HIDROCEFALIA CONGENITA

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HIDROCEFALIA CONGENITA
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DEFINICION

• Hydros agua
• Cephalus cabeza
• Hidrocefalia congénita
• Crecimiento progresivo ventricular por acumulo
  anormal de LCR, que aparece desde el primer día
  de vida, por consecuente con aparición in utero
• J. Volpe. Neurology of the New Borne. 3a edicion,
  31-35, 1994

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Producción de liquido cefalorraquídeo

• El líquido cefalorraquídeo es producido por el
  plexo coroides. A través de los agujeros de
  Magendie y de Luschka fluye hasta el cuarto
  ventrículo. Finalmente es absorbido en los
  cuerpos de Pacchioni y en las vellosidades
  aracnoideas.

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Producción de liquido cefalorraquídeo

• Velocidad de produccion en los adultos 0.33
  ml/min 475 ml en 24 hrs
• Velocidad de produccion en los niños 0.35 ml/min
  504 ml en 24 hrs
• HJ López. Hidrocefalia congénita asociada a
  Síndrome de Dandy-Walker. Rev Mex Ped 67 77-82
  2000.

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Producción de liquido cefalorraquídeo

• El volumen total de LCR es aproximadamente unos
  50 ml en el lactante, la mayor parte se encuentra
  fuera de los ventrículos
• Nelson. Tratado de pediatría. Ed McGrawHill.16
  Ed. P 1971, 2001

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Liquido cefalorraquideo

• El líquido una vez absorbido pasa hacia el seno
  sagital, y de allí pasa a la sangre. Una vez en
  la sangre, es llevado y filtrado por los riñones
  e hígado en la misma manera que cualquier otro
  fluido orgánico.

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Causas de hidrocefalia congénita

• Estenosis acueductal 33
• Mielomeningocele (Arnodl Chiari) 28
• Hidrocefalia comunicante 22
• Malformación Dandy Walker 7
• Otros 10
• J. Volpe. Neurology of the New Borne. 3a edicion,
  31-35, 1994

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• Causas de hidrocefalia congénita
• Si la causa está determinada genéticamente,
  suele deberse a tres posibles malformaciones
  1/ estenosis del acueducto de Silvio2/
  malformación de Chiari 3/ síndrome de Dandy
  Walker
• HJ López. Hidrocefalia congénita asociada a
  Síndrome de Dandy-Walker. Rev Mex Ped 67 77-82
  2000.

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Hidrocefalia congenita

• Se asocia a
• Defectos cromosomicos
• Otros sindromes
• Espina bifida
• Defectos cardiacos
• Defectos de cadera
• Texas Birth Defects Monitoring Division,
  hydrocephaly, p 1-6, march 2002

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Causas de hidrocefalia congénita

• Estenosis acueductal
• Obstrucción parcial o total, que puede deberse a
  malformaciones estructurales congénitas,
  hemorragias, infecciones, neoplasias,
  malformaciones vasculares
• HJ López. Hidrocefalia congénita asociada a
  Síndrome de Dandy-Walker. Rev Mex Ped 67 77-82
  2000.

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Causas de hidrocefalia congénita

• la estenosis hereditaria es transmitida como un
  rasgo recesivo ligado a X
• Sindrome de Bickers-Adams. A Macrocefalia por
  estenosis del acueducto de Silvio con dedos
  gordos corticales B deformidad en flexión y
  aducción del dedo gordo.

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Causas de hidrocefalia congénita

• Arnold Chiari
• Chiari en 1891 y 1896 describió por primera vez
  las malformaciones que llevan su nombre y que se
  caracterizan por elongación y protusión de
  estructuras encefálicas a través del foramen
  magno en el canal espinal cervical.

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Causas de hidrocefalia congénita

• Síndrome de Dandy Walker
• La tríada característica para establecer el
  diagnóstico es hidrocefalia, ausencia de vermis
  cerebeloso y quiste de la fosa posterior con
  comunicación con el cuarto ventrículo.
• HJ Lopez. Hidrocefalia congenita asociada a
  Sindrome de Dandy-Walker. Rev Mex Ped 67 77-82
  2000.

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Dandy Walker
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Causas de hidrocefalia congénita

• Quistes aracnoideos
• Quistes congénitos en su origen Llenos de
  líquido cefalorraquídeo cubiertos de la membrana
  aracnoidea, las cuales pueden de alguna manera
  bloquear las vías de drenaje del líquido
  cefalorraquídeo, los ventrículos o el espacio
  subaracnoideo.

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Causas de hidrocefalia congénita

• Espina bifida
• un 20 de los pacientes con hidrocefalia
  presentan espina bifida, pero casi un 80 de los
  lactantes con espina bífida también presentan
  hidrocefalia.

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Cuadro clinico

• perímetro cefálico aumentado
• Separación de suturas craneales
• Somnolencia, rechazo progresivo a la vía oral
• Anormalidades oculares (atrofia óptica y
  estrabismo)
• Disfunción del tronco encefalico (pobre succión,
  vómitos, broncoaspiración)
• Muerte por herniacion transtentorial o
  transforaminal

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Diagnostico

• La mayoría de las veces es diagnosticado en sala
  de parto a la exploración física del neonato

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Diagnostico

• El diagnóstico ecográfico se realiza ya a partir
  del II trimestre y por consiguiente nos permite
  evaluar y reevaluar con el paso de las semanas la
  dilatación, si es severa o no y si es progresiva
  o no

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Diagnostico

• Pero, hemorragia intraventricular, infección
  intrauterina, masas que comprimen el tejido
  (neoplasia, quiste, papiloma del plexo coroideo)
  pueden ser causas de hidrocefalia y el
  diagnóstico puede hacerlo en el III trimestre a
  aún aparecer después del nacimiento

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Diagnostico

• Hidrocefalia en un feto de forma severa y
  progresiva

22
Diagnostico
Feto de 22 semanas de gestación
en el que observamos dilatación de los
ventrículos laterales
23
Diagnostico
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(No Transcript)
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tratamiento

• Quirúrgico
• Derivacion ventriculo peritoneal
• Derivacion ventriculo atrial
• Derivacion ventriculo amniotica
• JASON I. History of hydrocephalus and its
  treatments, Neurosurg Focus 11 (2)Article 1,
  2001

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Tratamiento

• Se han utilizado practicamente todas las
  cavidades posibles
• Espacio subaracnoideo, subdural, pleural,
  subcutaneo, senos paranasales, conducto toracico,
  peritoneo, vejiga, ureteros, vasos sanguineos.
• Hydrocephaluswhats new? Arch Dis Child Fetal
  Neonatal Ed 200185F149F154 F149

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Tratamiento

• Diureticos furosemide, acetazolamida
• Fibrinoliticos
• Punciones lumbares
• Tratamientos que han caído en des uso
• Hydrocephaluswhats new? Arch Dis Child Fetal
  Neonatal Ed 200185F149F154 F149

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(No Transcript)
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Pronostico

• 48 (100)
• 11(23)
  37 (77
• No tratados y muertos
  derivados

5 murieron(10)
32 (67) sobrevivieron
17(35) normal
9(20) IQ - 65
6(12) IQ 65-80
Volpe
30

• La historia natural de la hidrocefalia sin
  tratamiento
• 50 muere en los primeros 3 años
• 20 alcanza la edad adulta
• De estos solo el 30 tendra inteligencia normal
• Hydrocephaluswhats new? Arch Dis Child Fetal
  Neonatal Ed 200185F149F154 F149

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• GRACIAS