pós-estenótica
• ECG com padrão sugestivo de hipertrofia do AD e
  VD

51
TRATAMENTO

• Hemodinâmica intervencionista - quando a estenose
  não é de grau severo, pode-se promover a
  dilatação da estenose da válvula pulmonar
  (valvuloplastia com balão) e a colocação de
  enxerto tipo umbrela na CIA
• Cirúrgico
• 1) Atrioseptoplastia
• 2) Dilatação ou recessão da válvula pulmonar
• 3) Excisão do excesso da musculatura do
  infundíbulo e quando necessário, colocação de
  retalho de pericárdio bovino, para a ampliação da
  via de saída do VD e do anel valvular pulmonar

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ANOMALIA DE EBSTEIN

• Relativamente rara, descrita por Ebstein em
  1866,a cianose pode estar presente,
  caracteriza-se pelo deslocamento da válvula
  tricúspide cujos folhetos septal e posterior
  estão deformados e aderidos ou fixados à parede
  ventricular direita e o folheto anterior está
  livre mas é demasiadamente grande e tem um
  aspecto descrito como de vela de Navio .

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• Estas alterações determinam defeitos anatômicos e
  repercussões hemodinâmicas, representados por
  insuficiência valvular e um fenômeno chamado de
  atrialização do VD. Este se mostra com paredes
  finas semelhantes às do átrio. Funcionalmente o
  VD perde grande parte de sua força contrátil
  restando apenas sua porção infundibular com
  características musculares hipertróficas que por
  isso mesmo, oferece resistência ao esvaziamento
  do AD.

54

• Cardiopatia congênita rara, em que folhetos da
  valva tricúspide estão anomalamente inseridos
  dentro da cavidade do ventrículo direito (VD).

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EPIDEMIOLOGIA

• Corresponde a 0,5 a 1,0 das cardiopatias
  congênitas.
• 1 210.000 nascidos vivos.
• Mesma proporção entre os sexos.
• Na maioria das vezes ocorre em RN à termo, com
  peso e comprimento adequados para a idade.
• Sobrevida para os nascidos vivos
• Menores de 1 ano - 67 .
• Até os 10 anos - 59 .

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QUADRO CLÍNICO

• Dispnéia principalmente se o paciente já
  apresenta cianose
• Cianose - na maioria dos pacientes há um shunt
  direita esquerda (CIA) e mesmo se não está
  presente logo após o nascimento, vai se
  constituir mais tarde.
• Podem apresentar sopro sistólico e diastólico na
  área tricúspide principalmente com a manobra de
  Rivero-Carvalho

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DIAGNÓSTICO

• Radiológico
• Aumento da área cardíaca, sobretudo da borda
  direita da silhueta em sua porção inferior. A
  circulação pulmonar pode estar aumentada ou
  diminuída a depender dos defeitos associados
• Eletrocardiografia
• Bloqueio de ramo direito, sobrecarga atrial
  direita pode vir associada à síndrome de
  Wolf-Parkinson-White e ou distúrbios do feixe de
  His
• Ecocardiografia é o exame mais seguro e preciso
  na descrição da Tricúspide, da anatomia do VD e
  seu infundíbulo, além das patologias associadas

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TRATAMENTO

• Cirúrgico
• Plicatura átrio-ventricular e valvuloplastia ou
  substituição da válvula Tricúspide por prótese
  biológica ou metálica
• Correção das anomalias associadas
• Ablação de feixes anômalos de condução se
  presentes (S. Wolff-Parkinson-White) e implante
  de marca-passo átrio-ventricular se necessário

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ATRESIA TRICÚSPIDE

• Cardiopatia complexa que se caracteriza pela
  ausência de comunicação do átrio direito com o
  ventrículo direito sendo que obrigatoriamente a
  passagem do sangue se fará através de uma CIA
  para o AE, prossegue pelo VE e através de CIV
  passa por um VD hipoplásico ou atrésico para a
  AP, ou apresentará um PCA
• - É relativamente rara da ordem de 3 das
  cardiopatias congênitas.

60

• a) AT com hipofluxo pulmonar
• a cianose presente e é precoce. Em alguns casos
  em que há PCA, a cianose pode ser mais tardia e
  aparece, quando do fechamento do canal

61
EXAMES COMPLEMENTARES

• ECG - Sinais de hipertrofia bi-auricular e
  sobrecarga ventricular esquerda
• Quadro radiológico
• É variável com a maior ou menor complexidade da
  patologia. O elemento fundamental aqui é um
  aumento do VE com sinais de cianose além do
  aumento do AD. O VD é pequeno ou quase ausente.
  Na maior parte dos casos existe pobreza da trama
  pulmonar.
• ECO O mais importante, permitindo diagnóstico
  mais preciso das dimensões do VD e da CIV

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TRATAMENTO CIRÚRGICO

• As operações são todas paliativas
• AT com Hipofluxo
• Aumentar a CIA se ela não for ampla
• Criar CIA com balão de Rushkind se ela não
  existir
• Anastomose subclávio-pulmonar
• Anastomose cavo-pulmonar (Cirurgia de Glenn)
• Anastomose cavo-pulmonar com válvula na cava
  inferior Cirurgia de Fontan I
• Anastomose átrio-pulmonar (Cirurgia de Fontan II)

63

• CARDIOPATIAS COMPLEXAS - HIPERFLUXO PULMONAR

64
(No Transcript)
65
TGA- TRANSPOSIÇÃO DA GRANDES ARTÉRIAS

• Topografia normal da aorta anterior e à direita
  do tronco pulmonar, porém a aorta sai do VD e o
  tronco pulmonar do VE. Portanto existem duas
  circulações em paralelo.
• -Retorno venoso sistêmico--- AD---VD--- aorta
• -Retorno do sangue venoso pulmonar---
  AE---VE---artérias pulmonares

66
TGA - EPIDEMIOLOGIA

• Prevalência de 0,33 por 1000 nascidos vivos com
  freqüência de 5,39 da CC.
• Sua associação com doenças extracardíacas é
  rara(9).
• A metade dos casos tem única anomalia a
  presença do forame oval pérvio a comunicação
  interventricular presentes 40 casos.
• CIV perimembranosa 33 muscular 27.
• E não raramente de hipoplasia do ventrículo
  direito.

67
Para ser compatível com a vida precisa-se haver
mistura do sangue que é possível graças a
presença do forame oval patente e persistência
do canal arterial
68
(No Transcript)
69
(No Transcript)
70
(No Transcript)
71
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

• Inicio dos sintomas depende da integridade do
  septo interventricular. Se íntegro cianose nas
  primeiras horas de vida e taquipnéia. Nestes
  casos pode haver rápida progressão para acidose
  metabólica e a morte.
• Ao exame sempre há algum grau de cianose
• Teste da hiperóxia negativo
• Em geral não há sopro
• B2 desdobrada ou única

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EXAMES COMPLEMENTARES

• RX de tórax mediastino superior estreito e a
  área cardíaca é descrita como ovo deitado
• ECG raramente auxilia.Pode ter ondas P
  proeminente na presença de defeito de septo
  ventricular associado
• Ecocardiograma

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(No Transcript)
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TRATAMENTO CLÍNICO

• Em RN cianótico devemos aumentar a mistura do
  sangue, devemos usar PGE1 com intuito de manter o
  canal arterial pérvio
• Se refratário atrioseptostomia de Rashkind por
  balão. Consiste na confecção de comunicação entre
  o AD e AE para permitir mistura do sangue venoso

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TRATAMENTO CIRÚRGICO

• Tratamento de Emergência - - Hemodinâmica
  intervencionista com a ampliação ou abertura de
  CIA com balão de Rashkind.

76
TRATAMENTO CIRÚRGICO

• Tratamento de Urgência Cirurgias paliativas
  Cirurgia de Blalock-Hanlon (feitura de CIA)
• Waterston-Cooley Shunt aorta-pulmonar com ou
  sem bandagem pulmonar.
• Blalock-Taussing - Shunt subclavio-pulmonar).

77

• Cirurgias para correção total
• Técnica de Rastelli (correção das vias de saída
  VD e VE com tubo prostético).

Técnica de Senning (inversão do fluxo atrial
através de túnel com retalho).
78
Técnica de Jatene (correção anatômica com
re-implantes das coronárias)
Cardiopatias Congênitas. Acesso em 01.08.12.
Disponível em www.paulomargotto.com.br
79
TRONCO ARTERIOSO

• É uma malformação cardíaca incomum que representa
  1 a 4 das cardiopatias congênitas
• Leve predomínio no sexo masculino
• Maior freqüência quando DM materna associado.

80

• Septação anormal do cone cardíaco e do tronco
  arterioso
• Tronco arterial único
• Deficiência ou ausência do septo infundibular
• Defeito do septo ventricular
• Malformação da valvular tricúspide
• Malformação do músculo papilar tricúspide.
• Válvula truncal única
• Deformidade
• Insuficiência
• Estenose.

81
CLASSIFICAÇÃO

• Patologia
• Classificação
• Tipo I pequeno tronco pulmonar (48 a 68)
• Tipo II ausência de tronco pulmonar, ramificação
  próxima (29 a 48)
• Tipo III ramificação distante (6 a 10)

82
(No Transcript)
83
PATOLOGIA

• Patologia
• Insuficiência valvar
• Espessamento e displasia nodular das cúspides
• Prolapso por falta de suporte
• Tamanho inadequado das cúspides
• Anormalidades comissurais
• Dilatação anular.
• Estenose Valvar
• Espessamento e displasia nodular das cúspides.
• Raiz truncal dilatada
• Tamanho inadequado das cúspides
• Anormalidades comissurais
• Dilatação anular.

84

• Anormalidades extracardíacas (21 a 30)
• Deformidades esqueléticas
• Hidroureter
• Má-rotação intestinal
• Múltiplas anomalias complexas.
• Lembrar da Síndrome de Digeorge.

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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

• Manifestações clínicas
• Cianose e descompensação cardíaca leves
• Persistência ? resistência arteriolar pulmonar.
• Desaparecimento da cianose
• ? do fluxo pulmonar ? RAP com ? volume de carga
• ICC
• Taquicardia, sudorese, taquipnéia, hiporexia.
• Cianose persistente
• Estenose das artérias pulmonares.

86
EXAME FÍSICO

• Ausência ou cianose leve
• Pulsos periféricos acentuados
• Abaulamento precordial
• Frêmito sistólico em BEE
• Precórdio agitado.
• B1 normal, seguido de clique de ejeção
• B2 sem alterações, exceto quando houver
  patologia valvar
• B3 presente
• Sopro pansistólico na BEEI, irradiando para o
  precórdio
• Sopro diastólico apical leve em FM.

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EXAMES COMPLEMENTARES

• ECG
• QRS plano
• Sinais de hipertrofia
• Desvio do eixo para direita
• Radiografia
• Cardiomegalia
• Hiperfluxo pulmonar
• Arco aórtico para direita (1/3)
• Raiz do tronco dilatado.

88

• Exames complementares
• Cateterização cardíaca e angiografia
• Precisar a anatomia e fisiologia
• Artérias pulmonares, coronarianas e competência
  valvar
• Determinação de pressão e oxigenação pulmonar.

89

• História natural
• A maioria dos óbitos ocorrem nas primeiras 5
  semanas.
• 15 a 30 chegam ao primeiro ano.
• Mortes após o 4º ano
• ICC.
• Complicação vascular pulmonar.
• Endocardite.
• Doença vascular obstrutiva
• Deteriorização precoce.

90
TRATAMENTO

• Clínico
• Diuréticos
• Digitálicos.
• Cirúrgicos
• 6 semanas
• Bandagem paliativo
• Correção cirúrgica definitiva.

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DATVP- DRENAGEM ANÔMALA TOTAL DA VEIAS PULMONARES

• Definição caracteriza-se quando as quatro veias
  pulmonares estão drenando anormalmente no átrio
  direito ou em uma das veias sistêmicas.
• É mais frequente no sexo masculino. Prevalência
  de 0,05 por 1000 nascidos vivos.

92
Tipo 1 Supracardíaco é a forma mais
frequente- presente em cerca de 55. Drenagem
faze para VCS. Tipo 2 Verifica-se em
aproximadamente em 30 dos casos. Pode drenagem
direta AD ou seio coronário. Tipo 3
Infracárdico ocorre j- 13. Drenagem
infradiafragmática VCI, Sistema Porta, Ducto
venoso, veias hepáticas Tipo 4 Misto 2.
93
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

• Variáveis. Dependendo da presença ou não de
  obstrução. Pacientes com CIA adequada e estenose
  pulmonar são assintomáticos ao nascimento.
• Com obstrução venosa pulmonar apresentam sinais
  de descompensação e cianose nos primeiros dias de
  vida.

94
EXAME FÍSICO

• Observam-se sinais de insuficiência cardíaca e a
  cianose leve. Na ausculta desdobramento fixo e
  hiperfonese de 2ª bulha. Um sopro sistólico
  ejetivo leve geralmente é auscultado em área
  pulmonar. Até os 06 meses de idade surgem
  sinais de insuficiência cardíaca- hepatomegalia,
  edema e turgência jugular.
• Poder haver abaulamento precordial paraesternal
  esquerdo. Impulsõos sistólicas são visíveis e
  palpáveis.

95
DUPLA VIA ENTRADA DE VENTRÍCULO- DEFINIÇÃO

• Com um ventrículo único, ambos os átrios
  esvaziam-se através de uma valva atrioventricular
  comum ou de duas valvas distintas em uma única
  câmara ventricular, com mistura total dos
  retornos venosos sistêmico e pulmonar
• Câmara com característica de VE, VD ou
  indeterminada
• Ao posterior, anterior, lado a lado, dir, esq, da
  AP
• Ao e AP podem originar do Vent. único ou de uma
  câmara de saída rudimentar
• Estenose ou atresia pulmonar também é comum.

96
EXAMES COMPLEMENTARES

• Radiografia mostra área cardíaca aumentada com
  predominância das câmaras direitas e tronco da
  artéria pulmonar com nítido hiperfluxo. Quando a
  drenagem veia vertical alargamento do
  mediastino boneco de neve.
• ECG sinais de sobrecarga ventricular direitas
  com onda S dominantes nas precordiais esquerdas.

97
(No Transcript)
98
TRATAMENTO CLÍNICO E CIRÚRGICO

• Clínico estabilização hemodinâmica incluindo
  uso de ventilação assistida, drogas inotrópicas.
• Tratamento cirúrgico tão logo seja feito
  diagnóstico. Os resultados variam com mortalidade
  cirúrgica de menos de 20.

99
DUPLA ENTRADA DE VENTRÍCULO

• Com um ventrículo único, ambos os átrios
  esvaziam-se através de uma valva atrioventricular
  comum ou de duas valvas distintas em uma única
  câmara ventricular, com mistura total dos
  retornos venosos sistêmico e pulmonar
• Câmara com característica de VE, VD ou
  indeterminada
• Ao posterior, anterior, lado a lado, dir, esq, da
  AP
• Ao e AP podem originar do Vent. único ou de uma
  câmara de saída rudimentar
• Estenose ou atresia pulmonar também é comum.

100
DUPLA ENTRADA DE VENTRÍCULO
101
QUADRO CLÍNICO

• Com efluxo pulmonar obstruído
• Semelhante a T4F
• Cianose sem ICC, dispnéia, fadiga, baqueteamento
  digital, policitemia
• Impulso paraesternal esquerdo palpável
• Sopro sistólico de ejeção alto
• Segunda bulha única hiperfonética

102
QUADRO CLÍNICO

• Com efluxo pulmonar desobstruído
• Semelhante à TGA com CIV
• Cianose mínima com ICC
• Taquipnéia, dispnéia, atraso do crescimento,
  infecções pulmonares recorrentes
• Impulso paraesternal esquerdo
• Segunda bulha alta com desdobramento estreito
  sopro sistólico ejetivo
• Terceira bulha pode estar presente

103
EXAMES COMPLEMENTARES

• Radiografia
• Vascularização pulmonar Alta sem estenose e
  baixa com estenose.
• Cardiomegalia
• Eletrocardiograma(inespecífico)
• Ecocardiograma
• Ausência total ou quase total do septo
  ventricular
• Determina característica do ventrículo

104
TRATAMENTO CIRÚRGICO

• Tratamento
• Cirúrgico
• N Shunt de Glenn seguido por cirurgia de Fontan
  modificada anastomose de cava superior com AP,
  seguida de anastomose de AD com AP

105
DÚVIDAS.??????!!!!
106
OBRIGADO !!
107
BIBLIOGRAFIA

• MARGOTTO, Paulo. Assistência ao Recém- Nascido de
  Risco. 2ª ed Brasília, 2006. 278p
• SEGRE, Conceição A.M. Perineonatologia
  Fundamentos e Prática. 1ª ed. São Paulo Sarvier,
  2002.642p
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  Fisiopatologia e tratamento do recém-nascido. 6ª
  ed. Rio de
• Janeiro Guanabara Koogan S.A, 2007. 581p
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  Paulo Henrique CONTI, Luisa Sajovic. Quando
• suspeitar de cardiopatia congênita no
  recém-nascido. Medicina, Ribeirão Preto,
  p.192-197, abr/jun.2002
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  T.,Araújo F. H., Rozkowisk I., Toschi A. P.
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  na Infância e Adolescência. Análise em
• 4.538 Casos.Arq Bras Cardiol, volume 80 (nº 3),
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• ZIELINSKY, Paulo. Malformações cardíacas fetais.
  Diagnóstico e conduta. Arq. Bras. Cardiol.
• online. 1997, v. 69, n. 3 cited 2009-02-14,
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  Williams Wilkins - 1995.
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  Pedra, César A. Esteves, Maria Virgínia T.
  Santana, Valmir
• FEstado atual da oclusão percutâneado canal
  arterial, da comunicação interatrial tipo Ostium
  
• secundum e da comunicação interventricular. Rev
  Soc Cardiol
• Estado de São Paulo - Vol 15 - No 5 -
  Setembro/Outubro de 2005.
• MOORE, Keith L. PERSAUD, T.V.N. Embriologia
  Clínica. 6ª ed. Rio de Janeiro Guanabara Koogan
  S.A., 2000.
• Cardiopatias Congênitas complexas aspectos
  atuais do tratamento cirúrgico