1.????????(PAH)

1
?????????? ----??????
????????? ???? ??? ???
2
?????????(Dana Point,2008)

• 1.????????(PAH)
• 1.1 ????????
• 1.2 ?????????
• 1.2.1 BMPR2
• 1.2.2 ALK1,endoglin(?????????????????)
• 1.2.3 ????
• 1.3 ?????????????
• 1.4 ????????
• 1.4.1 ?????
• 1.4.2 HIV??
• 1.4.3 ????
• 1.4.4 ??????
• 1.4.5 ????
• 1.4.6 ???????
• 1.5 ???????????
• 1. ????????(PVOD)?/????????(PCH)
• 2. ????????????
• 2.1 ??????

• 3. ?????/???????????
• 3.1 ????????
• 3.2 ??????
• 3.3 ???????????????????????
• 3.4 ??????
• 3.5 ?????
• 3.6 ??????
• 3.7 ????
• 4. ????????????
• 5. ?????/?????????????
• 5.1 ????????????,????
• 5.2 ?????,???,??????????????,??????,????????,???
• 5.3 ??????????,????,?????
• 5.4 ???????,?????,????????

G Simonneau et al.JACC 2009
3
PH/PAH???????
PAH
ACCF American College of Cardiology
Foundation AHA American Heart Association
CECD Clinical Expert Consensus Document
McLaughlin, et al. J Am Coll Cardiol.
2009531573-1619. Badesch D, et al. J Am Coll
Cardiol. 200954S55-S66.
4
Localizing the Problem
Pre-capillary(PAH)

MPAP25, PCWP/LVEDPlt15, PVRgt3

• ????
• 1. ?????(PAH)
• 3. ??????PH
• 4. ??????????(CTEPH)
• 5. ????/??????

5
Localizing the Problem
Post-capillary (PH)

• MPAP25, PCWP/LVEDPgt15

• ????
• 2. ?????? PH

• Passive TPG
  12mmHg
• Reactive (out of propolution) TPGgt12mmHg
• TPG ( ????) (MPAP - mPCWP)

6
PAH????
????
7
???????????

• ?????????
• ?????,??,??,??,??
• ???????
• P2??,?????,
• ?????(TR),?????(PR)
• ?????
• ?????,????,??,??,? ??

8
?????????

• BMPR2????20??PAH
• BMPR2????/IPAH??????
• ?????(SSc,8RHC/27ECHO ??PAH)
• ???????-???
• ???? (?????4PAH)
• HIV?? (0.5PAH)
• ????????(Fenfluramine) (????3????PAH???0.005)
• ?????????? (3CTEPH)
• ????? (??PH????,30PH,10PAH)

McLaughlin VV, et al.
ACCF/AHA 2009EDC, JACC. 2009.
9
PH?????????

• ?????
  V/Q??, ????, ??, ????
• ???
  ???, ??????
• ????? /?????, ???, ??????????????
• ???
• ??, ??, ?????
  ???,???
• ???,???, ????,?? ????
• ??, ?????,????? ??????
• ????, ???, ??????, ?????
• Raynaud??, ??
• ?????????
  ???????
• ????????,???? ????????
• ?????,??
  CTEPH, ????
• ??, ???, ??,??,?? ?????PAH
• ??,??????????? ????????????
• ??

10
??????????????

• ????
• ??gt65?, ??,
• ?????,???,???,??????,???,??
• ??????????????,????????,?????
• X-???????
• ????
• ??????,????,??????,????????
• ???????(??????E?A??)
• ????
• ???????,
• ??????????
• ????????

11

????????????????

• ??????????
• ---PASP, PAMP, PADP, TPR
• ??PAH??????
• ---Tei index, PE,????, TAPSE?
• ??????????
• ??????????????????
• ??????????????
• ???,???,?????????????,
• ??????,???,?????????????

N Galie, etal. Lupus(2005)14,713-717
12
?????(TR)????????????
RVSP 4vmax2PRA, V4m/s, PRA 10mmHg,
RVSP74mmHg PASP
????????
13
?????(PR)???

• ????????????????????????(PAMP),
• Masuyama??
• PAMP 4 peak VPR2
• ?????????????????????????????,??
• PADP 4 PREDV2 RAP

14

• ??1
• ??37???,?????,?????10?,
• ????????????(PASP130mmHg)
• ?????????III-IV?SM,P2?????
• ----PAH??????PS?
• ????1?????(??????PASP
• 115mmHg,), ????????
• ????2

15
??1

• ?????5.5cm,
• ?????1.4cm, ??????1.5-1.7cm.
• ----???????????????

16
??1

• ????
• PRV 138/5(57)mmHg, PRVOT 169/19(74)mmHg,
• PPA 140/47(80)mmHg
• ----???????????????

17
??????PH??,???????----?????
18
??????????---?????,SaO2,DLCO

• ???????????????????????.
• PAH DLCO?(40-80???),FVC???,
• PaO2????,PaCO2?
• COPD-PH?????????, ????, PaCO2?
• ILD-PH FVC? DLCO ? ?, PaO2? ? ,PaCO2?

19
??????????---?????,DLCO

• ??????????

PAH PAHPF PF
FVClt60 -
FVC / DLCOlt1.4 - -
FVC / DLCOgt1.6 -
DLCOlt60
SaO2lt89 , -
N Galie, etal. Lupus(2005)14,713-717
20
?????????? ---??/????(V/Q)

• V/Q??????CTEPH(????????????)
• V/Q??????????????CT? MRI???CTEPH?

21
??????????---????CT

• ?????
• ??????
• ??CT??????? CTEPH

22
??????????---HRCT

• CTEPH--???????,?????????
• ?????
• ???
• ??????(PVOD)--????????????????????,?????,???????
  

23

• ??2.
• ??27???,?????,??,?????,?? ???
• UCGPASP 90mmHg, RA/RV??,LA/LV??,
• ?????11.8(?)
• ----??????-??????????
• ??????
• ????PH 7.384, PaCO270.6mmHg,PaO2
• 56.6mmHg ,
• PH 7.247,
  PaCO2112mmHg?(?????)
• ??????( ????)
• ????????????????
• HRCT?????????????

24
??2 ??CTA???????????

• ?????,?????????,??????????????????,??????????
  ?

25

• ??2.
• ????????(PSG) 23.7???????,7?? ???(apnea)
  ?????,??????????
• ??????(SAS)
• ???? ??????
• ??HIV
• ????????
• CPK 695IU/L? (?), CK-MB
  31.3U/L?
• ????????? -????
• ???????(????????????????)???????
• ??MRI?? (-)
• ????/??? ??????????? ???
• ???? ?????,??????,
• ??????(SAS),??????

26
??2
??????(???)?????
????,???? ????,???
???????? ??????PAS?????????????
???????????????
?????????,????? ?????????(?????/??/???)
??????,??????
?????(Class V Class IIIClassII) ????bipar
plus m series ???????(???
?respironics), PASP?????
27
?? MRI ?PH
Anterior Chest Wall
Left Lung
LV
IVS
RV
Liver
Normal short-axis cine MRI
Short-axis cine in severe PH
28
??????????????

• ???????? (RAP,RVSP,PASP,PAMP,PCWP),??TPG,??PAH??,
  PAH?????
• ??????,????????PAH?
• ?????(CO),??PVR?
• ?????PAH, Ficks???Qp/Qs?
• ????????----????
• ???????CTEPH,???????????(PEA)????

McGoon M, et al. Chest 200412614s-34s
29
???????????????
Figure 1
??? PVR900 dynescm-5 ??PEA
Figure 2
??? PVR2000 dynescm-5 PEA?????
30
Pulmonary Hypertension diasgnosis and
Differentiation Algorithm based on Right Heart
Catheterozation (RCH)
Shen JY, Yao TB, Liu H, He B,
BRUCH L. et al.
31
??3

• ??,38y
• ???????1?,??4?,??1?
• ????PH7.445,PCO2 35.3,PO2 68.2?,SaO2 94,
• D-???0.05ug/ml
• ????, HIV ??, ????(-),??(-),
• ?????(-)
• UCGRA,RV??,???????D?,PASP?79mmHg
• X-ray??????,??????
• ?????????,??????????

32
??3

• ????
• ??PRA 2mmHg, PRV 54/5(23) mmHg,
• PAP 57/27(38) mmHg, PCWP 9mmHg
• ???????
• SO2(SVI)78, SO2(RA)76,
• SO2(RV)72, SO2(PA)76?,
• SO2(PA)gt SO2(RV)3,
• CO6.8L/min
• PVR (mPAP-PCWP) / CO x 80 341 dyn.s.cm-5
• ???????????,???????

33
??3

• ?????????,???????,??????????(????????)

34
???????---????

• WHO?????
• 6??????(6MWD)
• ??????(CPET)
• ----???????

35
?????????????????????
?????? ??????? ??????
? ????????? ?
? ??????? ?
? ?? ?
??? WHO???? ?
??(gt500m) 6?????? ??(lt300m)
?????gt15ml/min/kg ?????? ?????lt12ml/min/kg
??????? ??BNP/NT-proBNP?? ???????
??????TAPSEgt2.0cm ??????? ?????? TAPSElt1.5cm
RAPlt8mmHg?CI2.5L/min/m2 ??????? RAPgt15mmHg?CI2.0L/min/m2
?(??,???,???,??,SVT)
36
????
37
??

• ???????????????
• ???????????,??????,????
• ????/???/CT??????????????????
• ???????????,????????

38
(No Transcript)