Syndromes my

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Syndromes myéloprolifératifs
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Définition

• Myélo- ici  qui touche une ou plusieurs
  lignées de la moelle osseuse 
• Proliférations clonales une seule cellule
  souche anormale produit lensemble des cellules
  du sang
• Même si à première vue une seule lignée semble
  touchée

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Nosologie

• Polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez
• Leucémie myéloïde chronique
• Thrombocytémie essentielle
• Myélofibrose primitive avec métaplasie myéloïde
  de la rate (splénomégalie myéloïde)
• En commun évolution possible vers une LA

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Polyglobulie de Vaquez

• Prolifération prédominante de la lignée rouge
• Augmentation parfois très importante (plus de 20
  g dHb)
• Augmentation possible des GB et des plaquettes
• Splénomégalie
• Plutôt après 50ans

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Polyglobulie de Vaquez

• Primitive pas secondaire à une autre cause
• Les érythroblastes poussent spontanément en
  culture de sang au laboratoire (sans EPO)
• Risque vasculaire (AVC)
• Traitement par saignées urgent si danger
• Traitement au long cours saignées, phosphore
  radioactif, hydroxurée (Hydréa), V
• À la longue (15-20 ans) la moelle devient
  fibreuse
• Possible transformation en leucémie aiguë

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Leucémie myéloïde chronique

• Prolifération prédominant sur la lignée
  granuleuse
• Hyperleucocytose avec myélémie (à tous les
  stades)
• Le sang ressemble à de la moelle (myéloïde)
• Plaquettes augmentées
• Splénomégalie
• Survient à tout âge (même lenfant)

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Leucémie myéloïde chronique

• Chromosome Philadelphie (Ph1)
• La translocation produit une enzyme anormale qui
  explique la prolifération anarchique
• Transformation aiguë en 5 à 7 ans
• Autrefois Hydréa
• Nouveau traitement Glivec (inhibiteur
  spécifique de lenzyme)
• Parfois greffe de CSH avec un frère ou une sœur

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Thrombocytémie essentielle

• Essentielle primitive
• Le moins grave des syndromes myéloprolifératifs
• Atteinte prédominante des plaquettes (plus de
  1.109/L, parfois 2 ou plus)
• Risque de thrombose et dhémorragie
• Transformation aiguë rare et tardive

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Thrombocytémie essentielle

• Traitement habituel par Hydréa
• Normalisation des plaquettes
• Evolution  tranquille  habituellement sur
  plusieurs décennies
• Touche plutôt les adultes et les sujets âgés,
  mais possible chez lenfant

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Myélofibrose primitive

• La moelle devient fibreuse
• Los devient scléreux (ostéomyélosclérose
• Les cellules hématopoïétiques  se réfugient 
  dans la rate et dans le foie
• Myélémie, mais moins que dans la LMC
• Rate pouvant devenir énorme
• La rate  ressemble à de la moelle 
• Pas de traitement efficace