SINDROME DE BRUGADA

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SINDROME DE BRUGADA

• Dr. Manuel Batalla Sales
• Médico de Familia. Centro de Salud Rafalafena.
  Castellón.

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Qué es el Sdre de Brugada?

• Es una alteración arritmógena, que produce
  muerte súbita cardiaca por fibrilación
  ventricular.
• Es una enfermedad congénita autosómica dominante

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Un poco de Historia

• Hace varias décadas ya se conocia en Oceania un
  proceso que producia muerte subita nocturna
  Bangungut (el lamento con muerte) en Filipinas
  o Pokkuri en Japón o La Tai en Tailandia.
• En 1992 unos médicos Españoles describen la
  asociación de muerte súbita cardiaca con un
  patrón ECG que consistía en elevación de ST en
  V1-V2-V3.
• Los Dres Brugada

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• Girona, 1952) Cardiólogo español. Pedro Brugada
  Terradellas nació el 11 de agosto de 1952 en
  Girona, en el seno de una familia relacionada con
  la medicina. Era el mayor de tres hermanos los
  otros dos, Josep y Ramon, con el tiempo tomarían
  un camino similar, el de la cardiología.
• Tras cursar la enseñanza media en Girona, en 1969
  se matriculó en la Facultad de Medicina de la
  Universidad de Barcelona, donde se licenció en
  1975. Durante su etapa de estudiante realizó las
  prácticas obligatorias en el Hospital Clínico de
  Barcelona, y al terminar los estudios superiores
  consiguió un puesto de interino en el Hospital de
  Sant Pau i Santa Tecla, en Tarragona. Un año
  después consiguió una plaza en el servicio de
  urgencias de la Seguridad Social en Barcelona,
  trabajo que compatibilizó con la especialidad de
  cardiología y la consiguiente residencia en el
  Hospital Clínico.
• Brugada, que ya había decidido que su verdadera
  vocación era la cardiología, decidió, en 1979,
  trasladarse a los Países Bajos como investigador
  en la Clínica de Electrofisiología Cardíaca de la
  Universidad de Limburg (en Maastricht), centro
  del que llegó a ser docente hasta alcanzar, en
  1982, la dirección del Laboratorio de
  Electrofisiología Clínica, una subespecialidad de
  la cardiología que se dedica al estudio del
  sistema eléctrico del corazón, al diagnóstico de
  sus alteraciones y a su tratamiento

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Epidemiologia

• Responsable del 4 de todas las muertes súbitas
• Responsable del 50 de las muertes súbitas que
  se producen en pacientes con corazón
  estructuralmente sano.
• Afecta predominantemente a hombres (81) entre
  los 35-40 años.
• En los países asiáticos la incidencia es del
  25-35/100.000/año. En Europa se calcula una
  incidencia de 1/100.000 (posiblemente
  subestimada)

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Etiopatogenia

• Se identifican tres mutaciones en el gen SNC5A
  localizado en el cromosoma 3 que afectan a los
  canales de Na
• Se producen entonces alteraciones en el potencial
  de acción epicardico, y alteraciones en la
  repolarización, con una corriente de reentrada
  que puede iniciar o perpetuar las arritmias
  ventriculares

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Diagnóstico

• El diagnóstico se hace cuando existen cambios
  típicos en el ECG y antecedente de muerte súbita
  o episodios de sincope.
• Pueden existir casos asintomáticos, que solamente
  expresen las alteraciones electrocardiográficas

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Diagnóstico

• Tipo I caracterizado por una elevación
  prominente cóncava del segmento ST con un punto J
  o elevación del segmento ST superior a 2 mm o 0.2
  mV en su punto máximo seguido por una onda T
  negativa sin, o muy pequeña, separación
  isoeléctrica.
• Tipo II también presenta elevación del segmento
  ST, pero la onda J cae gradualmente y se mantiene
  con el ST elevado mayor a 1 mm respecto a la
  línea de base, seguido de una onda T positiva o
  bifásica que resulta en una configuración saddle
  back.
• Tipo III es una elevación del segmento ST menor
  a 1 mm del tipo saddle back o cóncavo o ambos.

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Patrones electrocardiográficos
TIPO I
TIPO II
TIPO III
European Society of Cardiology
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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• Y para que veamos que esto, no solo se ve en
  tailandia..
• ESTO ES UN SDRME DE BRUGADA

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(No Transcript)
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Diagnostico

• El diagnóstico en presencia de ECG típico es
  sencillo, pero pueden darse circunstancias que
  lo compliquen. En pacientes con cuadros
  sincopales con ECG normal, (las alteraciones ECG
  pueden normalizarse en determinadas
  circunstancias, ejercicio, taquicardia, fármacos
  simpaticomiméticos)
• Así pues en caso de duda en la morfología o
  sincope inexplicado se realizan pruebas de
  provocación con Flecainimida, ajmalina etc.
• Un ejemplo

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(No Transcript)
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Diagnóstico

• Como veremos la importancia del proceso a largo
  plazo dependerá de una serie de factores que
  después comentaremos cuando veamos el manejo
  no obstante. A nivel de A.P. nos debe quedar
  clara la sospecha diagnostica, puesto que dada
  la trascendencia del diagnostico debe ser
  remitido a Cardiología.
• Veamos con que se puede Confundir.

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• PATOLOGIA CARDIACA
• IMA SEPTAL
• DISLASIA ARITMOGENA DEL VENTRICULO D
• ANEURISMA VENTRICULAR
• SDME REPOLARIZACION PRECOZ
• PERICARDIITIS

• MIOPATIA
• DISTROFIA DE DUCHENE

• DESEQUILIBRIO ELECTROLITOS
• HIPERKALIEMIA
• HIPERCALCEMIA

• PATOLOGIA PULMONAR
• TEP

TUMOR DE MEDIASTINO
PECTUS EXCAVATUM

• PATOLOGIA DEL SNC Y SNP
• LESION CEREBRAL
• ATAXIA DE FRIEDRICH

• SOBREDOSIFICACION DE ANTIDEPRE TRICICLICOS
• INTOXICACION POR COCAINA

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Tratamiento

• Actualmente el único tratamiento eficaz para el
  síndrome de Brugada el la implantación de un
  desfibrilador. (D.A.I.) NO existe tratamiento
  farmacológico
• Pero . a todos los pacientes ?
• Veamos un cuadro de manejo por estatificación del
  riesgo.

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PATRON ECG BRUGADA

• MUERTE CARDIACA SUBITA REANIMADA
• SINCOPE
• FAMILIARES CON CUADRO SINCOPALES O MSC
• RAZA SUDESTE ASIATICO

DUDA
SI
NO

-

• ELECTROFISIOLOGICO
• TEST FARMACOLOGICO
• ESTUDI O FAMILIAR

SEGUIMIENTO CLÍNICO
D.A.I
A. Di Grande, V. Tomaselli, L. Massarelli, S.
Amico, I. Bellanuova, A. Barbera. BRUGADA-LIKE
ELECTROCARDIOGRAPHIC PATTERN. Eur J Intern Med
2005
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Duda?

• El diagnostico de certeza en estos casos
  seria el diagnostico genético pero tiene sus
  inconvenientes
• Tarda semanas en estar realizado
• Solo lo realizan unos pocos laboratorios en el
  mundo
• Existen pacientes en los que no se identifica la
  mutación típica.

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Pronóstico

• El ultimo consenso Brugada Syndrome Report
  of the Second Consensus Conference
• Endorsed by the Heart Rhythm Society and the
  European Heart Rhythm Association . Circulation.
  2005 111659-670. dice lo siguiente
• Los pacientes reanimados tras arritmia grave
  presentan el riesgo mas alto ( 69 de
  recurrencias a los 5 años)
• Los pacientes con cuadros sincopales y patrón ECG
  típico (19 de recurrencias a los 3 años de
  seguimiento)
• En los pacientes con patrón pero inicialmente
  asintomáticos se observa 8 de episodios
  arrítmicos (cardiac events) no especifica el
  tiempo de seguimiento
• Aquellos en los que los cambios en el ECG aparece
  tras provocación con drogas los considera como
  mínimo o ningún riesgo de arritmias

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CONCLUSIONES

• EL SINDROME EXISTE
• SOSPECHARLO CON EL PATRON TIPICO Y EN SINCOPES
  INEXPLICADOS
• BUSCAR ANTECEDENTES FAMILIARES
• REMITIR PARA ESTUDIO Y MANEJO POR CARDIOLOGIA

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Bibliografia

• Brugada Syndrome Report of the Second Consensus
  Conference
• Endorsed by the Heart Rhythm Society and the
  European Heart Rhythm Association . Circulation.
  2005111659-670.
• Proposed Diagnostic Criteria for the Brugada
  Syndrome. Consensus Report . Circulation.
  20021062514.
• Elevación del ST, bloqueo de rama derecha y
  muerte súbita Síndrome de Brugada. Asensio LE,
  Álvarez MB, Lozano DE, Farías VA et al . Arch
  Inst Cardiol Mex 2000 70 (3) 301-311
• Síndrome de Brugada. Raúl Díaz-Padrón Camejo. Rev
  Cubana Cardiol Cir Cardiovasc 200014(2)133-140
• www.brugada.org/about/about-es.html . Web oficial
  de la Fundación del Sindrome de Brugada.