Scl

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Sclérose latérale amyotrophique (maladie de
Charcot)

• Définition sclérose (dégénérescence avec
  induration) des cornes antérieures de la moelle
  épinière et donc des noyaux des neurones moteurs
  (constituant le nerf périphérique) situés à ce
  niveau
• Épidémiologie
• Maladie rare prévalence 0.5-1/100000
• Sexe-ratio homme gt femme
• Âge gt ou 50 ans , en générale (mais formes
  précoces décrites)

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étiologie

• Origine mal connue
• Plusieurs hypothèses évoquées
• Causes virales (similitude avec la polyomyélite)?
• Origine auto-immune?
• Cause toxique (toxiques de lenvironnement, ex
  aliments) ?
• Origine génétique (formes de lîle de Guam dans
  le pacifique)

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Symptômes et Signes cliniques

• . Chutes à répétition Fasciculations
• Déficit moteur progressif des membres
• Atteinte purement motrice pas de déficit sensitif
  
• Amyotrophie dans le territoire des déficits
  moteurs raideur des membres
• Syndrome pyramidal spasticité raideur des
  membres-parfois signes de babinski
• Atteinte des nerfs craniens (atteinte du tronc
  cérébral ou moelle allongée) troubles de
  déglutition (fausses routes)- troubles de la
  phonation
• Évolution rapidement progressive des signes

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Formes cliniques

• Formes classiques
• Formes bulbaires (atteinte de nerfs crâniens)
• Formes pseudo-polynévritique (pas datteinte de
  nerfs crâniens)
• Formes associées parkinson démence

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Diagnostic

• Présentation clinique
• EMG
• élimine une mononeuropathie et les
  polyneuropathies
• Apporte les arguments pour confirmer le
  diagnostic de SLA
• Diagnostic parfois difficile au début formes
  trompeuses

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évolution

• Décès inéluctable
• Survie moyenne 3 ans
• Formes précoces survie plus longue
• Causes du décès
• complications infectieuses respiratoires
  (troubles de déglutition-fausse routes)
• Atteinte des muscles respiratoires

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Traitement

• Traitement médical spécifique aucun qui soit
  réellement efficaceun seul traitement à effet
  très modeste (Riluzole 1 comp 2 fois/jour)
• Traitement des symptômes (douleurs, raideurs) et
  des complications (antibiotiques si infection)
• Mesures préventives (complications respiratoires)
• Nourriture de consistance adaptée
• Mise en place de Sonde gastrique ou de GPE si
  nécessaire (stade avancé)
• Appareils dassistance respiratoire
  éventuellement via une trachéotomie