Malattia di Parkinson

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Malattia di Parkinson
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• La malattia di Parkinson (MP) e una malattia
  degenerativa del SNC caratterizzata clinicamente
  da bradicinesia, rigidità muscolare e tremore.
• Morfologicamente degenerazione dei neuroni della
  sostanza compatta della sostanza nera del
  mesencefalo ventrale (e di altri nuclei
  pigmentati del tronco encefalico)
• Colpisce l1 della popolazione sopra i 55 anni
  di età
• Malattia delletà senile e presenile con età
  media desordio fra i 55-60 anni e decorso
  progressivo nel corso di 15-20 anni

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sintomatologia

• La diagnosi di MP è tuttora basata sulla clinica
• ACINESIA difficolta nelliniziare il movimento
• BRADICINESIA lentezza del movimento (alterazione
  della velocità, dellampiezza e del ritmo)
• Manifestazioni dellacinesia ipomimia facciale,
  fissità dello sguardo con riduzione
  dellammiccamento, parola monotona, scialorrea,
  perdita dei movimenti spontanei (accomodarsi in
  posizione seduta, accavallare le gambe,
  gesticolare),micrografia.
• Particolare difficolta per i compiti motori
  sequenziali (es.prono-supinazione della mano)

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• Deambulazione riduzione dei movimenti pendolari
  delle braccia durante la marcia, cammino lento,
  marcia a piccoli passi, trascinamento degli
  arti.
• Freezing fenomeno dellacinesia paradossa
  (difficoltà ad iniziare la marcia e a cambiare
  repentinamente direzione, difficile il passaggio
  in punti stretti e larrivo a destinazione. Piedi
  incollati al terreno
• Ipercinesia paradossa una volta in marcia il
  cammino diviene inarrestabile per una liberazione
  paradossa degli automatismi del cammino
  (particolari stati affettivo-emotivi)
• Acatisia irrequietezza motoria agli arti
  inferiori

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tremore

• Presente nel 70 dei casi, spesso il primo
  sintomo a rendersi evidente
• Colpisce inizialmente i segmenti distali di un
  arto superiore (pollice, indice, in seguito altre
  dita della mano, poi arto inferiore omolaterale)
• Movimento oscillatorio ritmico 4-7 cicli al
  secondo (fare pillole, contar monete)
• Tremore a riposo
• Tipica accentuazione del tremore parkinsoniano in
  seguito a stimoli emotivi e la scomparsa durante
  il sonno

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RIGIDITA(o ipertonia parkinsoniana)

• Plasticità e distribuzione muscoli gravitari ed
  antigravitari
• Fenomeno della troclea o ruota dentata (
  percezione di piccoli, regolari e ritmici
  cedimenti dell ipertonia muscolare durante la
  flessione ed estensione passiva di un segmento
  corporeo)
• Atteggiamento in lieve flessione del capo, del
  tronco e degli arti che caratterizza la postura
  abituale del parkinsoniano

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Instabilita posturale

• Ultimo sintomo a comparire
• Spesso costituisce la manifestazione piu grave,
  con le minori possibilità di intervento
  terapeutico efficace
• E causata da una combinazione di diversi fattori
  (acinesia, rigidità, modificazione dei
  fisiologici aggiustamenti posizionali e perdita
  dei riflessi di raddrizzamento.)
• Clinicamente fenomeni di antero-retropulsione
• Possibilità di cadute e conseguenze fratturative

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Altre manifestazioni

• .
• Disturbi vegetativi (soprattutto nelle fasi
  avanzate della malattia)
• ipotensione ortostatica
• aritmie cardiache
• edema delle estremità
• funzioni sfinteriche ( frequenti stitichezza,
  minzione imperiosa, talora incontineneza
  urinaria)
• impotenza maschile

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Evoluzione della malattia

• Decorso cronico
• Grande variabilità nel grado di invalidità
  raggiunto dai pazienti dopo un certo numero di
  anni di malattia, solo in parte prevedibile nel
  singolo caso
• Fattori prognostici negativi nella
  MP
• - disturbi cognitivi
• - freezing
• - alterazioni dellequilibrio
• - depressione
• - sintomi vegetativi
• - psicosi da farmaci
• - abuso di farmaci dopaminergici

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alcuneDIAGNOSI differenziali

• Malattia dei corpi di Lewy
• Parkinsonismo post encefalitico
• Parkinsonismo jatrogeno (farmacologico
  neurolettici fenotiazine e butirrofenoni)
• Parkinsonismo sintomatico da lesioni
  anatomiche, neoplastiche, post traumatico,
  tossico metabolico
• Degenerazioni multisistemiche

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Diagnosi di MP criteri di esclusione

• Mancata risposta a dosi adeguate di LD (almeno
  800 mg/die in associazione a benserazide o
  carbidopa)
• Progressione rapida dei sintomi
• Segni cerebellari
• Segni piramidali
• Insufficienza vegetativa grave e precoce
• Crisi oculogire
• Demenza precoce con disturbi della memoria,
  linguaggio e prassia
• Paralisi sopranucleare nello sguardo verso il
  basso

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NEUROIMMAGINI

• Nella MP e nei disturbi del movimento sono oggi
  impiegate per scopi clinici e di ricerca sia la
  RMN che le indagini funzionali PET e SPECT
• RM rappresentazione morfologica delle strutture
  dellencefalo(informazioni anatomiche)
• PET/SPECT (localizzano e misurano in modo
  quantitativo i processi fisiologici e biochimici
  cerebrali)

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• In uno studio PET o SPECT, una piccola quantità
  di un composto biologico, marcato con isotopo
  radioattivo, viene iniettata nel soggetto e la
  sua distribuzione ed accumulo nellorganismo è
  misurata nel corso dello studio. Le immagini
  tomografiche ottenute esprimono processi
  biologici quantificabili come il flusso o la
  perfusione cerebrale, il metabolismo del glucosio
  o la densità recettoriale

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eziologia

• Tuttora sconosciuta
• Ipotesi virale
• Tossici ambientali
• Fattori metabolici endogeni
• Genetica
• In conclusione nessuna teoria unificante e stata
  finora capace di mettere insieme tutte le diverse
  e interessanti osservazioni sull eziologia della
  MP

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Terapia della MP

• Non esiste una terapia che arresti
  definitivamente il corso della malattia di
  Parkinson il processo degenerativo infatti
  impoverisce sempre di più la popolazione
  neuronale della sostanza nera e degli altri
  nuclei grigi colpiti dalla patologia.
• E possibile peraltro contrastare efficacemente
  il peggioramento clinico anche per lunghi periodi
  con opportune terapie sintomatiche
• LEVODOPA, precursone naturale della dopamina.
  (attraversa la BEE). Migliora i sintomi
  parkinsoniani, non è privo di effetti
  collaterali (gastrointestinali, cardiovascolari,
  psichiatrici). Associato ad inibitore periferico
  della DOPA-decarbossilasi come la carbidopa o
  benserazide.
• Formulazioni a rilascio controllato

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terapia

• Agonisti dopaminergici
• Inibitori delle MAO
• Inibitori delle COMT
• Altri farmaci anticolinergici, antagonisti
  glutamaergici
• Trattamento chirurgico

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ATROFIA MULTISISTEMICA

• Malattia degenerativa del SNC (MSA). Esordio età
  adulta. Eziologia sconosciuta
• Quadro clinico combinazione variabile di segni e
  disfunzioni del sistema extrapiramidale,
  cerebellare, piramidale e vegetativo. Attualmente
  classificazione in due formedegenerazione
  striatonigrale (predomina sintomi parkinsoniani)
  e degenerazione olivo-ponto-cerebellare, piu
  evidenti segni di disfunzione del sistema
  cerebellare

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PSP(paralisi sopranucleare progressiva)

• Forma parkinsoniana piu frequente dopo la MP
• Eziologia non nota
• Clinica colpisce dopo i 40 anni con una sindrome
  acinetico-rigida simmetrica (rigidità soprattutto
  assiale/prossimale piu che agli arti) con
  precoce instabilità posturale e frequenti cadute
  soprattutto allindietro
• Postura in estensione spesso con retrocollo
• Deambulazione cauta a base allargata
• Disartria precoce, disfagia, labilità emotiva
• Segno cardine paralisi sopranucleare dello
  sguardo verticale

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Tremore essenzialeo familiare benigno

• Tremore
• Trasmissione autosomica dominante
• 15-25 anni (tremore giovanile)o in eta tardiva
• Interessate dita, mani, capo, mandibola, labbra,
  lingua, eccezionalmente arti inferiori
• 6-12 Hz, persiste nellassoluto riposo e talvolta
  compare solo quando larto viene sollevato
  volontariamente
• Beta-bloccanti e benzodiazepine