POLIMIOSITIS

1
POLIMIOSITIS

• Yuliarni Syafrita
• Bagian Neurolog
• FK Unand

2

• Polymyositis ? miopati infalamasi yang idiopatik
  
• Kelemahan simetris, otot proksimal lebih lemah
  dari distal
• Peninggian kadar enzim otot lurik

3
Polymyositis/Dermatomyositis

• Umum
• Sekelompok gangguan
• Otot proksimal lebih lemah
• Inflamasi nonsupuratif dari otot lurik
• Prevalen
• 5 kasus/100.000/tahun
• Perempuan laki 2 1
• Biasanya mengenai usia 40-60 tahun
• Variant anak usia 5 -15 tahun

4

• Epidemiologi
• Idiopathic inflammatory myopathies kasus jarang.
• Insiden di United States 0.5-8.4 kasus/ 1 juta
  pddk.
• Lebih sering pada kulit hitam dibanding putih,
  dengan perbandingan 51 utk polymyositis dan 31
  untuk dermatomyositis .
• Polymyositis relatif jarang mengenai bangsa
  Jepang

5

• Mengenai usia gt 20 tahun, terutama usia 45-60
  tahun.
• Polymyositis jarang mengenai anak2.
• Polymyositis berespon baik dengan pengobatan,
  walaupun sering berulang
• Terjadi kelumpuhan pada 30 kasus.

6

• Pemeriksaan Fisik
• Ditemukan kelumpuhan /kelemahan yang simetris,
  proksimal lebih berat dari distal, pada tangan
  dan kaki
• Pasien mengeluhkan juga nyeri otot dan tidak kuat
  dibawa berjalan, shg menyerupai gejala
  polimialgia karena rematik.
• Kelemahan otot bisa berfluktuasi dari minggu ke
  minggu atau bulan ke bulan.

7

• Bisa menimbulkan disfagia, karena mengenai otot
  orofaring dan esofageal.
• Insidennya sekitar 1/3 kasus dan bila ini muncul,
  pertanda buruknya prognosis.
• Keterlibatan otot fasial dan bulbar sangat jarang
  ditemukan pada polimiositis.

8

• Etiology
• Polimyositis adalah suatu sindrom yang dimediasi
  oleh sistem immun .
• sekunder terhadap kerusakan sistem imun seluler
• Sering bersamaan dengan penyakit autoimun
  sistemik lainnya.

9
Myositis

• Umum
• kriteria
• Otot proksimal lebih lemah
• Peninggian kadar CPK serum
• Ditemukan tanda miopati pada EMG
• Ditemukan tanda inflamasi pada biopsi otot
• Diagnosis definitive ditemukan empat gejala
  probable , ditemukan 3 gejala possible, bila
  ditemukan 2 gejala
• Disebut dermatomyositis , bila ditemukan skin
  rash bersamaan dengan gejala diatas

10
Myositis

• Umum
• labs
• anti-tRNA synthetases
• Sekitar 20 berhubungandengan keganasan
• Paru, ovarium, mamae, lambung, parotis, tonsil
• dermatomyositis dengan karsinoma nasopharyng, di
  area endemis

11
Myositis

• Manifestasi Kepala dan Leher
• Kelemahan otot leher
• Kesulitan mengeluarkan suara, regurgitas nasal
• Dysphagia
• Kadang kadang bisa menimbulkan pneumoni aspirasi.

12

• Kadar Enzym
• Kadar serum creatine kinase (CK) biasanya
  meningkat, berkisar 5-50 kali nilai normal.
• Bila ditemukan peninggian lebih dari 100 kali
  harga normal, pertanda perlu dipikirkan diagnosis
  lain.

13

• Enzim lain yang juga bisa meningkat
• Lactic dehydrogenase
• Aspartate aminotransferase
• Alanine aminotransferase
• Aldolase
• Dalam praktek. Biasanya yang diperiksa adalah
  kadar CK dan aldolase

14

• Electromyography
• Ditemuan abnormal electromyographic pada hamir
  semua pasien (90)
• Berbagai abnormaliti EMG ditemukan, tergantung
  stadium penyakit.

15

• Biopsy
• Biopsi Otot penting utuk membantu diagnosis dari
  polimiositis dan untuk menyingkirkan diagnosis
  lain.
• Perubahan kearah inflamasi ditemukan pada biopsi
  otot (biasanya otot deltoid atau Quadriceps
  femoris)

16
Myositis

• Pengobatan
• steroids dan simptomatis
• methotrexate, immunosuppresives non responders
• H2 blockers
• metoclopromide

17
Therapy

• Corticosteroids
• Prednison adalah pilihan terapi lini pertama
  untuk polimiositis. Dosis yang diberikan 1
  mg/kg/hari, sebagai dosis tunggal atau terbagi.
• Dosis tinggi biasanya diberikan selama 4 8
  minggu, sampai kadar CK kembali ke kisaran
  normal, kemudian di tappering off.

18

• Respon pengobatan dipantau dari perbaikan
  kekuatan otot dan penurunan kadar CK.

19

• Immunosuppressants
• Diberikan bila tidak memperlihatkan perbaikan
  dengan steroid setelah 4 minggu terapi atau
  munculnya efek samping
• Pasien yang memperlihatkan tanda tanda prognosis
  jelek, seperti disfagia, atau disfonia,
  memerlukan obat jenis immunupresant.

20

• Obat Lain
• Intravenous immunoglobulin (IVIG) digunakan utuk
  terapi jangka pendek, kasus yang resisten dengan
  steroiditis.
• Diet
• Pasien dengan polymyositis bila diberikan diet
  tinggi protein, biasanya memberikan perbaikan.
  Monitor BB pasien supaya jangan sampai berlebihan
  akibat steroid.

21

• Activitas
• Selama fase akut poliomiositis, terapi pemanasan
  otot dan latihan passive range-of-motion serta
  pemasangan bidai untuk mencegah kontraktur.

22
Miopati

• Etiologi
• Pemakaian kortiko steroid
• Gangguan metabolik (hipoglikemi kronik,
  myiglobinuria miopatik, penyakit penimbunan
  glikogen)
• Gangguan endokrin (tirotoksikosis, sindroma
  cushing, penyakit addison)