KELAINAN ERITROSIT

1
KELAINAN ERITROSIT

• Ira Puspitawati, dr

2
KELAINAN ERITROSIT

• ANEMIA
• Penurunan kadar Hb di bawah nilai rujukan
  normal. Sering dibarengi penurunan jumlah
  eritrosit di sirkulasi.
• POLISITEMIA
• Keadaan yg ditandai oleh adanya peningkatan
  jumlah eritrosit/ hematokrit/Hb karena
  meningkatnya total eritrosit atau turunnya volume
  plasma.

3
KLASIFIKASI ANEMIA

• 1. Gangguan Pembentukan Eritrosit
• a. Penyakit Defisiensi
• b. Anemia Hipoproliferatif
• c. Anemia Refraktorik
• 2. Kehilangan Darah Berlebihan
• a. Perdarahan
• b. Hemolisis

4
ANEMIA DEFISIENSI

• ANEMIA DEFISIENSI BESI
• Merupakan anemia yg paling sering dijumpai.
  Penyebab terjadinya ADB
• A. Kehilangan darah ex menstruasi, perdarahan
  saluran cerna, donor darah yg terlalu sering.
• B. Defisiensi nutrisi
• - makanan yg kurang zat besi
• - gangguan absorbsi
• - infeksi cacing ex ankylostoma

5
ANEMIA DEFISIENSI (2)

• C. Kenaikan Kebutuhan
• misal - pertumbuhan
• - kehamilan
• METABOLISME BESI
• Besi dlm sirkulasi terikat oleh transferin,
  sedangkan simpanan besi dlm tubuh dalam bentuk
  feritin (bagus untuk indikator status simpanan
  besi).

6
DISTRIBUSI BESI
7
ANEMIA DEFISIENSI(3)

• Serum feritin substansi yg terdiri atas besi yg
  diikat oleh protein yg disebut apoferitin.
• Serum feritin sangat bermanfaat untuk diagnosis
  ADB karena penurunannya ditemukan pertama kali
  pada ADB.
• Gambaran px darah tepi eritrosit mikrositik
  hipokromik.

8
Tahapan Defisiensi Besi

• Tahap 1
• a. Dikarakterisasi oleh kehilangan cadangan besi
  yg progresif.
• b. Cadangan besi masih mampu memelihara
  kompartemen transport dan fungsional ?
  eritropoiesis tdk terganggu.
• c. Bisa diketahui dr pemeriksaan kadar feritin
  yg rendah atau pengecatan besi di sumsum tulang.

9

• Tahap 2
• A. Didefinisikan sbg exhaustion of the storage
  pool of iron.
• B. Selama beberapa waktu eritropoeisis mungkin
  belum terganggu, terutama bila besi yg di
  sirkulasi masih cukup.
• C. Anemia sering kali belum muncul, namun pd
  beberapa kasus dpt terjadi penurunan kadar Hb.
• D. Kadar feritin rendah, besi serum rendah, TIBC
  meningkat.
• E. Reseptor transferin di permukaan sel meningkat
  ? usaha meningkatkan uptake besi ke dalam sel.

10

• Tahap 3
• a. Merupakan anemia yang nyata.
• b. Hemoglobin dan hematokrit di bawah normal.
• c. Pembentukan SDM tdk dpr berjalan lancar karena
  adanya deplesi simpanan besi dan besi di
  sirkulasi.
• d. Jumlah SDM yg dihasilkan akan meningkat ?
  memenuhi kebutuhan besi akan oksigen ? jumlah
  besi kurang ? terbentuk sel yang lebih kecil
  ukurannya dan konsentrasi hemoglobin yg rendah ?
  Mikrositik hipokromik.
• e. Muncul gejala klinis pucat, lethargi, dll.

11
ANEMIA DEFISIENSI (4)

• ANEMIA PENYAKIT KRONIK
• Ditemukan pada keadaan infeksi kronis,
  inflamasi, malignansi. Karakteristik anemia peny.
  Kronik penurunan besi di darah (hambatan
  pemakaian besi) padahal simpanan besi adekuat.
• Contoh
• - Infeksi TBC, reumatoid artritis, meningitis
• - Malignasi leukemia, kanker yg metastase

12
ANEMIA DEFISIENSI (5)

• ANEMIA MEGALOBLASTIK
• Anemia dg abnormalitas fungsional dan morfologi
  spesifik dari eritroblast sumsum tulang
  mengakibatkan maturasi inti relatif lebih lambat
  dibanding sitoplasmanya.
• Penyebab
• Defisiensi vit B12
• Defisiensi asam folat
• Metabolisme vit B12 dan asam folat yg abnormal.

13
ANEMIA DEFISIENSI (6)

• Vit B-12 dan asam folat merupakan komponen
  penting dlm pembentukan DNA, diperlukan dlm tahap
  penyediaan bahan baku dan enzim untuk sintesis
  DNA.
• Defisiensi B-12 dan folat akan menyebabkan
  sintesis DNA menjadi abnormal, karena pada saat
  yg sama produksi RNA berjalan normal, sedang
  produksi DNA abnormal maka pematangan inti dan
  sitoplasma mjd tdk seimbang. Maturitas inti
  lambat maka pembelahan sel tertunda sehingga
  ukuran sel menjadi lebih besar dari normal
  sehingga disebut megaloblast.

14
Morfologi Darah Tepi Anemia Megaloblastik
ERITROSIT MAKROSITIK
HIPERSEGMENTASI NETROFIL
15
(No Transcript)
16
ANEMIA DEFISIENSI (7)

• ANEMIA PERNISIOSA
• Suatu keadaan dimana absorbsi vit B-12 sangat
  menurun akibat kegagalan atau penurunan faktor
  intrinsik sehingga terjadi gangguan sintesis
  eritrosit.
• Absorbsi vit B-12 di gastrointestinal memerlukan
  beberapa faktor
• 1. Vit B-12 harus dilepaskan dr makanan oleh
  digesti peptik dlm lambung yg diperantarai asam
  hidrokloride yg dilepaskan oleh sel parietal
  lambung.

17
ANEMIA DEFISIENSI (8)

• 2. Faktor intrinsik yg disekresikan oleh sel
  parietal, dimana faktor intrinsik membentuk
  kompleks dg vit B-12 kemudian mentransportnya ke
  dalam usus.
• Morfologi sel darah merah menyerupai anemia
  megaloblastik.

18
ANEMIA HIPOPROLIFERATIF

• Tanpa gangguan maturasi
• - Respon sumsum tulang thd eritropoietin menurun
  atau produksi eritropoietin menurun.
• - Dengan kegagalan sumsum tulang, misal anemia
  aplastika, infiltrasi sumsum tulang.

19
ANEMIA HIPOPROLIFERATIF (2)

• Dengan Gangguan Maturasi
• 1. Gangguan sintesis Hb
• a. Penurunan inkorporasi besi
• b. Defek Sintesis globin ? Thalasemia
• c. Penurunan sintesis porfirin ? A.
  Sideroblastik.
• 2. Gangguan Maturasi Nukleus
• Anemia Megaloblastik.

20
ANEMIA KEHILANGAN DARAH BERLEBIHAN

• ANEMIA KRN PERDARAHAN
• Misal perdarahan saluran cerna, menstruasi
  perdarahan paru.
• ANEMIA KRN HEMOLISIS
• 1. Herediter
• - Defek membran eritrosit ex sferositosis
• - Defek enzim eritrosit ex def. enz G6PD
• - Defek sintesis/ abnormalitas struktur globin
  Thalasemia, Sickle Cell Anemia.

21
ANEMIA KEHILANGAN DARAH BERLEBIHAN (2)

• 2. Acquired/ dapatan
• - AIHA
• - Defek membran eritrosit PNH (Paroxysmal
  Nocturnal Haemoglobinuria)

22
KLASIFIKASI ANEMIA BERDASAR MORFOLOGI ERITROSIT

• Klasifikasi berdasarkan kandungan Hb dalam
  eritrosit, ukuran eritrosit, angka eritrosit.
• Anemia Normositik Normokromik
• Warna dan ukuran eritrosit dalam batas normal.
• Terjadi pada perdarahan akut, anemia hemolitik,
  penyakit sumsum tulang, penurunan pacuan
  eritropoietin (peny. Ginjal).

23
KLASIFIKASI ANEMIA BERDASAR MORFOLOGI ERITROSIT
(2)

• 2. Anemia Makrositik Normokromik
• Terjadi pada A. Megaloblatik, A. Pernosiosa.
• 3. Anemia Mikrositik Hipokromik
• Terjadi pada ADB (Anemia Defisiensi besi)

24
POLISITEMIA

• Polisitemia disebut juga eritrositosis mempunyai
  3 tipe
• POLISITEMIA VERA
• POLISITEMIA SEKUNDER
• POLISITEMIA RELATIF
• Pada umumnya terjadi bila
• - Hbgt18g/dl, Hmtgt55
• - Hbgt16g/dl, Hmtgt50

25
POLISITEMIA(2)

• POLISITEMIA VERA
• - Merupakan penyakit myeloproliferatif.
• - Proliferasi semua jalur sel haematopietik .
• - Proliferasi eritroid dominan
• - Proliferasi tdk tergantung eritropoietin.

26
POLISITEMIA (3)

• Diagnosis
• Kriteria mayor peningkatan masa eritrosit,
  saturasi O2 arterial normal, splenomegali.
• Kriteria Minor
• 1. Trombosit gt 400.000/mmk
• 2. AL gt 12.000/mmk
• 3. Kadar alkali fosfatase lekosit naik
• 4. Vit B-12 binding capacity naik

27
POLISITEMIA (4)

• 2. POLISITEMIA SEKUNDER
• Mrpk polisitemia absolut
• Spesifik disebabkan kenaikan masa eritrosit.
• Diperantarai eritropoietin bisa fisiologis dan
  non fisiologis.
• Paling sering disebabkan karena hipoksia.

28
POLISITEMIA (5)

• Ada 2 jenis polisitemia sekunder
• Fisiologis
• H ipoksia jaringan ? produksi eritropoietin
  karena tekanan 02 atmosfer turun, penurunan
  pengangkutan O2 ke jaringan.
• b. Non Fisiologis
• Eritropietin berlebihan atau karena ada
  eritropoietin like-substance.

29
POLISITEMIA (6)

• 3. POLISITEMIA RELATIF
• Merupakan kelainan yg ditandai dengan
  peningkatan hematokrit semu karena masa eritrosit
  normal sedangkan volume plasma turun (polisitemia
  absolut terjadi kenaikan eritrosit).
• Patofisiologi
• - Paling sering karena dehidrasi (vol. plasma )

30
Terima Kasih