RESTRIKTIF AKCIGER HASTALIKLARI

1
RESTRIKTIF AKCIGER HASTALIKLARI

• Dr. Sefa L. Özsahin

2
Restriktif Ventilasyon Bozuklugu

• Vital kapasite (VC) ?
• Total akciger kapasitesi (TLC) ?
• Akciger kompliansi ?
• Artmis alveolo-arteriyel oksijen gradienti
• (A-a)PO2?
• Gaz dagiliminin bozulmasi
• Difüzyon kapasitesi (DLCO) ?

3
Restriktif Ventilasyon Bozuklugu

• Interstisyel Akciger Hastaliklari
• Yer Kaplayan Lezyonlar
• Plevra Hastaliklari
• Gögüs Duvari Hastaliklari
• Toraks Disi Nedenler

4
Restriktif Ventilasyon Bozuklugu

• Interstisyel Akciger Hastaliklari
• Interstisyel pnömoniler
• Fibrozis
• Granülomatöz hastaliklar
• Pulmoner ödem

5
Restriktif Ventilasyon Bozuklugu

• Yer Kaplayan Lezyonlar
• Tümörler
• Kistler

6
Restriktif Ventilasyon Bozuklugu

• Plevra Hastaliklari
• Pnömotoraks
• Hemotoraks
• Plevral efüzyon, ampiyem
• Fibrotoraks

7
Restriktif Ventilasyon Bozuklugu

• Gögüs Duvari Hastaliklari
• Travma
• Kifoskolyoz
• Spondilit
• Nöromüsküler Hastaliklar

8
Restriktif Ventilasyon Bozuklugu

• Toraks Disi Nedenler
• Obezite
• Peritonit
• Asit
• Gebelik

9
INTERSTISYUM

• Alveol epitel bazal membrani ile alveol kapiller
  endotel tabakasi arasindaki potansiyel bosluk

10
INTERSTISYEL AKCIGER HASTALIKLARI

• akcigerin interstisyel alanini infiltre eden,
• benzer klinik, radyolojik ve fizyolojik
  özellikler gösteren,
• etiyolojisi bilinen / bilinmeyen çok sayida
  hastalik

11
INTERSTISYEL AKCIGER HASTALIKLARI

• Interstisyumun yani sira
• Alveoler yapilar,
• Küçük havayollari ve
• Kan damarlari da genellikle tutulur.

12
INTERSTISYEL AKCIGER HASTALIKLARI

• ETIYOLOJISI BILINENLER
• ACin toz hastaliklari..
• Hipersensitivite pnömonileri..
• ACin infeksiyon hastaliklari..
• Bazi ilaçlar
• Neoplastik hastaliklar
• Diger (radyoterapi, toksik gaz, multipl emboli vb)

13
INTERSTISYEL AKCIGER HASTALIKLARI

• ETIYOLOJISI BILINMEYENLER
• Bag dokusu hastaliklari..
• Idiyopatik pulmoner fibroz (IPF)
• Sarkoidoz
• Herediter bazi hastaliklar..
• Diger

14
BAG DOKUSU HASTALIKLARI

• Sistemik skleroz
• Romatoid artrit
• Sistemik lupus eritomatoz
• Sjögren sendromu
• Dermatomiyozit-Polimiyozit

• Behçet hastaligi
• Tekrarlayici polikondrit
• Ankilozan spondilit
• Marfan sendromu
• Mikst Konnektif Doku Hst.gi

15
HEREDITER HASTALIKLAR

• Tuberoz skleroz
• Nörofibromatoz
• Hermansky-Pudlak sendr.
• Lipid depo hst.lari
• Familiyal IPF

16
DIGER

• Amiloidoz
• Diffüz alveoler hemoraji
• Alveoler proteinoz
• Behçet sendromu
• Eozinofilik pnömoni
• Wegener granülomatozu

17
INTERSTISYEL AKCIGER HASTALIKLARI

• ANAMNEZ
• NEFES DARLIGI
• ÖKSÜRÜK
• GÖGÜS AGRISI
• HEMOPTIZI
• HISILTILI SOLUNUM (Wheezing)
• PLÖRITIK AGRI

18
INTERSTISYEL AKCIGER HASTALIKLARI

• FIZIK MUAYENE
• RALLER
• Selofan raller, velcro ralleri)
• Çomak parmak
• Ronküsler

19
INTERSTISYEL AKCIGER HASTALIKLARI

• FIZIK MUAYENE
• Ilerlemis hastalikta
• Hipoksemi
• Hiperkapni
• Kor pulmonale
• bulgulari gelisir.

20
INTERSTISYEL AKCIGER HASTALIKLARI

• RADYOLOJI
• Infiltrasyon
• Diffüz Yamali
• retiküler retikülonodüler nodüler asiner

21
INTERSTISYEL AKCIGER HASTALIKLARI

• BILGISAYARLI TOMOGRAFI
• YÜKSEK REZOLÜSYONLU BT (YRBT)
• BUZLU CAM
• Retiküler infiltrasyon, bal petegi

22
INTERSTISYEL AKCIGER HASTALIKLARI

• SFT
• Vital kapasite (VC) ?
• Total akciger kapasitesi (TLC) ?
• FEV1/FVC Normal veya ?
• Difüzyon kapasitesi (DLCO) ?

23
INTERSTISYEL AKCIGER HASTALIKLARI

• AKG
• PaO2 ? , O2 ? (hipoksemi)
• (A-a)PO2?
• PaCO2 ? ? ? (hipokapni?hiperkapni)

24
INTERSTISYEL AKCIGER HASTALIKLARI

• Bronkoalveoler Lavaj (BAL)
• Lenfanjitik karsinomatoz
• Bronkoalveoler CA
• Lenfoma
• Eozinofilik pnömoni
• Alveoler proteinoz
• P. carinii pnömonisi, TB

25
INTERSTISYEL AKCIGER HASTALIKLARI

• BIYOPSI
• TBIAB
• TTIAB
• VATS
• TORAKOTOMI

26
INTERSTISYEL AKCIGER HASTALIKLARI

• SARKOIDOZ
• IDIYOPATIK INTERSTISYEL FIBROZ
• (IPF)
• DIFFÜZ ALVEOLER HEMORAJI

27
SARKOIDOZ

• Nedeni bilinmiyor
• Birden çok organi tutar
• En çok AC, cilt, göz tutulumu
• Epiteloid hc.li granülomlar

28
SARKOIDOZ

• Tüm yaslarda (20-40 y.?)
• Halsizlik
• Istahsizlik
• Kilo kaybi
• Ates

29
SARKOIDOZ

• Belirtiler
• irka,
• hastaligin süresine,
• tutulan organlara,
• tutulumun yogunluguna,
• granülomatöz olayin aktivitesine

30
SARKOIDOZ

• akciger tutulumu
• Nefes darligi
• Kuru öksürük
• Hisiltili solunum (wheezing)
• Gögüs agrisi, sikisma hissi

31
SARKOIDOZ

• DIGER
• Kalp
• Göz
• Cilt
• Nörolojik
• GIS
• Üriner

32
SARKOIDOZ

• AKCIGER TUTULUMU
• PA AC gr
• LAP ve/veya hiler LAP
• Retikülonodüler infiltrasyon
• BT/YRBT
• Buzlu cam ve/veya retikülonodüler infiltr.
• Mediastinal LAP

33
SARKOIDOZ

• AKCIGER TUTULUMU
• SFT
• Restriktif patern (asil)
• Obstrüktif patern (mümkün)
• DLCO ?

34
SARKOIDOZ

• AKCIGER TUTULUMU
• AKG
• Egzersizde O2 satürasyonu ?
• Istirahatte hipoksemi (PaO2 ?) (ilerlemis hast.)
• Erken dönemde PaCO2 ?
• Ilerlemis dönemde PaCO2 ?

35
SARKOIDOZ

• KESIN TANI
• BIYOPSI

36
IPF

• Majör Kriterler
• Bilinen IAH nedenlerinin elimine edilmesi
• (ilaçlar, mesleki-çevresel maruziyetler, bag
  dokusu hast.lari vb)
• TBB ve BAL ile baska hastalik ?
• SFTde restriktif patern
• AKGnda egzersizle kötülesen PaO2 ?
• YRBTde bibaziler retiküler patern

37
IPF

• Minör Kriterler
• Yas gt 50y
• Sinsi baslangiçli egzersizle nefes darligi
• Üç aydan uzun süreli hastalik
• Bilateral tabanlarda inspiratuvar raller
• (kuru-velcro ralleri- selofan raller)

38
IPF

• SFT ve AKG
• FVC?
• TLC ?
• VC ?
• FEV1/FVC N veya?
• DLCO ?
• PaO2 ? P(A-a) O2 ?

39
IPF

• BELIRTI ve BULGULAR
• Genellikle 50y üzeri, yaridan fazlasi erkek
• NEFES DARLIGI
• ÖKSÜRÜK (non-prodüktif, paroksismal)
• Genellikle 6 aydan uzun öykü
• Çomak parmak (25-50)
• Bibaziler inspiratuvar raller
• Geç dönemde sag kalp yetmezligi bulgulari
• Ortalama yasam 2.5-3.5 yil

40
IPF

• PA AC gr
• Alt zonlarda fazla olmakla retiküler patern
• Bal petegi
• Volüm kaybi (özl. alt zonlarda)

41
IPF

• YRBT
• Retiküler gölgeler
• Traksiyon bronsektazisi
• Bal petegi
• Buzlu cam
• Lober volüm kaybi

42
DIFFÜZ ALVEOLER HEMORAJI

• Pulmoner kapillaritis
• Wegener granülomatozisi
• Bag dokusu hastaliklari
• Behçet Hastaligi
• Pulmoner kapillaritis ?
• Idiyopatik pulmoner hemosiderozis
• Good-Pasture sendromu
• Mitral darligi
• Koagülasyon bozukluklari

43
DIFFÜZ ALVEOLER HEMORAJI

• Wegener granülomatozis
• ANCA
• Good-Pasture Sendromu
• anti-GBMA

44
DIFFÜZ ALVEOLER HEMORAJI

• Nefes darligi, Öksürük,Hemoptizi
• Anemi
• RADYOLOJI
• bilateral alveoler infiltrasyon
• SFT
• Restriktif patern DLCO ?

45

• TESEKKÜR EDERIM
• Dr. Sefa L. Özsahin