Diapositiva 1

1
SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS EN
EXTREMIDADES
2
CARACTERISTICAS
Constituyen el 1 de los tumores en el adulto
7 en edades pediátricas
Sitios mas afectados extremidades 50
Extremidad inferior
3
Crecen en tejidos de origen mesenquimatoso
Tejido conectivo

• Tejido muscular liso y estriado
• Hueso
• Cartílago
• Membranas sinoviales
• Pleura
• Pericardio
• Endotelio vascular

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Factores de riesgo
identificables
Feocromocitomas, SNC
Genéticos

• Alteraciones en Rb-1 y p 53
• Neurofibromatosis
• Poliposis adenomatosa familiar
• Retinoblastoma
• Sindrome de Li-Fraumeni
• Esclerosis tuberosa

Tumor desmoide intraabdominal
5
radiaciones
Linfedema crónico
Infección por filaria
Agentes químicos
Ácido fenoxiacetico Clorofenoles Arsénico,
cloruro de vinilo
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Tipos histológicos
Histiocitoma fibroso maligno
neurofibrosarcoma
liposarcoma
fibrosarcoma
Sarcoma sinovial
rabdomiosarcoma
angiosarcoma
7
Factores pronósticos
grados
Criterios morfológicos
Bajo Intermedio alto

• Celularidad
• Grado de necrosis
• Vascularidad
• Cantidad de estroma y frecuencia de mitosis

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tamaño
importancia
Obtención de un margen quirúrgico adecuado
Mal pronostico
localización
profundidad
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Patrones de diseminación
local
hematógena

• Pulmón
• Hígado
• cerebro

10
etapas

Ia
Grado 1 menos de 5 cm Grado 1 mas de 5 cm Grado 2
menos de 5 cm Grado 2 mas de 5 cm Grado 3 menos
de 5 cm Grado 3 mas de 5 cm Cualquier tamaño o
grado con metástasis ganglionar Cualquier tamaño
o grado que invade hueso, vaso y nervios con o
sin metástasis gang. cualquier tumor con
metástasis a distancia

Ib
IIa
IIb
IIIa
IIIb
IIIc
IVa
IVb
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Manifestación clínica
masa no dolorosa en cualquier parte del cuerpo
se atribuyen a traumatismos ( desgarros
musculares, hematomas o abscesos)
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Diagnostico
biopsia
Incisión longitudinal al eje de las extremidades
y en el sitio mas prominente
Excisional con márgenes amplios
Con aguja fina
TAC,RM
Determina grupos musculares afectados
Tumores superficiales
Tumores menores de 3 cm
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Excisión quirúrgica
objetivo
TRATAMIENTO
Resecciòn amplia en bloque.()
Mas extensa
Dirigida a obtener 2 cm de tejido no afectado
amputación
Tumores grandes de bajo grado con deformidad
cosmética y funcional
Factor limitante
Tejido neurovascular y óseo
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Cirugía conservadora radioterapia
vs
amputación
Recurrencia loca mayor
Excelente control local
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• Recurrencia local
• metástasis

menor de 5 cm
Mayor de 5 cm
Radioterapia adyuvante
Escisión qx completa
tamaño

Mayores de 10 cm
Radioterapia (mano, pie cabeza y
cuello)
Lesiones recurrentes
Quimioterapia neoadyuvante
Radioterapia
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Tumores retroperitoneales
Sarcomas de cabeza y cuello
Intraoperatoria
TELETERAPIA
Preoperatorio
Postoperatoria
Evitar irradiación a la circunferencia completa
de la extremidad
6-8 sem
Tumor de bajo grado
Incluye cicatriz , sitio de drenaje y piel
adyacente
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Tumores irresecables y de grado alto
Quimioterapia preoperatorio
Sarcoma visceral y retroperitoneal
El principio fundamental es no resecar órganos
que no estén afectados si no son factores
limitantes para obtener los márgenes
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TUMORES OSEOS

• SARCOMAS

OSTEROSARCOMAS
CONDROSARCOMAS
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OSTEOSARCOMAS

• CONFINADA 80 AL 85 AL SITIO PRIMARIO

• SUPERVIVENCIA 5 AÑOS DE 60 A 70 APARTIR DE
  QUIMIO ADYUVANTE Y NEOADYUVANTE

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DATOS EPIDEMIOLOGICOS

• TUMOR OSEO MALIGNO PRIMARIO MAS FRECUENTE 15 DE
  TUMORES OSEOS

• RELACION HOMBRE MUJER 1.5 A 1 Y PREVALECE ENTRE
  ADOLESCENTES Y ADULTOS JOVENES

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PATOLOGIA Y PATRON DE DISEMINACION

• LA CONDICION NECESARIA PARA ESTABLECER EL
  DIAGNOSTICO DE OSTEOSARCOMA ES LA PRESENCIA DE
  OSTEOIDE DE NATURALEZA NEOPLASICA

• VARIEDADES MAS FRECUENTES
• OSTEOBLASTICO
• CONDROBLASTICO
• FIBROBLASTICO
• RICO EN CELULAS GIGANTES
• EPITELOIDE
• DE CELULAS PEQUEÑAS
• TELANGIECTASICO

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OSTEOSARCOMA

• SE ORIGINA EN EL CONDUCTO MEDULAR Y EN POCAS
  OCACIONES EN LOS TEJIDOS YUXTACORTICALES

• SE ORIGINA EN EL CONDUCTO MEDULAR Y CRECE
  INFILTRANDO LOS TEJIDOS ADYACENTES ENTRE LOS QUE
  SE INCLUYE EL HUESO COMPACTO DE LA CORTICAL , LA
  CUAL FINALMENTE SE ROMPE Y DESPEGA PERIOSTIO.

Lo que estimula una respuesta en la se deposita
hueso debajo del mismo
Triangulo De Codman

• Esto produce el

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• RARAS METASTASIS GANGLIONARES REGIONALES
• INVADE TORRENTE SANGUINEO
• POCO MAS DEL 50 LAS CELULAS INVADEN PULMON
• 90 PRIMERA RECURRENCIA ES PULMON

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OSTEOSARCOMA INTRACORTICAL

• Contenido totalmente dentro de la cortical o por
  lo menos 90 del volumen tumoral es
  intracortical.

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OSTEOSARCOMA PARAOSEO

• 4 de los osteosarcomas
• Ocurre en la corteza
• Localizado en tejidos yuxtacorticales, con
  erosion cortical
• Cualquier invasion intramedular es excentrica y
  ocupa menos de 50 del diametro del conducto
  medular.

• Femur distal cara posterior 75 de los casos.

Tratamiento Excision amplia

• Rx muestran una masa esclerotica lobulada
  adherida al hueso adyacente sin afeccion del
  conducto medular

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OSTEOSARCOMA PERIOSEO

• Lesion radiolucida adherida a la cortical sin
  invasion medular

• Tumor de alto grado

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PRONOSTICO

• Osteosarcomas de esqueleto apendicular? mejor
  pronostico que los de la pelvis o columna
  vertebral
• Buena respuesta a la quimioterapia es de buen
  pronostico? 68de supervivencia libre y 30
  quienes tienen reacciones reducidas.

• Incremento de fosfatasa alcalina ?mal pronostico

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MANIFESTACIONES CLINICAS

• Se presenta generalmente en la metafisis de
  huesos largos
• Mas afectados
• Metafisis distal y proximal del femur
• Metafisis proximal de la tibia
• Metafisis proximal del humero
• Metafisis proximal del perone

• Dolor de intensidad creciente
• Deformidad por aumento de volumen
• Incapacidad funcional
• Dolor por fractura
• Afeccion articular

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METODOS DIAGNOSTICOS

• Examenes de laboratorio
• Bh,Qs, PFH, T.de coagulacion, fosfatasa alcalina
• Rx simple
• Tele de torax
• TAC
• Arteriografia
• Gamagrafia
• Biopsia incisional o con aguja de nucleo

Debe tomarse en todo paciente joven con tumor
oseo doloroso
30

• El dx de osteosarcoma debe atender necesariamente
  las caracteristicas clinicas, las imágenes
  radiograficas, y la imagen histopatologica

• Para poder clasificar una neoplasia como
  osteosarcoma? debe tener celulas estromales
  malignas que producen osteoide por lo menos
  focalmente

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• Caracteristicas radiograficas
• Lesion de mayor radiodensidad a nivel
  intramedular,
• Area radiolucida debida al hueso maligno no
  calcificado
• Lesion mixta

El dx debe incluir otras lesiones malignas
oseas primarias o secundarias
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ESTADIFICACION

• Ia grado bajo, dentro del compartimiento
• Ib grado bajo, fuera del compartimiento
• IIa grado alto dentro del compartimiento
• IIb grado alto fuera del compartimiento
• IIIa cualquiera con metastasis ganglionares
  dentro del compartimiento

• Sistema de Estadificacion De Enneking

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TRATAMIENTO

• Osteosarcoma de grado alto?cirujia y terapia
  sistemica
• Quimioterapia ?tasas de supervivencia a 5 años
  de 70, sin ella solo 20
• Quimioterapia neoadyuvante resultados que
  terapia adyuvante

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Planes de quimioterapia

• el mejor por su indice terapeutico es platino y
  adriamicina . Se ha reportado una respuesta buena
  .
• Necrosis superior a 90
• En 75 de los pacientes.

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Respuesta a la quimioterapia

• Clinicamente hay respuesta
• Cuando el dolor disminuye o desaparece
• La fosfatasa alcalina se normaliza
• En las placas radiograficas la lesion neoplasica
  se calcifica
• O los margenes antes permeables se tornan
  definidos .
• Y disminuye la vascularidad del tumor en el
  estudio angiografico.

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• La angiografia es la forma mas exacta para
  evaluar preoperatoriamente la respuesta ala
  quimioterapia neoadyuvante.
• Sin embargo el mejor indicador de respuesta
  tumoral es el grado de necrosis tumoral.

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• La diferencia en la reaccion pueden deberse a
  diferencias en el aporte de farmacos citotoxicos
  por variaciones en la vascularidad .

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Tres condiciones para realizar la cirugía
conservadora con éxito.

• 1.- Debe haber evidencia de una buena respuesta a
  la quimioterapia .
• 2.- Debe existir habilidad para obtener un margen
  quirúrgico.
• 3.- es necesario poseer experiencia para
  reconstruir la extremidad con razonable seguridad
  de función significativa.

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Cirugía conservadora

• Ganar el control local es muy importante, la
  recurrencia local es el resultado de margenes
  quirurgicos inadecuados
• Contraindicaciones
• 1.- invasion neurovascular mayor
• 2.-fractura patologica , a excepcion de fractura
  que consolida durante quimioterapia

40

• 3.-Contaminacion de tejidos blandos por
  planeacion de biopsia incorrecta
• 4.- Sepsis activa en region quirurgica
• 5.- inmadurez esqueletica en extremidad pelvica
• 6.-insuficiente musculo para reconstruir una
  extremidad fucional.

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• El momento de la cirugía debe coordinarse con la
  administracion de quimioterapia .
• La intervencion se pospone hasta que la cifra
  total de neutrofilos alcance 1 500/mm3 y la
  cuantificacion plaquetaria sea al menos de 70
  000/mm3.

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• Con apropiado tratamiento , la quimioterapia
  postoperatoria puede reiniciarse a las dos a tres
  semanas desde la cirugía y estará indicada cuando
  se corroboro la respuesta buena en el espécimen
  quirúrgico.

43
Enfermedad metastasica al momento de la
presentacion .

• La presencia de metastasis no impide un
  tratamiento con proposito curativo . Aunque pocas
  veces se alcanza cuando hay metastasis
  extrapulmonares.

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• Se recomienda
• Administrar tratamiento sistemico
• Efectuar cirugia para control local
• Resecar toda la enfermedad microscopica pulmonar
  residual.

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Tratamiento de la enfermedad recurrente.

• A pesar de lo mejores esquemas de quimioterapia
  disponibles , 30 a 40 de los pacientes genera
  enfermedad metastasica.
• En 70 a 80 de los casos la enfermedad se limita
  a pulmon.

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• Recurrencia en los sujetos sin tratamiento
  adyuvante ocurre dentro de los primeros dos años.
• En los pacientes que reciben quimioterapia
  adyuvante la mediana de tiempo es entre los 21
  meses.
• Cuando la recurrencia es multiple hay afeccion
  pulmonar.

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• Si la enfermedad metastasica pulmonar es aislada
  el sujeto puede tratarse mediante cirugía .
• Los pacientes sometidos a resección quirúrgica
  muestran supervivencias a cinco años que varían
  entre 35 y 50
• La resección de las metástasis puede ser seguida
  de quimioterapia de segunda elección , indicada
  en quienes inicialmente hubo buena respuesta al
  tratamiento.

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Quimioterapia paliativa

• Esta indicada en los casos de enfermedad
  irresecable.

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CONDROSARCOMAS
50
GENERALIDADES

• 2 TUMOR OSEA MAS FRECUENTE
• gt FREC EN VARONES MAYORES DE 40 AÑOS
• 90 SON PRIMARIOS Y 5-10 SON SECUNDARIOS
• PELVIS, FEMUR Y HUMERO FREC
• CRECIMIENTO LENTO

51
CONDROSARCOMAS PRIMARIOS
52
VARIEDADES CLINICOPATOLOGICOS

• CENTRAL
• PERIFERICO

Localizacion mas frecuente pelvis y diafisis de
huesos largos Se puede confundir con un
encondroma benigno
Forma lesiones lobuladas con focos de
calcificacion, alta recurrencia postoperatoria en
tumores del tronco, cabeza y cuello
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VARIEDADES PATOLOGICAS

• MEDULAR CONVENCIONAL
• MAS FRECUENTE (80)
• SITIOS PELVIS Y HUESOS LARGOS
• RX
• -Expansión de la porción MEDULAR, asociado a
  calcificaciones en palomitas de maiz, coma o
  arcos.
• -Puede acompañarse de masas en tejidos
  blandos.

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VARIEDADES PATOLOGICAS
10, surge como tumor primario en hueso o tejidos
blandos y no es tan agresivo
MESENQUIMATOSO
10, tumor solitario, son consideradas las mas
malignas, resistente a quimioterapia
INDIFERENCIADO
Se encuentra en las epifisis De bajo grado Alta
recurrencia local si no se extirpa por completo
DE CELULAS CLARAS
55
CONDROSARCOMAS SECUNDARIOS

• SURGEN DE
• ENCONDROMAS
• OSTEOCONDROMAS
• TAMBIEN PUEDEN SER
• CENTRALES
• PERIFERICOS

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METASTASIS
PULMON HUESO
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MANIFESTACIONES CLINICAS

• VARIAN DEPENDIENDO DE LA LOCALIZACION
• SINTOMAS MAS FRECUENTES
• GRAN MASA EN EL HUESO
• SENSACION DE PRESION ALREDEDOR
• DOLOR

De larga evolucion, insidioso con exacerbacion
nocturna
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DIAGNOSTICO
Rx simples en 2 proyecciones del hueso
afectado CONDROSARCOMA CENTRAL Lesion litica con
o sin borde esclerotico y un margen delgado de
transicion CONDROSARCOMA PERIFERICO Aparece
como una masa grande, calcificada que protruye
del hueso
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Extension y relaciones con estructuras
vasculonerviosas e identificacion de areas
liticas de 2cm o
De la region afectada
TAC
Torax
Metastasis
Para distinguir un encondroma de un condrosarcoma
y para descartar metastasis oseas
GAMMAGRAMA OSEA
60
BIOPSIA INSICIONAL
CUIDADO DE NO CONTAMINAR
En todo sujeto con dolor atribuible a la lesion
61
ESTADIFICACION
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PRONOSTICO

• DADO POR
• SINTOMATOLOGIA
• CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS
• SITIO DE ORIGEN
• TRATAMIENTO QX ADECUADO

DOLOR
INDIFERENCIADOS Y MESENQUIMATOSOS
TRONCO, CABEZA Y CUELLO
63
TRATAMIENTO

• QUIRURGICO UNICA MODALIDAD CURATIVA
• RESECCION EN BLOQUE CON MARGEN DE TEJIDO SANO
• DOS MODALIDADES
• RESECCION DEL TUMOR C/ CONSERVACION DE LA
  EXTREMIDAD CON O SIN PROTESIS
• AMPUTACION Y REHABILITACION CON PROTESIS

CIRUGIA
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ISQUION ILIO PUBIS
PELVIS
SITIO MAS FRECUENTE
TERAPEUTICA ESTANDAR
HEMIPELVECTOMIA
65
HEMIPELVECTOMIA
ELIMINACION DE UNA EXTREMIDAD VIABLE Y NO
INVOLUCRADA
MODIFICADA
CON EL FIN DE PRESERVAR EL ALA ILIACA, ISQUION O
PUBIS QUE NO SON AFECTADOS Y LA EXTREMIDAD SIN
AFECCION DIRECTA
66
CLASIFICACION DE LAS RESECCIONES TIPO I
ALA ILIACA TIPO II
ACETABULO TIPO III
RAMAS PUBIANAS Y PISO PELVICO
67

• CONTRAINDICACCIONES PARA RESECCION CONSERVADORA
• INVASION DE VASOS ILIACOS
• INVASION DE VICERAS PELVICAS, ARTICULACION
  SACRO-ILIACA O DEL PLEXO SACRO

68
RADIOTERAPIA

• INDICACIONES
• TRATAMIENTO DEFINITIVO
• ADYUVANTE
• PALIATIVO

CIRUGIA CONTRAINDICADA
Casos de enfermedad macroscopica residual o duda
del estado de los margenes quirurgicos
Tumores irresecables localmente o recurrentes
69
SARCOMA DE EWING
70
EPIDEMIOLOGIA

• 6º lugar de Frec. en tumores óseos primarios
• Tumor primario de hueso mas común entre la 1ª y
  2ª décadas de la vida
• Incidencia igual en ambos sexos.
• Se ha relacionado con encondroma, quiste oseo
  aneurismatico y anomalias genitourinarias.
• Translocacion t(1122)

71
Características histológicas

• Aspecto microscopico? tumor blando, gris
  modificado de forma variable por areas de
  necrosis o hemorragia.
• Tinciones para Dx diferencial con neuroepitelioma
  periferico

72
(No Transcript)
73
DISEMINACION

• Comportamiento localmente agresivo
• Alta probabilidad de metástasis hematógenas a
  distancia
• Sitio mas frec. De recurrencia a distancia es el
  pulmón.

74
Manifestaciones clínicas

• DOLOR
• AUMENTO DE VOLUMEN
• Fiebre
• Fatiga
• Perdida de peso

75

• Huesos largos se afectan en 60 de los casos
• Femur y pelvis mas frecuentemente
• Lesiones diafisarias 33
• Lesiones metadiafisiarias 44
• Metafisis 15
• Meta epífisis 6
• Epífisis 2

76
DIAGNOSTICO

• Placas radiograficas?imagen permeable localizada
  en las diafisis de huesos largos y con gran
  componente de tejidos blandos.
• Cuantificacion de DHL (pronostico)
• TC?del sitio del tumor que comprenda la totalidad
  del hueso

77
(No Transcript)
78

• Gammagrama oseo? para detectar metastasis oseas
• Biopsia?de tejidos blandos y no del necrotico
• Biopsia de MO?descartar metastasis de tejido
  hematopoyetico

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DX diferencial

• Osteosarcoma
• Tumor neuroectodermico primitivo

80
PRONOSTICO

• Pronosticos favorables-localizacion distal
• -concentracion normal de DHL
• -ausencia de enfermedad metastasica
• -localizado en craneo, huesos faciales y
  clavicula

81

• Mal pronostico
• En sacro y pelvis
• Presencia de metastasis
• DHL alta

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TRATAMIENTO

• Cirugía por si sola 10 de supervivencia a 5
  años
• Cuando es posible la reseccion del hueso con
  morbilidad o secuelas estéticas superables.
• Cuando se prevé una gran deformidad resultante
  de radioterapia

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Quimioterapia

• 3 a 5 ciclos antes de evaluar la respuesta a la
  misma
• Esquema vincristina, actinomicina D,
  ciclofosfamida y adriamicina
• A dosis altas de modo intermitente

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Pronostico

• Supervivencia libre de enfermedad a 5 años
• 73 cuando no hay enfermedad metastasica.
• 39 con presencia de enfermedad metastasica
  pulmonar.