Diapositive 1

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DYSPNEE CHRONIQUE
Igor Letovanec
Références Robbins 7th edition pages 601 610
et 716 à 742
Institut Universitaire de Pathologie IUP
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Pneumopathies interstitielles
PULMONAIRE
BPCO
DYSPNEE CHRONIQUE
CARDIAQUE
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Atteintes pulmonaires causant une dyspnée
chronique
INTERSTITIELLE Interstice septas
alvéolaires /- espaces aériques
ESPACES AERIQUES Alvéoles / bronches /-
interstice

• Fibrose
• Inflammation
• Lymphocytaire
• Granulomateuse
• Types cellulaires spécifiques

Syndrome restrictif
Syndrome obstructif
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Dyspnée chronique dorigine pulmonaire

• Syndromes restrictifs
• Réduction de lexpansion du parenchyme pulmonaire
• Troubles de la paroi thoracique
• Maladie interstitielle et infiltrative aiguë ou
  chronique
• Pneumoconioses
• Maladies interstitielles / pneumopathies
  interstitielles
• Syndromes obstructifs
• Augmentation de la résistance au flux aérien
• Emphysème
• Bronchite chronique
• Bronchiectasies
• Asthme

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Pneumopathies interstitielles

• Groupe hétérogène de maladies caractérisé par une
  atteinte diffuse et chronique du tissu de soutien
  pulmonaire.
• Groupées selon
• Étiologie connue (secondaires) ou non
• Image histologique
• Spécifique / diagnostique
• Non spécifique à intégrer dans un contexte
  -Syndromes clinico-pathologiques

Pneumopathies interstitielles
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Pneumopathies interstitielles

• Exemples
• Lalvéolite allergique extrinsèque pneumonie
  dhypersensibilité (allergique et granulomateuse)
• La sarcoïdose (granulomateuse)
• La Pneumopathie Interstitielle Usuelle (UIP) et
  La Pneumopathie Interstitielle Non Spécifique
  (NSIP) (idiopathiques)

Pneumopathies interstitielles
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Pneumopathies interstitielles
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Pneumopathies dhypersensibilitéAlvéolite
allergique extrinsèque

• Pneumopathies résultant de réactions allergiques
  et inflammatoires suite à linhalation
  dallergènes (substances organiques).-
  Actinomyces thermophiles (maladie des
  climatiseurs)- Moisissures (poumon du
  fermier)- Protéines animales (maladie des
  éleveurs doiseaux)- Acariens (maladie des
  laveurs de fromages)- Poussières de bois etc...

Pneumopathies interstitielles
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Pneumopathies dhypersensibilitéAlvéolite
allergique extrinsèque

• Histologie
• Infiltrats lympho-histio-plasmocytaires
  interstitiels et péribronchiques en foyers.
• Granulomes non-nécrosants malformés fréquents
  avec cellules géantes.
• Peu ou pas de fibrose (DD. UIP).

Pneumopathies interstitielles
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Pneumopathies dhypersensibilitéAlvéolite
allergique extrinsèque
Granulome avec cellules géantes
Histologie
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Sarcoïdose

• Maladie systémique de cause inconnue,
  caractérisée par la présence de granulomes
  non-nécrosants dans les poumons, les ganglions
  médiastinaux, la rate, la peau, les yeux etc
• Histologie
• Granulomes bien formés non nécrosants
• Fibrose

Pneumopathies interstitielles
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Sarcoïdose
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Sarcoïdose
Granulomes avec cellules géantes et fibrose
Histologie
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Pneumonie Interstitielle Usuelle

• Atteinte, fibrose pulmonaire idiopathique
• Mauvais pronostic
• Macroscopie
• Surface pulmonaire en pavés.
• Condensation et remaniement fibreux du poumon.
• Prédominance en sous-pleural.
• Nid dabeille en phase terminale.

Pneumopathies interstitielles
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Surface pulmonaire en pavés
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Zones de fibrose sous-pleurales
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(No Transcript)
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Pneumonie Interstitielle Usuelle

• Histologie
• Fibrose à prédominance sous-pleurale, en foyers,
  inhomogène, dâges divers
• Foyers de fibrose jeune foyers fibroblastiques
• Kystes bronchiolaires et alvéolaires

Pneumopathies interstitielles
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Fibrose sous pleurale
Dilatation des espaces aériques
Histologie
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Fibrose jeune
Fibrose ancienne
Histologie
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Atteintes pulmonaires causant une dyspnée
chronique
INTERSTITIELLE Interstice septas
alvéolaires /- espaces aériques
ESPACES AERIQUES Alvéoles / lumière bronches /-
interstice

• Fibrose
• Inflammation
• Lymphocytaire
• Granulomateuse
• Types cellulaires spécifiques

Syndrome restrictif
Syndrome obstructif
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(No Transcript)
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LEMPHYSEME

• Définition
• Augmentation de la taille des espaces aériques
  distaux par rapport à la bronchiole terminale,
  accompagnée par la destruction de la paroi des
  alvéoles sans fibrose évidente.

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Inactivation des antiprotéases
Tabac
Radicaux libres
Anti-protéases
Destruction / lésion des parois alvéolaires
a1AT
Protéases
Elastase
EMPHYSEME
Deficit en a1-antitrypsine
Diminution de lélasticité du poumon et de la
force de rappel
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LEMPHYSEME

• Types demphysème
• Centroacinaire
• Panacinaire
• Paraseptal
• Irrégulier

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LEMPHYSEME
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LEMPHYSEME

• Centroacinaire
• lobes supérieurs chez les fumeurs.
• Panacinaire
• zones inférieures, sévère aux bases déficit en
  a1AT

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Emphysème pan acinaire
Poumon normal
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Emphysème centro-lobulaire
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LEMPHYSEME

• Paraseptal
• Cause de pneumothorax chez les jeunes.
• Proche de cicatrices, fibrose, atelectasies.
• Moitié supérieure du poumon.
• Sous-pleural, kystes 0.5 à 2cm
• Irrégulier
• Associé à de la fibrose.

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Emphysème bulleux
LEMPHYSEME
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Bronchite chronique

• La Définition de la bronchite chronique en
  soi est clinique.
• Lésions / stress / irritation continu et répétée
  sur les bronches symptômes.
• Si persistante des attaques, peut mener au
  développement dune obstruction du flux aérien.
• Souvent associé à emphysème

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Bronchite chronique
Irritation chronique des bronches par des
substances inhalées (tabac, silice, poussière)
Infection virale et bactérienne triggers pour
exacerbations aiguës
BRONCHES
Hypersécrétion de mucus, neutrophiles et protéases
Grosses bronches expecto et mucus Petites
bronches altération - obstruction
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Bronchite chronique

• Macroscopie
• Epaississement de la paroi des bronches
• Hyperémie et bouchons muqueux
• Histologie
• Métaplasie avec hyperplasie cellules mucineuses
• Infiltrat inflammatoire bronchique mononucléé
• Fibrose de la paroi

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Bronchite chronique
Métaplasie malpighienne Hyperplasie du corps
muqueux
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Bronchite chronique
Hyperplasie des cellules mucipares et des
cellules de réserve
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Bronchite chronique

• Bronchite chronique, progression en cas
  dirritations répétées
• Broncho-pneumopathie obstructive chronique
• Cur pulmonaire insuffisance cardiaque
• Métaplasie / dysplasie

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Les broncho-pneumopathies obstructives
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Pneumopathies interstitielles
PULMONAIRE
BPCO
Congénitales
DYSPNEE CHRONIQUE
Ischémique
Hypertensive
CARDIAQUE
Valvulaire
Cardiomyopathie
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Insuffisance cardiaque
Définition Incapacité du coeur à pomper le
sang de façon suffisante aux besoins métaboliques
de lorganisme
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GROS CUR
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GROS CUR

• Conséquence dune surcharge de volume ou de
  pression (HTA, sténose ou insuffisance
  valvulaire)
• Une atteinte du myocarde (cardiomyopathies)

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Hypertrophie du myocarde

• Augmentation du poids du coeur
• (normalement 1/200 du poids corporel)
• Epaississement des parois ventriculaires
• No 3-5 mm à droite,
• No 1215 mm à gauche
• Augmentation du calibre moyen des
  cardiomyocytes
• peut être masqué par la dilatation des cavités!

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Hypertrophie ventriculaire gauche
NORMAL
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NORMAL
Hypertrophie cardiomyocytaire
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Cardiomyopathies

• Définition
• Maladies primaires du myocarde associées à une
  dysfonction cardiaque
• Formes
• C. dilatée (congestive), CMD
• C. hypertrophique CMO
• C. restrictive

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(No Transcript)
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Cardiomyopathie dilatée

• Etiologie
• Idiopathique
• Génétique
• Virale
• Immunologique
• Alcoolique, toxique
• Myocardite

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Cardiomyopathie dilatée

• Macroscopie
• Ventricule gauche en forme de tonneau au lieu
  dêtre conique.
• Dilatation de toutes les cavités.
• Souvent thrombose pariétale à lapex et/ou
  épaississement nacré de lendocarde.
• Pas de lésion valvulaire ou coronarienne.
• Microscopie
• pas de lésion spécifique!

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Cardiomyopathie dilatée
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Cardiomyopathie dilatée
Cardiomyopathie dilatée (congestive)
Thrombose
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Myocardites

• Définition
• Processus inflammatoire du myocarde résultant
  dont le résultat est une lésion des
  cardiomyocytes.

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Myocardite lymphocytaire massive
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Cardiomyopathie hypertrophique

• Etiologie
• Maladie le plus souvent héréditaire, à
  transmission autosomale dominante
• Mutations de gènes codant pour les protéines
  contractiles
• Complications
• troubles du rythme
• mort subite (fibrillation ventriculaire)

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Gènes impliqués dans la pathogénèse des
cardiomyopathies hypertrophiquesRobbins
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Cardiomyopathie hypertrophique

• Macroscopie
• hypertrophie généralisée du ventricule gauche,
  parfois limitée au septum
• volume du ventricule généralement très réduit
• dans sa forme obstructive, épaississement
  blanchâtre de lendocarde sous-aortique
  (empreinte du feuillet antérieur de la mitrale)
• DD Amyloïdose / Maladie hypertensive

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Cardiomyopathie hypertrophique
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Cardiomyopathie hypertrophique obstructive (CMO)
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Mi
E

Empreinte du feuillet ant. de la mitrale sur
lendocarde
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Cardiomyopathie hypertrophique

• Microscopie
• hypertrophie et architecture anarchique des
  cardiomyocytes
• fibrose interstitielle

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Cardiomyopathie restrictive

• Définition
• maladie cardiaque caractérisée par un défaut de
  remplissage du ventricule par manque de
  compliance.
• Causes
• amyloïdose
• sarcoïdose
• etc

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Cardiomyopathie restrictive

• Macroscopie
• ventricules /- normaux
• souvent dilatation des oreillettes
• Microscopie selon lorigine
• fibrose interstitielle
• fibro-élastose de lendocarde
• dépôts interstitiels damyloïde

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Amyloïdose
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Dépôts interstitiels damyloïde

Lumière polarisée, coloration au Rouge Congo
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Cardiomyopathies
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Pneumopathies interstitielles
PULMONAIRE
BPCO
Congénitales
DYSPNEE CHRONIQUE
Ischémique
Hypertensive
CARDIAQUE
Valvulaire
Cardiomyopathie