Thromboses de la veine cave infrieure tiologies particulires

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Thromboses de la veine cave inférieure /
étiologies particulières

• C.Seinturier / EPP Novembre 2007

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Cas cliniques
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Cas clinique n1

• Jeune femme 35 ans
• Découverte thrombose cave rétro hépatique et
  thrombose VSH devant AEG
• Extension cavités cardiaques sous
  HNF/AVK/hépatopathie aigue Sd Budd Chiari
• Thrombectomie
• Bilan étiologique exhaustif négatif

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(No Transcript)
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Cas clinique n2

• Patiente 50 ans
• Découverte thrombose cave isolée devant des
  douleurs abdominales aigues
• Récidive / progression sous AVK
• Bilan étiologique négatif
• Evolution après 3 ans vers une thrombose
  asymptomatique VCI sous AVK

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Questions posées

• Thromboses cave inhabituelles
• Évolution suraiguë / hépatopathie
• Évolution chronique, à rechute
• Reste ton dans le cadre de la MTE classique ?
• Existe-t-il des étiologies particulières à
  rechercher ?
• Quels diagnostics différentiels et quels moyens
  pour y arriver ?

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Plan

• Étiologies
• Quel bilan proposer ?
• Discussion

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Etiologies des thromboses cave isolées

• MTE ltltclassiquegtgt
• Peu de données (registres)
• VCI 5 / iliocave 10
• Compressives
• Fibroses rétro péritonéales
• Anévrysmes aorte abdo
• Kyste de lovaire , du mésentère
• Malignes
• Affections générales
• Maladie de Behcet, SAPL, RCUH,Crohn, SMP
• Thrombophilies

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Néoplasies

• Tumeurs vasculaires primitives
• Léiomyosarcome
• Tumeurs extravasculaires à développement
  intraveineux
• Tumeur de Wilms
• Carcinome urothélial du rein
• Phaéochromocytomes
• Cortico surrénalomes
• Lymphomes
• Tumeurs pseudo inflammatoires

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Léiomyosarcome

• Tumeur mésenchymateuse développée aux dépens des
  fibres musculaires lisses (média vasculaire)
• 95 des tumeurs primitives VCI
• 200 cas décrits (registre)
• SR 5 femmes / 1 homme (cinquantaine 24-83 )
• Évolution locale lente ¾ cas extension
  extravasculaire, ¼ intraluminal
• Dissémination systémique tardive hématogène foie,
  poumons

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(No Transcript)
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Symptomatologie

• Aspécifique
• Douleurs abdominales 2/3 cas
• Masse abdominale palpable 43 à 48
• Oedèmes MI 35 à 39
• Budd Chiari 16 à 22
• Amaigrissement ¼ cas
• Fièvre 9 à 10 , fatigue 12 à 15 , nausées,
  vomissements, sueurs nocturnes
• EP/thromboses MI/ BCS/obstruction tricuspidienne

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Diagnostic

• Échographie masse polylobée, hypo échogéne,
  homogène ou hétérogène avec qq. éléments
  kystiques et parfois entourées dun anneau
  hyperéchogéne
• Scanner masse hyperdense refoulant les
  structures, hypo vascularisées, parfois kystiques
• IRM supérieure extension organes de voisinage
  et VCI
• Biopsie trans veineuse percutanée ou par voie
  jugulaire

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Traitement

• Tt / chirurgie radicale (remplacement prothétique
  VCI) chimiothérapie RTE néo adjuvante
• Survie 5 ans lt 50 problème de la récidive
• Pronostic moindre pour segment 3 (excision
  incomplète)

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Tumeurs rénales
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Adénocarcinomes rénaux

• 5-10 cas extension thrombus tumoral (mixte) ds
  veine rénale et VCI
• Scanner / IRM
• Facteur de mauvais pronostic 39-50 à 10 ans
• Exérèse pour formes N0M0
• Thrombi fibrinocruoriques gt tumoraux

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Autres néoplasies

• Cortico surrénalome
• Carcinome hépato cellulaire
• Invasion des veines portales
• rarement veines sus hépatiques

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Affections générales

• Classiquement Maladie de Behcet, lupus, MICI
• Lupus 8 à 10 des TVP du lupus
• MICI observations isolées
• SAPL

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Maladie de Behcet

• Fréquence 0.2 à 9 des MB
• Fréquemment associée TVP MI ,rarement isolée
• 16 /519 cohorte tunisienne (3.1 )
• 12 des TVP de la série de Wechsler (106 TVP)
• Localisation diverse 1/3 inférieur et TVP MI ou
  1/3 supérieur et SBC
• Pas dassociation avec une thrombophilie en
  général
• anévrysme des artères pulmonaires Sd de
  Hughes-Stovin
• Sd de Budd Chiari fréquent

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Cas particulier des relations avec le syndrome de
Budd Chiari

• Syndrome de Budd Chiari occlusion veines
  hépatiques associé oblitération portion hépatique
  de la VCI
• Démembrement en deux entités
• Thrombose des veines intra hépatiques vrai
  Budd chiari
• Obstruction VCI dans sa portion hépatique
  Obliterative hepatocavopathy ( Obstruction
  membraneuse de la VCI , séquellaire thrombose ).

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Oblitération membraneuse VCI

• Épaississement localisé de lintima causée par
  prolifération dun tissu conjonctif fibreux
• -origine congénitale par défaut de fusion
• -ou plutôt processus cicatriciel séquellaire
  dune thrombose
• Age de découverte 36 ans
• Associations avec déficit prot C, SAPL,SMP
• Histologie thrombus ancien et calcifications
  dans la membrane
• Traumatismes répétées paroi veineuse au niveau du
  diaphragme
• Plus fréquent Inde, japon, chine

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Manifestation cliniques

• Durée moyenne des symptômes avant le diagnostic
  est de 6 ans
• Diagnostic dune hépatopathie (HMG/HTTP)
• Échographie dysmorphie hépatique, ascite, SMG,
  aspect irrégulier et tortueux des VSH, sténose
  VCI
• Diagnostic de la membrane par IRM
• Angioplastie percutanée / dérivations
  chirurgicales

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(No Transcript)
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Thrombophilies

• Recoupements avec Sd de Budd Chiari (case report)
• Syndrome myéloprolifératif (recherche de pro
  géniteurs sur sang périphérique, recherche
  mutation JAK 2)
• Hémoglobinurie paroxystique nocturne (test de Ham
  Dacie, phénotypage lymphocytaire)
• SAPL
• Déficit prot C, prot S, antithrombine
• RPCA, mutation II

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En conclusion

• Thrombose cave isolée
• Éliminer une cause compressive ou néoplasique
  locale (foie, rein) par une imagerie TDM ou IRM
• Rechercher des signes anamnestiques ou cliniques
  pour Behcet, lupus
• Sassurer de labsence dhépatopathie (Biologie /
  imagerie)
• Réaliser un bilan de thrombophilie poussé
• Suivi clinique

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Quelle imagerie ?
Enjeux surtout pôle supérieur du thrombus,
extension pariétale Assez équivalents au total
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Quel bilan biologique ?

• NFS, VS, CRP, ASAT, ALAT, PA,GGT,TP, TCA,
  anticoagulant circulant
• Prot C, S, AT, RPCA, II Leyden
• ACAN , APL
• Pro géniteurs sur sang périphérique et recherche
  mutation JAK2

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Bibliographie

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