Les maladies

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Les maladies à prions

• et
• les aspects génétiques de la tremblante du mouton

PERROT Frédérique PLOT Anne-Sophie POTIER Xavier
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• INTRODUCTION
• LES MALADIES A PRION
• Chez les animaux
• La tremblante du mouton
• Lencéphalopathie transmissible du vison (TME)
• La maladie dégénérative chronique (CWD)
• Lencéphalopathie spongiforme bovine (ESB)
• Lencéphalopathie des ongulés exotiques
• Lencéphalopthie spongiforme féline (FSE)

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• Chez lHomme
• Le Kuru
• La maladie de Creutzfeld-Jakob sporadique (sCJD)
• La maladie de Creutzfeld-Jakob familiale (fCJD)
• La maladie de Creutzfeld-Jakob iatrogénique
• Le nouveau variant de la maladie de
  Creutzfeld-Jakob (vCJD)
• La maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
  (GSS)
• Linsomnie familiale fatale (fFI)
• Linsomnie sporadique fatale (sFI)

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LES MODES DE TRANSMISSION
.notion de barrière despèce
.résistance de la protéine prion
.transmission dhomme à homme


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ASPECTS GENETIQUES DE LA TREMBLANTE DU MOUTON
.gène PrP et
sensibilité des ovins à la
tremblante naturelle




3 codons codon 136ALA(A)
ou VAL(V)
codon 154ARG(R) ou HIS(H)
codon
171ARG,HIS ou GLN(Q)
5 variants allèle ancestral4 dérivés
par une
seule mutation






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allèle ARG(154)-GLN(171)
rôle modérateur de lallèle VAL
allèles HIS(171) et GLNallèles récessifs de
sensibilité
.perspectives de sélection Principe
élimination des animaux porteurs des allèles de
sensibilité. mais il
reste des questions sans réponse
organisation de la sélection
- coût direct et indirect
- étapes
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William Rivera and Betty Masulis keep a sheep
calm while veterinarian John Duncan draws blood
to test for genetic resistance to scrapie. Photo
by Stephen Ausmus.
William Rivera and Betty Masulis keep a sheep
calm while veterinarian John Duncan draws blood
to test for genetic resistance to scrapie. Photo
by Stephen Ausmus.
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• BIBLIOGRAPHIE
• Niels Jorn Dalsgaard, 2002. Prion disease.An
  overview.APMIS 1103/13.
• INRA Prod.Anim.,1997,10 (2),133-140,Génétique de
  la sensibilité à la tremblante ovinerecherches
  en cours et perspectives.
• T. Kutzer, I. Pfeiffer, B. Brenig, J.Anim. Breed.
  Genet. 119 (2002), 201-208. Identification of new
  allelic variants in the ovine prion protein (PRP)
  gene.