Cas d

1
Cas d1 patiente H en Réanimation

• Patiente agée de 75 ans
• Entrée le 13/10/05 pour une décompensation
  respiratoire et insuffisance rénale

2

• Atcd.algodystrophie poignet dt suite à fracture
• .sd dépressif
• .arthrose cervicale
• .glaucome chronique
• .insuff rénale chro
• .hippocratisme digital
• Ttt.prozac
• .imovane
• .tahor
• .azopt

3
Anamnèse

• .Aout signes respi avec dyspnée et Dl basi tho
  anémie à 9.4g/l
• Pyostacine puis tavanic
• .13 sept bronchopneumoP sd infectieux avec
  frottement pleural
• Hosp en pneumoaugmentinerythromycine
• .14 sept découverte insuf rénale chronique
  compensée anémie sévère
• .18 sept décomp respi avec acidose dégradat
  fct rénale avec anurie
• Patiente transférée en réa

4
Prise en charge en réade ce sd pneumo-rénal

• ANCA donc suspicion vascularite systémique de
  Wégener ou PAM
• Bolus solumedrol 1g3 / j devant une hémorragie
  alvéolaire, puis relais par 1mg/j
• ANCA spé anti myeloperoxydase donc pANCA en
  faveur dune PAM

5
Evolution ds le service

• Bonne réponse à la corticoth et à la ventilation
  controlée permettant arrêt NO et baisse de la
  FiO2
• Hémodynamique stable
• Anurique tjrs dialysée à J10

6
POLYANGEITE MICROSCOPIQUE

• CONNAÎTRE LES BASES PHYSIOPATHOLOGIQUES DE LA
  MALADIE
• RECONNAÎTRE UNE PAM PARMI LES VASCULARITES
• LES EXAMENS UTILES ET INUTILES
• NOTION DURGENCE THERAPEUTIQUE
• LES TTT DISPONIBLES ET LEUR EFFICACITE

7
Définition

• Vascularite nécrosante primitive
• Sans granulome
• Des petits vaisseaux
• Sans dépots immuns
• Qui se manifeste par un sd pneumo-rénal
• .Hémorragies alvéolaires diffuses
• .Glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et
  diffuse
• - Parfois associée à une vascularite
  cutanée,articulaire,neuro ou digestive.

8
Etiologie-Pathogénie Contexte de survenue

• .Appartient aux Vasc à ANCA, liée à la prsce de
  pANCA anti MPO ds 75, poss cANCA
• . Etio inconnue
• . Rôle darbovirus évoqués, des cas induits par
  la D-pénicillamine et le Propylthouracil ont été
  évoqués
• . Terrain adulte,
• fréquence plus grande autour de 60 ans
  (extrêmes de 14 à 85 ans),
• hommes touchés
• . Diag plusieurs sem/mois après le 1er symptome
• . Prodromes à type de sd pseudo grippal frqts
• . Incidence des vasc. à ANCA 1-2 / 100 000

9
Manifestations pulmonaire

• Hémorragies alvéolaires secondaires à la
  capillarite pulm. ds 1/3 2/3 des cas
• Sympt hémoptysies, dyspnée, parfois râles
  crépitants
• Imagerie Opacités type alvéolaires /- denses (
  du verre dépoli au poumon blanc) prédom aux bases
  svt bilat diffuses et asym.
• sans nodules ni cavitations

10
La PAM peut être limitée au poumon
11
Manifestations rénales

• atteinte cste
• Ss forme de GNRP à debut insidieux
• Se traduit par. HU prfs macroscopique
• .PU
• .? créat
• Évolue par poussées
• La fct rénale se détériore rapidement sans ttt
• Poss sténoses urétérales basses

12
Manif extra réno-pulmonaire

• SF généraux AEG, fièvre frqt
• Arthralgies-myalgies 50-70
• Cut purpura vasculaire, érythème 50
• Episclérite -frqt
• Neuro Céphalées, Convulsions,NP périph frqt
• Dig Dl abdo, diarrhée, hémorr dig 30 mais
  perfo axceptionnelle
• CV IC, HTA sévère rares
• Att ORL peu frqte, modérée

13
VAISSEAUX DE GROS CALIBRE Maladie de Horton Artérite de Takayasu
VAISSEAUX DE MOYEN CALIBRE Périartérite Noueuse Maladie de Kawasaki
VAISSEAUX DE PETIT CALIBRE Granulomatose de Wegener Syndrome de Shurg et Strauss Polyangéite Microscopique Purpura rhumatoide Cryoglobulinémie Mixte essentielle Vascularite Cutanée Leucocytoclasique
14
Vascularites en Fonction du calibre des vaisseaux
15
Diagnostiques différentiels de la PAM
16
La PAN

• la PAM fut lontemps confondue ds le diag de la
  PAN.
• Atteint les vx de moyen calibres visualisés en
  angiographie
• svt asso à lhép B
• ANCA absents ou rares

17
(No Transcript)
18
Les vascularites à ANCA

• Granulomatose de Wegener
• PAM
• Sd de Churg et Strauss

19
Granulomatose de Wegener

• Inflam nécrosante granulomateuse prouvée
  histologiquement ou déduite de limagerie (nodule
  excavé RX tho)
• Signes ORL chroniquesjettage post purulent,
  ulcérations muqueuse nasales, épistaxis et otite
  mou, au maxnécrose du septum nasal
• cANCA

20
PAM et Wegener st cependant très proches car une
PAM peut apparaître après plusieurs années
dévolution dun Wegener
21
(No Transcript)
22
Sd de Churg et Strauss

• Asthme
• Eosinophilie
• Inflam granulomateuse nécrosante
• Infiltrat pulm labile

23
(No Transcript)
24
Sd de Goodpasture

• Caractérisé à la biopsie par des dépots linéaires
  dAc anti MB
• Contrairement à la PAN qui est pauci immune

25
Les autres causes de sd pn-rénal doivent être
exclues

• Labs ou discrétion des dépots immuns ds les glom
  ou les lés de vascularite écarte un Goodpasture,
  Purpura Rhumatoide, Cryo, Lupus
• Wegener est écarté par labs datt ORL
  prédominant, dopacité pulm localisée excavée,
  dinflammation granulomateuse histo. La présence
  de pANCA (anti-myelopéroxidase) évoque plutôt 1
  PAM, les cANCA ne st pas discriminants. Toutefois
  la distinction reste difficile.

26
Examens C utiles

• Bio std sd inflamm
• anémie
• ANCA ds 75 des PAM
• maj pANCA
• sinon cANCA

27
Fibro bronchique .confirme lhémorr
alvéolr.hémorr sur LBA.teneur élevée en
sidérophages quantifiée par le score de Golde (
sup à 100 hémorr alv)
28
Biopsies rénales

• Indiquée même si fct rénale Nl et anomalies du
  sédiment urinaire modérées
• Nécrose glomérulaire due à linflam et à la
  thrombose des capillaires, est le svt
  segmentaire (nintéressant quune partie du
  glomérule) et focale (concernant un age variable
  de glomérules)
• Une prolif extracap formant des croissants est
  svt asso à la nécrose
• Des lésions de vascularite st parfois présentes
  nécrose fibrinoide de la paroi dartérioles ou
  artères inter-lobaires et infiltrats inflamre
  péri-vasc
• IF- dépots dIg absents ou rares doù le terme
  de GN pauci immune
• NB la conf histo de la vascularite est parfois
  obtenue au niveau dautres organes ou tissus tels
  que la peau, le muscle. La biopsie pulm est
  rarement indiquée car svt risquée en raison de
  linsuf respi.

29
Examens inutiles

• Mesure du transfert de lO2 ? en cas dhémorr
  récente alv en raison de la captation du CO par
  les érythrocytes intra alv. Ms linsuff respi
  gène svt sa réal
• Biopsie pulm lalvéolite hémorr, la capillarite
  faite de neutrophiles infiltrant la paroi alv, et
  la nécrose fibrinoide de ces parois alv st peu
  spé, rencontrées t ds les trauma ou les
  infvirales.
• Ces lés st pauci-immunes

30
Critères de diag pratiques

• La PAM est à évoquer devant tt sd pneumo rénal
• 3 critères à rech
• .Hémorr Ialv
• .GN nécrosante segm et focale pauci-immune
• .ANCA circ de type cytoplq diffus (cANCA) ou
  pANCA à un tx significatif en IF ou en Elisa
• NB les ANCA pvt être -

31
Evolution et compl

• Mortalité chez les m traités 18-37 au cours
  des 3 premiers mois suivant le diag
• certains saggravent malgré le ttt dautres DCD
  de c infectieuses fav par le ttt
• Critères de mauvais pronostic
• . Lâge
• . Le degré datt rénale
• . Lexistance dune hémorr pulm importante

32
PRONOSTICFIVE FACTOR SCORE

• score pronostic créé pour aider le clinicien à
  proposer le ttt le plus approprié ds la PAN, PAM,
  SCS.
• Comprend les manif asso à une surmortalité
• .PU gt 1g/j
• .créat gt 140 micromol/l
• .cardiomyoP
• .manif gastro-intestinales sévères
• .att du SNC

33
mortalité

• Pr un FFS0 mortalité à 12 à 5 ans
• Pr un FFS1 mortalité à 26 à 5 ans
• Pr un FFS gt1 mortalité 46 à 5 ans

34
TRAITEMENT

• En milieu spécialisé
• De façon adaptée à la gravité ( FFS)
• Base du ttt corticothérapie parfois associée à
  des immunosuppresseurs

35
La corticothérapie

• Ttt efficace, pouvant contrôler seul la m
• Prolongée 12 mois environ
• Induction fréquente par de fortes doses en bolus
  15mg/kg en perf de 60min tt les 24 h pdt 1-3j
• Corticoth orale 1mg/kg/j
• Décroissance à partir d1 mois

36
Cyclophosphamide

• En asso avec la corticoth
• Privilégier les bolus à ladm orale (rapport
  efficacité/toxicité fav)
• Poso, nb total, fréquence des bolus ajustée à
  létat du patient, sa f rénale, et la rép tttt
• Gnrlt 1 perf /mois pdt 1an à 0.6g/m2
• Asso hydratation abondanteUromitexan (mesna)

37
Autres IS

• Azathioprine, Méthotraxate et dautres
  cytotoxiques pas détude significative
  prospective à ce jour
• Ig IV résultats encourageants
• Rituximab, antiCD20bénéfice net et prolongé ds
  qlq cas sévères

38
Echanges plasmatiques

• Utiles en cas de forme rénale sévère et
  rapidement évolutives en asso avec la mise en
  route de la corticothérapie et du ttt
  immunosuppresseur

39
Traitements adjuvants

• Prophylaxie contre inf opportunistes
  (pneumocystis carinii)
• Antalgiques, prévention des escares, rééducation
  ds multinévrites
• IEC ds HTA rénovasculaire
• Lutte contre lostéoporose cortisonique

40
Suivi

• Le diag des rechutes frqtes est facilité par la
  surv du taux dANCA réascension pouvant précéder
  ou accompagner les poussées

41
CONCLUSION

• PAM 1ere vascularite à évoquer devant un sd
  Peumo-Rénal
• Urgence diagnostique tjrs devant une évolution
  naturelle rapidement péjorative
• On dispose de ttt efficaces à adapter en fct du
  rapport bénéfice-risque