Glomerulonefrite Anti-MBG

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Glomerulonefrite Anti-MBG

• Marcel R. B. Oliveira
• Médico Residente Nefrologia HCFMRP/USP
• Dr. Osvaldo M. Vieira Neto
• Divisão de Nefrologia Departamento de Clínica
  Médica - HCFMRP/USP
• Prof. Dr. Roberto S. Costa
• Departamento de Patologia FMRP/USP

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Glomerulonefrite Anti-MBG

• INTRODUÇÃO
• A doença por anticorpo anti-MBG é caracterizada
  pela presença de anticorpos circulantes dirigidos
  contra antígenos da membrana basal glomerular,
  resultando em glomerulonefrite aguda tipicamente
  associada a formação de crescentes.

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• INTRODUÇÃO
• Cerca de 20 dos casos de glomerulonefrite
  crescêntica são devidos à presença de anticorpo
  anti-MBG como mecanismo inicial de lesão
• Acomete principalmente homens, com pico de
  incidência na terceira e na sexta décadas de vida

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• PATOGÊNESE
• Domínio NC1 da cadeia ?3 do colágeno tipo IV
  principal alvo do anticorpo anti-MBG
• Estes anticorpos representam aproximadamente 1
  do IgG circulante nestes pacientes
• Modelos em animais sugerem que células T
  auto-reativas também possam contribuir para o
  desenvolvimento da doença por Ac anti-MBG

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• APRESENTAÇÃO CLÍNICA
• Glomerulonefrite rapidamente progressiva
  insuficiência renal aguda em graus variados,
  proteinúria (em níveis não-nefróticos),
  dismorfismo eritrocitário, leucocitúria e
  cilindrúria
• Em 60 a 70 dos pacientes ocorre comprometimento
  pulmonar com hemorragia alveolar (Síndrome de
  Goodpasture)

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• APRESENTAÇÃO CLÍNICA
• Comprometimento pulmonar dispnéia, tosse,
  hemoptise franca, infiltrados pulmonares (Rx
  tórax).
• Mal-estar, febre, perda ponderal e artralgia
  estão tipicamente ausentes. Quando ocorrem,
  sugerem a presença de vasculite.

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• APRESENTAÇÃO CLÍNICA
• Pode estar associada a comprometimento pulmonar
  prévio em número pequeno dos casos (DPOC e
  infecções)
• Pode recorrer em 5 a 10 dos transplantes renais
  nos pacientes que tem história de nefrite
  hereditária

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• GENÉTICA
• HLA-DRw15 e DR4 susceptibilidade aumentada
• HLA-DR1 risco menor

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• DIAGNÓSTICO
• Biópsia renal depósitos lineares de IgG em
  capilares glomerulares e ocasionalmente nos
  túbulos em raros casos, podem ser encontrados
  depósitos lineares de IgA ou IgM
• Anticorpos anti-MBG detectados por ELISA ou
  imunofluorescência indireta
• p-ANCA positivo em 10 a 38 dos casos

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• TRATAMENTO
• Plasmaferese
• Prednisona
• Ciclofosfamida

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• PLASMAFERESE
• Diariamente ou em dias alternados, troca de 4000
  ml com albumina, por 2 a 3 semanas ou até
  resolução de hemoptise ou negativação dos títulos
  de Ac anti-MBG
• Se infecção severa durante tratamento com
  plasmaferese, Imunoglobulina EV 100 a 400 mg/Kg

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• PREDNISONA
• Metilprednisolona 30mg/Kg/dia (máx 500 a 1000
  mg/dia) durante 3 dias, seguido por
• Prednisona 1mg/Kg/dia (máx 60 mg/dia), diminuída
  após remissão para 20mg/dia (em 3 semanas).
  Manter esta dose por 6 semanas e diminuir
  gradativamente ao longo dos próximos 6 meses, até
  descontinuação.

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• CICLOFOSFAMIDA
• Dose2 mg/Kg/dia por 2 a 3 meses

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• BIBLIOGRAFIA
• Kalluri, R, Wilson, CB, Weber, M, et al.
  Identification of the alpha-3 chain of type IV
  collagens the common autoantigen in antibasement
  membrane disease and Goodpasture syndrome. J Am
  Soc Nephrol 1995 61178.
• Pusey, CD. Anti-glomerular basement membrane
  disease. Kidney Int 2003 641535.
• Denton, MD, Singh, AK. Recurrent and de novo
  glomerulonephritis in the renal allograft. Semin
  Nephrol 2000 20164.