Le syndrome de Lyell ou n

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Le syndrome de Lyell ou nécrolyse épidermique
toxique

• Agathe Macho

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Cas clinique

• Patiente de 75 ans hospitalisée pour syndrome de
  Lyell
• Antécédents médicaux DNID, HTA et maladie
  dAlzheimer débutante
• chirurgicaux hystérectomie
  totale et tumeur sein G traité par rxchimioth
• Traitement diamicron 30, aprovel

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• HDLM 20 février grippedéséquilibre glycémique
  ? prescription de tamiflu et de glucophage
• 28 février apparition dun érythème
  diffus? arrêt du glucophage, remplacé par actos
• 4 mars décollement cutané
• ? urgences à Antibes, puis transfert en
  dermatologie puis en réanimation

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• Examen clinique en réanimation
• -constantes TA 124/45 pouls96
• -examen cutané érythème diffus bulles
  décollement cutané (avec signe de Nikolsky ) sur
  40 pour 100 de la surface corporelle, érosions de
  la muqueuse buccale
• -reste de lexamen clinique normal
• Biologie
• Na132 K3.9 créat114
• Hb7.3 Hte35
• GB31 plaquettes214 CRP77
• glycémie13.1 mmol/l

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• Traitement
• -réhydratation par NaCl
• -soins locaux bulles percées
  nettoyage par sérum physiologique et vaseline
• -ttt antalgique contramal perfalgan
• -ttt antihistaminique azantac
• -insulinothérapie
• -lovenox 0.4

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Le syndrome de Lyell

• 1.Définition
• Syndrome cutané grave, caractérisé par une
  nécrose aigue de lépiderme sur toute son
  épaisseur
• Origine médicamenteuse (toxidermie)
• Rappel différence entre le syndrome de
  Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell

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2. Aspects cliniques

• a) Début brutal
• -syndrome pseudo-grippal (1 à 3 j)
• -atteinte muqueuse inaugurale
• b) Atteinte cutanée
• -macules ou érythème diffus diffusant en 2 à 5 j
• -puis apparition de vésicules ou bulles
  rapidement confluentes (aspect typique en linge
  mouillé plaqué sur la peau et signe de Nikolsky
  )

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• c) Atteinte muqueuse
• -érosions buccales
• -érosions nasales et génitales
• -atteintes oculaires (conjonctivite et
  kératite)
• -atteinte possible de lépithélium
  gastro-intestinal et respiratoire

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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3. Biologie

• troubles hydroélectriques (déshydratation)
• Hypophosphorémie
• hyperglycémie
• élévation non spécifique de lamylase, la lipase,
  les CPK et les aminotransférases
• anémie
• neutropénie et lymphopénie

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4. Diagnostic de certitude

• diagnostic souvent cliniquement évident
• Mais biopsie cutanée systématique (nécrose de
  lépiderme sur toute son épaisseur avec peu ou
  pas daltération du derme)

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5. Evolution et complications

• Extension de la nécrose épidermique pendant 4 j
  après premières érosions
• Extension finale imprévisible (30 a 100 pour 100
  de la surface corporelle)
• Cicatrisation aboutissant à une réépidermisation
  complète en 2 à 4 semaines
• érosions muqueuses guérison plus tardive et
  séquelles oculaires graves possibles

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• Complications
• -troubles hydroélectrolytiques par
  déperdition massive
• -infections cutanées à lorigine de sepsis
  graves
• -atteinte du tractus respiratoire (œdème
  pulmonaire, SDRA et surinfections)
• -décès plus de 30 pour 100 de mortalité par
  défaillance multiviscérale ou SDRA

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6. Etiologies

• Principaux médicaments responsables
• -sulfamides antibactériens et
  hypoglycémiants
• -anticomitiaux (phénitoïne, carbamazépine)
• -ATB pénicilline
• -AINS de la famille de coxicams (piroxicam)
• Pas de test prouvant la responsabilité dun
  médicament, imputabilité repose sur la
  présomption clinique et le délai de réaction (7 à
  21 j après début du ttt)

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7. Traitement

• en USI
• arrêt du/des médicaments suspects
• pas de traitement spécifique (polémique sur les
  corticoïdes)
• ttt symptomatique
• -réhydratation (macromolécules et solutions
  délectrolytes)
• -nutrition précoce entérale continue
• -soins locaux
• -pas dantibiothérapie prophylactique
• Surveillance clinique, cartographie
  bactérienne,bio

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8. Précautions pour lavenir

• Eviction à vie des médicaments responsables