LA SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE

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LA SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE

• MALADIE DE CHARCOT

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GENERALITES

• Étiologie
• Elle est inconnue on sait juste que cette
  maladie touche essentiellement les adultes après
  50 ans, et les hommes plus que les femmes. on
  trouve aussi des formes familiales qui
  interviennent sur des patients jeunes avec une
  évolution plus rapide (se fait sur 2 ans).
• Description
• La SLA correspond à une atteinte du motoneurone
  dégénérescence du SN moteur, associant
  différents types de lésions
• lésions périphériques atteinte du motoneurone
  de la corne antérieure médullaire
• lésions pyramidales atteinte de la voie
  cortico-spinale
• lésions bulbaires (atteinte des pyramides
  bulbaires) et lésions des nerfs crâniens
  troubles respiratoires troubles de la
  déglutition
• Installation des troubles
• Elle est régulière et latteinte est fragmentée,
  cest-à-dire quelle peut toucher nimporte où.
  Cependant, en général, on a dabord des atteintes
  des membres supérieurs et des membres inférieurs
  
• - au niveau des membres supérieurs latteinte
  périphérique intéresse les mains, avec un
  creusement des espaces inter-osseux (main de
  squelette) et une flexion du poignet cette
  atteinte périphérique peut aussi toucher la
  ceinture scapulaire
• - au niveau des membres inférieurs latteinte
  périphérique est discrète et entraîne un
  amincissement des mollets ( mollet de coq ) et
  un pied creux
• Le syndrome pyramidale est surtout marqué par
  une exagération des réflexes myotendineux
  associés quelques fois à une paralysie
  spasmotique.

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• Évolution
• Lévolution de la SLA se fait en 3 à 4 ans, car
  au bout de ce laps de temps apparaissent les
  atteintes bulbaires, qui entraînent des troubles
  de la déglutition ( fausses routes ) et des
  troubles respiratoires majeurs.
• A côté des formes spasmodiques de la maladie, on
  trouve des formes familiales qui touchent les
  sujets plus jeunes (20 ans environ), et dont
  lévolution est plus rapide ( 2ans ).

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CLINIQUE DE LA SLA

• Début de la maladie
• La SLA associe des signes périphériques (qui
  débutent souvent la maladie) et des signes
  centraux.
• On a 2 grands tableaux
• - formes spinales elles débutent au niveau
  distal des membres, touchant mains et pieds de
  façon unilatérale, pour progresser ensuite de
  façon asymétrique. Le début de la maladie est
  marqué par des crampes lors de leffort ou au
  cours du sommeil
• - formes bulbaires elles débutent souvent par
  des signes se manifestant au niveau de la
  sphère ORL dysarthries et troubles de la
  déglutition. Les formes bulbaires sont plus
  souvent retrouvées chez la femme
• Évolution de la maladie
• Les paralysies gagnent ensuite du terrain, et
  les douleurs deviennent inhérentes à la
  pathologie.
• - déformations elles touchent les mains, les
  pieds et le rachis
• - les mains déjà marquées par le creusement
  des espaces inter-osseux le pouce va venir se
  placer dans le même plan que les autres doigts et
  se mettre en rétropulsion les 4 doigts longs
  vont se mettre en griffe médio-ulnaire
  (hyper- extension des métacarpo-phalangiennes,
  flexion des IPP et IPD)
• - les pieds ils se placent en varus-équin,
  mais plus par déséquilibre musculaire que par
  spasticité
• - le rachis il sinstalle progressivement
  une cyphose-scoliose

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• - amaigrissement il est constant et est dû à
  la fonte musculaire dune part, et à une
  surconsommation calorique (dépense énergétique
  plus importante quà laccoutumée, mais mal
  expliquée) dautre part. De plus il y a une
  diminution des apports caloriques volontaires à
  cause des troubles de la déglutition (faisant de
  nombreuses fausses routes, le sujet refuse de
  salimenter) dans ce cas, il faut avaler une
  nourriture consistante, ni solide (qui pourrait
  se bloquer au niveau des voies respiratoires
  inférieures), ni liquide (qui passerait
  facilement dans le tractus respiratoire).
• Cet amaigrissement est très important et il
  peut aboutir à une véritable cachexie.
• - troubles de la déglutition ils ne
  sinstallent que vers la fin de la maladie
• - troubles fonctionnels et posturaux ils sont
  les conséquences de la paralysie, et ils peuvent
  être améliorés par la confection dappareillage
  (orthèses) au niveau des membres, mais aussi au
  niveau du rachis
• Stade ultime de la maladie
• Dans ce stade ultime survient latteinte des
  muscles respiratoires, et, souvent, le patient va
  présenter des troubles restrictifs nécessitant
  une assistance respiratoire. Si le syndrome
  restrictif est trop important, la trachéotomie
  devient nécessaire.
• Médication
• On utilise des anti-glutamates qui permettent de
  ralentir lévolution de la maladie (Rilutec).

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REEDUCATION

• Principes
• La rééducation des patients SLA doit être
  systématique dès le diagnostic de la maladie. La
  rééducation sera une rééducation symptomatique,
  cest-à-dire que ce sera une rééducation faite en
  fonction de létat du patient. De même, la
  fréquence et la durée des séances sont
  assujetties à la fatigabilité du patient.
• La pratique régulière dactivités physiques,
  tout en respectant la fatigue du patient, est
  toute aussi importante pour lentretien physique
  qui pour la psychologie du patient.
• Il faut réaliser préférentiellement la
  rééducation en cabinet plutôt quà domicile, et
  ce pour conserver lautonomie du patient la plus
  intacte possible.
• Moyens
• La rééducation va se faire au niveau
• - trophique les patients SLA présentent
  souvent des oedèmes distaux, surtout localisés au
  niveau des membres inférieurs, avec des troubles
  vasomoteurs, une cyanose des extrémités et une
  impression de froid. Les escarres sont
  exceptionnels chez les patients SLA, même quand
  ces derniers sont grabataires.
• massages circulatoires et DLM
• contentions élastiques
• postures de drainage et mobilisations
  articulaires
• - antalgique les patients SLA ont des
  douleurs à type de brûlures, des crampes et des
  contractures, liées à linactivité
• mobilisations articulaires segmentaires
• physiothérapie chaleur (entraîne une
  vasodilatation apport dO2), infra-rouges,
  fangothérapie
• étirement et massages décontracturants

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• - orthopédique les patients SLA ont tendance
  à lenraidissement, suite à des rétractions
  musculo-tendineuses et capsulaires (surtout au
  niveau des mains)
• postures et auto-postures (utilisation des
  postures du patient PK sphinx et sieste )
• orthèses
• étirement en extension du genou (pour lutter
  contre le flexum)
• étirement en extension de la hanche (pour lutter
  contre le flexum)
• mobilisations passives, actives aidées
• - musculaire on ne doit pas faire de
  musculation intempestive pour ne pas fatiguer le
  patient. Il faut aussi éviter tout
  déconditionnement à leffort et la désadaptation
  cardio- respiratoire du patient (le patient
  réalise tout ce quil sait faire, mais sans se
  fatiguer).
• Sur les muscles apparemment sains, on fait
  réaliser du travail concentrique isotonique, des
  exercices contre pesanteur sans charge
  additionnelle.
• remarque il faut veiller à ne jamais
  provoquer de crampes ou de contractures
• Sur les muscles en voie de dénervation, on fait
  réaliser les exercices actifs mais sans
  résistance.
• Sur les muscles paralysés, on utilise les
  mouvements imaginés et lélectrothérapie
  excito- motrice.
• Au niveau du rachis, on fait travailler les
  muscles spinaux (travail dautograndissement, de
  déséquilibres assis).
• Au niveau des membres supérieurs, on travaille
  à la préservation de lespace de capture et à la
  capacité dopposition du pouce, cest-à-dire à
  lentretien de louverture de la 1ère
  commissure.
• Au niveau des membres inférieurs, on fait
  travailler la marche, qui sera faite avec toutes
  les aides possibles. Il faut privilégier la
  déambulation, cest-à-dire la fonction, plutôt
  que la qualité des la marche.

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• - respiratoire on va corriger la posture du
  patient et entretenir la souplesse thoracique,
  cest- à-dire le soufflet respiratoire. On
  entretient aussi les muscles abdominaux (surtout
  le transverse) et le diaphragme
• travail des abdominaux (transverse) surtout par
  la respiration, et en statique
• travail du diaphragme avec une sangle élastique,
  qui permet de maintenir les viscères
• - de lespace de vie
• aide aux transferts, aux déplacements, en passant
  par lagencement de lhabitation
• grossissement des marches des couverts pour avoir
  une préhension plus facile, mise en place de
  anses sur les verres
• utilisation du pupitre pour lire
• mise en place des commandes orales, mais
  linvestissement est important pour le peu de
  temps quil reste à vivre au patient