C

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Céphalées trigémino-vasculaires

• Dr Anne Donnet

2
Syndromes trigémino-vasculaires
Céphalées trigémino-dysautonomiques (Goadsby et
Lipton, 1997) Céphalée survenant dans le
territoire du V (V1) avec mise en jeu dans le
territoire douloureux du système nerveux
autonome Signes vasomoteurs prédominants AVF
(épisodique et chronique) Hémicrânie paroxystique
(épisodique et chronique) SUNCT Signes
vasomoteurs mineurs Hémicrania continua
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Céphalées brèves primitives
Avec troubles végétatifs Sans troubles végétatifs
AVF Hémicrânie paroxystique SUNCT Hémicrania continua Cluster-tic Cluster- HPC Névralgie faciale Céphalée de la toux Céphalée bénigne deffort Céphalée bénigne sexuelle Céphalée hypnique Céphalée idiopathique en coup de poignard
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Les points communs

• La douleur
• Intense en coup de poinçon
• V (V1) irradiation possible hémiface ou
  hémicrâne
• crises quotidiennes
• Les signes végétatifs associés
• Généraux / TA et FC pendant la crise

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Les points communs

• Les signes végétatifs locaux
• S de CBH partiel
• Larmoiement (blocage temporaire du canal
  lacrymal)
• Injection conjonctivale
• Obstruction nasale
• Rhinorrhée
• Rougeur
• Oedème joue incluant le palais et les gencives

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Les différences

• Durée des crises douloureuses
• 15 min à 3 h pour lAVF
• 2 à 30 min pour lHPC
• Nombre de crises /j
• Max 8 pour lAVF
• De 15 à 40/j pour lHPC
• Sensibilité aux traitements
• Absence de sensibilité au sumatriptan sauf AVF

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Les parentés

• LAVF
• Les hémicrânies chroniques et paroxystiques
• Lhemicrania continua
• La névralgie faciale
• Le SUNCT

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Algie vasculaire de la face

• Le plus fréquent des CTV
• Prévalence en population générale 0.07
• Prépondérance masculine, mais augmentation
  récente des formes féminines
• Comorbidité tabagisme gt20 cig/j
• Début fin adolescence/début âge adulte
• Possible transmission autosomale dominante dans
  5 des cas

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Algie vasculaire de la face

• Douleur insupportable- non pulsatile
  -installation rapide- pression brûlure broiement-
• Topographie unilatérale orbitaire et
  périorbitaire
• Temporale, Max gt et lt, cervicale et épaule
• Durée 15 min-2h
• 1 crise tous les 2 j à 8/j
• Agitation
• Signes végétatifs locaux Hyperactivité
  parasympathique
• larmoiement
  (82-84)
• Injection
  conjonctivale
• Nez bouché ou
  rhinorrhée (57 à 69)
• 
  Hypoactivité sympathique
• S de CBH (57 à
  69)
• 
  générauxhypersudation, modifications ECG

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Algie vasculaire de la face

• A Au moins 5 crises répondant aux critères B-D
• B Douleurs orbitaires unilatérales orbitaires,
  supraorbitaires ou temporales durant de 15 à 180
  minutes sans traitement
• C La céphalée est associée à au moins un des
  caractères suivants du côté de la douleur
• Injection conjonctivale
• Larmoiement
• Congestion nasale- Rhinorrhée
• Sudation de la face
• Myosis-Ptosis
• Oedème de la paupière
• Agitation
• D Fréquence des crises 1j sur 2 à 8 crises/j

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Algie vasculaire de la face

• Double périodicité
• Cycles 7jgt 1 an
• AVF épisodique/ AVF chronique
• Caractère horaire des crises dont au moins 1
  crise nocturne
• Signes prémonitoires
• cycle
• crise

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AVF les variantes séméiologiques

• 3 de crises sans signes végétatifs
• Crises avec signes végétatifs sans céphalée
• AVF de la femme
• Premier épisode précoce
• Fréquence des crises identique mais durée
  courte
• Coexistence avec des symptômes migraineux

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AVF les évolutions

• Forme épisodique
• 10 à 20 de formes chroniques

Episodique
Chronique
13
33
53
7
80
14
Episodique
Mixte
Chronique
14
Algie vasculaire de la face

• Examen neurologique normal sauf S CBH
• Pas dindication dexamen paraclinique sauf
  atypicité séméiologique ou mauvaise réponse au
  traitement
• gt IRM cérébrale processus expansifs
  homolatéraux (sinus caverneux, TC..)

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Physiopathologie
Mécanismes physiopathologiques Données cliniques et expérimentales
Activation du système trigémino-vasculaire douleur unilatérale et péri-orbitaire élévation de la concentration de CGRP
Activation réflexe des fibres efférentes parasympathiques via le nerf facial et le gg sphéno-palatin prévalence des signes dysautonomiques élévation de la concentration du VIP
Implication de lhypothalamus double périodicité déficit en mélatonine activation hypothalamique en TEP stimulation hypothalamique

• Inconnue
• Un syndrome, mais plusieurs pistes étiologiques

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Système intrinsèque
Système extrinsèque
17
Système intrinsèque
V VD CGRP
Système extrinsèque
18
Système intrinsèque
V VD CGRP
Système extrinsèque
19
Système intrinsèque
PS VD VIP
V VD CGRP
Système extrinsèque
20
Système intrinsèque
PS VD VIP
V VD CGRP
Système extrinsèque
21
Système intrinsèque
Système extrinsèque
22
Système intrinsèque
S VC NPY
Système extrinsèque
23
Système intrinsèque
S VC NPY
Système extrinsèque
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AVF / Neuro-imagerie
DrCBF
May et al. Lancet 1998 352 275-78
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Algie vasculaire de la face

• Traitements de la crise
• sumatriptan SC(2 inj/j)
• O2 (7 à 10l/mn pendant 15 min)
• Sumatriptan en spray, zolmitriptan efficacité
  trop lente (30 mn) pour crises moins sévères

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Algie vasculaire de la face

• Traitements prophylactiques
• Vérapamil
• AVF épisodique 240-720 mg
• AVF chronique gt 1200 mg
• En seconde intention
• Corticoïdes 1 mg/kg
• Méthylsergide 6 -12 mg/j
• Antiépileptiques valproate de sodium- topiramate

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Algie vasculaire de la face

• En troisième intention et dans les formes
  chroniques
• Lithium 900 mg/j
• Surveillance lithémie lt 1 mEq/l
• Puis Vérapamil Lithium
• Traitements chirurgicaux
• Infiltration du NGO
• Alcoolisation du ganglion sphénopalatin
• Intervention sur le V
• Implantation d électrodes dans la région
  hypothalamique
• Implantation d électrodes sous occipitales

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Hémicrânie paroxystique chronique

• Décrite par Sjaastad (1974)
• Ratio H/F 1/3 début 34 ans
• Fréquence des crises 15-40/j (au moins 5/j)
• Durée 2 à 30 min ( moyenne10 min)
• Pas de prédominance nocturne (1/3 des crises)
• Facteurs déclenchants mvts du cou/pression
  externe des apophyses cervicales

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Hémicrânie paroxystique chronique

• Douleur orbitaire ou temporale, intensité modérée
  à sévère
• En coup de poignard prostration
• Signes végétatifs ispilatéraux
• Examen neurologique normal
• Bilan paraclinique
• Formes symptomatiques tumeur frontale, MAV
  adénome hypophysaire, méningiome toit sinus
  caverneux.

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Lindométhacine

• Sensibilité absolue à lindométhacine à 150 mg
• Inefficacité du sumatriptan (sauf cas rares)
• Lindométhacine est devenue pour la céphalée ce
  que la L-dopa est pour les mouvements anormaux
  (Goadsby)
• Indotest? car action immédiate (50 mg IM gt
  disparition complète en 2 h)
• 25 225 mg (moyenne 150 mg/j)

31
Lindométhacine

• Mode daction de lindométhacine ??? (non lié à
  son action sur la synthèse de prostaglandines)
• Suivi à long terme HPC et HC (Pareja, 2001)
• 10-23 (150mg-200 mg) effets II digestifs
• Réduction de 60 de la dose initiale
• Sensibilité de lHPC au celecoxib (200mgx2)

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Hémicrânie paroxystique épisodique

• Rareté (20 cas)
• Une à plusieurs salves annuelles de gt3 ou 4 mois
• 6 à 30 crises/j crises de 1 à 30 min
• Pas de prédominance féminine
• Sensibilité absolue à lindométhacine
• Possibilité dévolution vers une forme chronique

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Hémicrânie paroxystique épisodique

• Observations avec rythme saisonnier (Veloso,
  2001)gt forme en continuité avec lAVF (en
  particulier chez la femme)
• Formes rares dAVF sensibles à lindométhacine
  (Geaney, 1983 Buzzi, 2003)

Symptômes AVF HP
Fréquence des attaques Signes végétatifs 1-8/j Injection conjonctivale Larmoiement Rhnorrhée/ Congestion nasale Ptosis 5/j Injection conjonctivale Larmoiement Rhnorrhée/ Congestion nasale Ptosis
Durée des crises Réponse à lindométhacine 15-180 min Non requis 2-45 min Oui
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Hemicrania continua

• Sjaastad, 1984
• Prédominance féminine (2.5/1)
• Environ 90 cas (2001)
• Hémicrânie continue intensité modérée (continue
  ou pulsatile), parfois associée à des signes
  végétatifs homolatéraux paroxysmes sévères (
  coup de poignard) avec troubles végétatifs

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Hemicrania continua

• Exacerbation nocturme (Diagnostic différentiel
  AVF et céphalée hypnique)
• Pas de déclenchement pas des mouvements du cou
• Souvent associé à des céphalées idiopathiques en
  coup de poignard

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Hemicrania continua

• Signes de la lignée migraineuse (70)nausées,
  phonophobie, photophobie
• Formes épisodiques et chroniques
• Sensibilité complète à lindométhacine (50-300
  mg/j) - Indotest
• Autres MDC efficaces ibuprofene (800mg/j)
  rofecoxib
• Diagnostic différentiel CCQ avec abus
  dantalgiques

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SUNCT

• Short lasting Unilateral Neuralgiform headache
  with Conjunctival injection and Tearing
• 3H/1 F
• Âge 50 ans
• 3 à 200 crises/j
• Douleur orbitaire ou péri-orbitaire (V1)
• Pas dextension dans le V2 et V3
• en coup de poignard, brulure, décharge électrique
• Modérée à sévère

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SUNCT

• Durée des crises 5-240 sec(moyenne 50 sec)
• Signes vasomoteurs
• Injection conjonctivale et larmoiement constant
• Bilatéralisation des symptômes végétatifs pendant
  la crise. Bradycardie (activation parasympathique
  centrale)
• Persistance de troubles végétatifs entre les
  crises (Sjaastad, 1989, Schwaag, 2003) gt
  activation parasympathique continue (en dehors
  des crises) comme dans lAVF

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SUNCT

• Facteurs déclenchants zone gâchette, toucher,
  mastication, mvts cou, émotions.
• Tableau proche NF V1 (diagnostic différentiel )
• Environ 70 cas

NF SUNCT
V1/V2 Tr végétatifs tardifs ou au cours d accès intenses. Larmoiement/ injection conjonctivale 0 rhinorrhée exceptionnelle Durée5-28 sec Sensibilité aux antiépileptiques V1 Tr végétatifs dès le premier accès Association larmoiement injection conjonctivale rhinorrhée Durée80-140 sec Résistance thérapeutique
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SUNCT

• Symptomatiques 1 fois sur 2
• MAV angle ponto-cérébelleux
• Cavernome TC
• Adénome hypophysaire (prolactinome)
• IRM cérébrale
• Formes de passages NF gtSunct

41
SUNCT

• Résistance thérapeutique
• AINS, sumatriptan, lithium, tricycliques,
  corticoides, propanolol, méthylsergide 0
• Aggravation sous vérapamil
• Antiépileptiques ? (Tégrétol, Neurontin,
  Epitomax, Dilantin , Dihydan 0)
• Lamictal (125-200 mg/j)
• Traitements chirurgicaux (injection
  rétrogasserienne de glycérol/ ballonnet)? Gamma
  unit inefficace- Débouclage inefficace ou
  efficacité transitoire
• Efficacité perfusion de lidocaïne?

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LASH

• Long-lasting Autonomic Symptoms with Hemicrania
• Symptômes dysautonomiques prévalents, signe
  cardinal
• Crises avec ou sans céphalée
• Le plus souvent épisodique!! mais 2 cas
• Bilan neuroradiologique normal
• Sensibilité à lindométhacine complète
• LASH ? hemicrania continua et CPH
• gt formes de passage.
• gt diagnostic des signes végétatifs sans céphalée
  (AVF, LASH, SUNCT)

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Les différentes algies faciales paroxystiques
AVF HPC HPE SUNCT HC
Sex ratio (H/F) Douleur Type Sévérité Topographie Durée crise Fréquence Symptome vasomoteurRéponse indométhacine 9/1 Térébrante Très sévère Orbito-temporale 15-180 min 1-8/j 1/3 Térébrante Très sévère Orbito-temporale 2-45 min 1-40/j 1/1 Pulsatile Très sévère Orbito-temporale 1-30 min 3-30/j 4/1 Poignard Modérée à sévère Orbitaire 5-250 min 1-40/j - 1/2.5 Poignard Modérement sévère Hémicranie continue 5-12/j
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Conclusions

• Rareté
• mais connaissance diagnostique nécessaire car
• formes symptomatiques IRM cérébrale
• (SUNCT, HPC)
• test thérapeutique à lindométhacine
• Améliorer la prise en charge thérapeutique
  de lAVF