ENFERMEDADES DE LA MEDULA ESPINAL

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ENFERMEDADES DE LA MEDULA ESPINAL

• Dr. Carlos Luis Sánchez Acosta
• Servicio de Neurología
• Hospital Calderón Guardia

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REPASO DE LA ANATOMIA

1. Tracto corticoespinal
2. Tracto espinotalámico lateral
3. Cordones posteriores

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Tracto corticoespinal
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Tracto espinotalámico lateral
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Tracto espinotalámico lateral
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Cordones posteriores
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Localización anatómica

• Localización longitudinal
• Médula
• Cono medular
• Cauda equina

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Médula espinal

• (Niveles)
• Nivel sensitivo
• Nivel motor
• Nivel de reflejos

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1.Nivel sensitivo
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2.Fuerza muscular segmentaria

• Por arriba de C5 son mortales
• C5 abducción de brazos
• C6 flexión de antebrazos
• C7 extensión de antebrazos
• C8 flexión de dedos de las manos
• T1 abducción de dedos de las manos

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2.Fuerza muscular segmentaria

• L2 flexión de la cadera
• L3 extensión de la pierna
• L4 dorsiflexión del pie
• L5 dorsiflexión del primer dedo
• S1 flexión plantar de los dedos
• S2 flexión plantar del pie

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2.Nivel de reflejos

• Maseteriano protuberancia
• Triceps C7
• Biceps C5, C6
• Estiloradial C6
• Patelar L3
• Aquiliano S1
• Cutáneo abdominales T7, T9, T11

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Síndrome del cono medular

• Dolor y pérdida de sensibilidad en silla de
  montar
• Trastorno esfinteriano temprano

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Síndrome de la cauda equina

• Dolor severo y pérdida de sensibilidad de
  distribución radicular lumbar y sacral
• Parálisis progresiva unilateral, asimétrica
• Reflejos patelar y aquileanos abolidos
• Trastorno esfinteriano tardío
• Debe descartarse lesión del plexo lumbosacro

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Localización transversal en médula espinal
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Localización transversal

• Síndrome de la arteria espinal anterior
• Síndrome del asta anterior
• Síndrome combinado asta anterior y tracto
  piramidal
• Síndrome siringomiélico
• Síndrome de degeneración combinada de cordones
  laterales y dorsales

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Localización transversal

• Síndrome de cordones posteriores
• Síndrome tabético
• Síndrome de hemidisección medular
• Síndrome de sección medular
• Síndrome de compresión medular

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Síndrome de la arteria espinal anterior

• Parálisis de la función motora por debajo del
  nivel
• Pérdida sensitiva disociada se pierde la
  sensibilidad a la temperatura y dolor
• Se conserva la propioceptiva

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Síndrome del asta anterior

• Parálisis de la función motora por debajo del
  nivel asimétrica
• Atrofia espinal
• Fasciculaciones

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Síndrome combinado asta anterior y tracto
piramidal

• Signos de neurona motora superior
• Signos de neurona motora inferior
• Fasciculaciones

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Síndrome de la comisura gris ( siringomiélico)

• Disociación de la sensibilidad se pierde la
  termoalgésica
• Se conserva el tacto y la sensibilidad profunda

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Síndrome posterolateralDegeneración combinada

• Signos de cordones posteriores
• Síndrome piramidal

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Síndrome cordones posteriores

• Pérdida de sensibidad propioceptiva y vibratoria
  por debajo de la lesión con conservación de la
  termoalgésica

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Síndrome Tabético

• Dolores lancinantes
• Disociación de la sensibidad abolición de
  sensibilidad profunda y del tacto con
  conservación de la termoalgésica

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Síndrome de hemidisección medular

• Llamado Síndrome de Brown Séquard
• Parálisis espástica homolateral
• Pérdida de sensibilidad propioceptiva y
  vibratoria homolateral
• Pérdida de sensibilidad termoalgésica
  contralateral

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Síndrome de sección medular

• Es una transección completa de la médula
• Parálisis fláccida inicial y posterior espástica
• Pérdida de todo tipo de sensibilidad

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Síndrome de compresión medular
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Síndrome de compresión medular

• Dolor dorsal y radicular
• Debilidad motora por debajo de la lesión
  progresiva
• Pérdida de la sensibilidad con nivel
• Pérdida del control esfinteriano

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ETIOLOGIAS

• Tumores
• Vascular
• Desmielinizantes
• Infecciosas
• Traumáticas
• Enfermedades del sistema motor

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ETIOLOGIAS

• Alteraciones del desarrollo
• Irradiación
• Paraneoplásico
• Degeneración combinada de la médula
• Mielitis transversa
• Degenerativas

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Tumores

• Se originan de parénquima, raíces, meninges ,
  vértebras
• Extramedulares
• Meningiomas
• Neurilemomas
• Intramedulares
• Gliomas
• Ependimomas

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Cuadro clínico extramedulares

• Inician con compresión radicular dolor y
  parestesias
• Luego hacen compresión medular debilidad
  muscular espástica progresiva, generalmente
  asimétrica
• Alteración de sensibilidad cutánea y
  propioceptiva por debajo de la lesión
• Trastorno de esfínteres

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Cuadro clínico intramedulares

• Afectan varios segmentos medulares
• Síndrome siringomiélico

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Vascular

• Irrigación de la médula espinal depende de las
  vertebrales de donde deriva la arteria espinal
  anterior y la aorta con la arteria de Adamkiewicz
• Infarto medular
• En zonas limítrofes T2 a T4

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Vascular

• Por otras causas compresión, cirugía de aorta,
  etc
• Dolor súbito dorsal asociado a un síndrome
  medular anterior

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Vascular

• Malformación arteriovenosa
• Venas anchas y tortuosas de tamaño variable
• Son más frecuentes en cara posterior
• Se pueden comportar como
• Lesión ocupante de espacio con compresión medular

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Vascular

• Hemorragia subaracnoidea dolor explosivo,signos
  meníngeos
• A veces se acompañan de un angioma cutáneo en el
  sitio
• Diagnóstico se hace con
• Resonancia magnética
• Arteriografía selectiva

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Infecciosas Poliomielitis anterior aguda

• Enfermedad por enterovirus (picornavirus) tipo 1
• Afecta neuronas motoras de astas anteriores,
  bulbo y corteza cerebral. Hay reacción
  inflamatoria y neuronofagia
• Producen hipotonía, parálisis asimétrica de
  grupos musculares
• LCR con meningitis linfocitaria con glucosa normal

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Absceso epidural

• Infección subyacente
• Remota forúnculo
• Contígua osteomilietis
• Gérmenesestafilococcus, Escherichia coli,
  anaerobios mixtos
• Dolor dorsal severo
• Seguido por rigidez de cuello, fiebre , malestar
  general

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Absceso epidural

• ROT incrementados o disminuidos
• Babinski
• Síndrome de compresión medular hasta llegar a
  transección

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Tabes dorsal

• Afectación de cordones posteriores
• Ataxia locomotriz
• Alteración sensibilidad profunda
• Pérdida de reflejos
• Dolores fulgurantes en miembros inferiores
• Pupila de Argyll Robertson
• Atrofia óptica primaria
• Romberg presente
• Crisis gástricas

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Tabes dorsal
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Trauma

• Concusión
• Contusión
• Hemorragia intraparenquimatosa
• Laceración
• Transección

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Enfermedades del sistema motor

• Esclerosis lateral amiotrófica
• Atrofia muscular progresiva
• Parálisis bulbar progresiva
• Atrofia muscular espinal infantil
• Atrofia muscular espinal juvenil
• Enfermedades de etiología desconocidas y que son
  progresivas

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Esclerosis lateral amiotrófica

• Se produce degeneración de la vía corticoespinal
  y de neuronas de las astas anteriores de la
  médula o eferentes bulbares
• Generalmente mayores de 40 años
• Hay debilidad muscular con atrofia
• Fasciculaciones
• Espasticidad , hiperreflexia, Babinski

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Esclerosis lateral amiotrófica

• Disartria, disfagia
• Se conservan
• Sensibilidad
• Movimientos extraoculares voluntarios
• Control esfinteriano

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Esclerosis lateral amiotrófica
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Fasciculaciones
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Atrofia muscular espinal infantil

• Wernig-Hoffman
• Autosómico recesivo. Evidente en las primeras
  semanas
• Retraso psicomotor
• Hipotonía con debilidad muscular fláccida. Causa
  más frecuente de síndrome del niño hipotónico
• Ausencia de reflejos profundos
• Puede haber disfagia, fasciculaciones en la
  lengua

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Atrofia Muscular Espinal Juvenil

• Kugelberg-Wellander
• Autosómico dominante o recesivo
• Edad entre los 2-17 años
• Más lenta evolución
• Se parece mucho a una Distrofia muscular de las
  cinturas

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Por radiación

• Secundarias a radioterapia, 3 meses a 5 años
  después
• Probable vasculopatía en sustancia blanca
• Curso progresivo
• Asimétricas, Síndrome de Brown Séquard

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Paraneoplásicos

• Neuropatía motora subaguda
• Lesión de neurona motora inferior
• Hodgkin u otros linfomas

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Degeneración combinada subaguda de la médula

• Por deficiencia de B12
• A veces con ausencia de anemia megaloblástica
• Inicio gradual con parestesias periféricas
• Debilidad muscular

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Degeneración combinada de la médula

• Pérdida de sensibilidad posicional y vibratoria
• Espasticidad, hiperreflexia, Babinski
• Conservación de la sensibilidad termoalgésica

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Mielitis transversa

• Síndrome de causa desconocida con afectación de
  sustancia gris y blanca
• Más frecuente en segmentos dorsales
• Se suponen causas víricas, vasculitis,
  desmielinizante
• El cuadro inicia con dolor local agudo
• Seguido por pérdida sensitiva y motora

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Mielitis transversa

• Evoluciona hasta la paraplejía global
• LCR con aumento de proteínas y pleocitosis
• RMI con tumefacción de la médula

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Degenerativas

• Siringomielia
• Productor del síndrome de siringomielia
• Trastorno degenerativo progresivo con cavitación
  de la médula ubicada en la región cervical
• Presentan atrofia muscular segmentaria
• Pérdida de reflejos

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Siringomielia

• Pérdida segmentaria de sensibilidad (disociada) .
  Nivel suspendido
• Posteriormente lesión de cordones laterales
• Se asocian a menudo anormalidades de la unión
  craneovertebral
• Diagnóstico por RMN

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Siringomielia y Chiari I
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GRACIAS