Explorations de premire intention

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Explorations de première intention
SAPP  muscles respiratoires , 18-19 mars 2005

• Thierry PEREZ
• Service dExplorations Fonctionnelles
  Respiratoires
• Clinique des Maladies Respiratoires
• CHRU, Lille, France

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Indications principales

• Restriction ou dyspnée inexpliquée
• Limitation à leffort
• Ex BPCO pré réhabilitation, mucoviscidose..
• Atteinte iatrogène
• Ex corticothérapie, réanimation, chirurgie
• Pathologie systémique  à risque 
• Surveillance/symptômes chez un neuromusculaire
  connu
• Duchenne, Becker, SLA, Steinert, métabolique,
  SEP
• Atteinte respiratoire inaugurale  isolée 
• SLA (5-10 ), Cytopathie mitochondriale, déficit
  en maltase.

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JONCTION NEURO MUSCULAIRE
1er MOTONEURONE
MEDULLAIRE
CORNE ANTERIEURE
NERF PHRENIQUE
MUSCLES
Liste non exhaustive
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Clinique symptômes

• Dyspnée
• Deffort difficile à évaluer (neuromusculaire)
• Orthopnée
• Score de Borg
• Encombrement bronchique
• Fausses routes
• Dyssomnie
• Réveils avec sensation détouffement
• Sueurs, agitation, polyurie, cauchemars..
• Céphalées matinales
• Somnolence diurne
• Score d Epworth

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Examen

• Assis et décubitus dorsal
• Déformation thoracique
• Fréquence respiratoire tachypnée, petit VT
• Paradoxe abdominal
• Décubitus
• Recrutement des muscles accessoires palpation
• Hypertrophie SCM/scalènes
• Efficacité de la toux
• Palpation abdominale et thoracique
• Auscultation
• Signes bulbaires
• Fermeture de bouche

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Spirométrie I

• CV diminuée paramètre principal
• CVF et CVL
• Neuromusculaire pronostique
• Duchenne, SLA.
• Peu sensible

Stefanutti, AJRCCM 2000
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Spirométrie II

• Courbe débit volume
• Aspect en dents de scie
• dysfonction glottique, Parkinson
• Baisse des débits inspiratoires (VIMS)
• Volumes
• CRF préservée, VRE diminué, VR/CPT augmenté
• Lié à latteinte des muscles expiratoires
• peu d intérêt dans le suivi
• Analyse difficile si pathologie obstructive
  associée

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CV en décubitus

• Rapport CV décubitus/CV assis
• Normale gt 90
• Évocateur de faiblesse diaphragmatique
• si chute gt 20
• SLA corrélée
• à la Pdi (Lechtzin)
• aux symptômes respiratoires (Varrato)
• Inconvénients
• Parfois difficile (mobilisation du patient)
• Reproductibilité ?
• Mieux que le paradoxe abdominal ???

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Corrélation chute CV en décubitus-faiblesse
diaphragmatique
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Gazométrie

• Hypercapnie
• I Nocturne
• REM puis non REM
• PCO2 transcutanée peu disponible
• Gradient PaCO2-PtcCO2 variable
• II Diurne
•  Peu probable  si CV gt 50- 60 et PImax gt 40-
  50
• Suit l hypoventilation nocturne
• Si discordance avec CV/muscles
• rechercher une diminution de la commande
  (Steinert.)
• Bicarbonates, Base excess
• Reflet indirect de lhypoventilation nocturne
• Duchenne Hukins (gt 4 mmol/L)

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Force des muscles respiratoires-hypercapnie
Hypoventilation classiquement fréquente en
dessous de 50 de la théorique
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Evaluation nocturne oxymétrie/polysomnographie
Intérêt des tests spécifiques pour un diagnostic
plus précoce
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Pressions maximales PI-PEmax, SNIP

• Techniques spécifiques de première intention
• Standardisées
• Matériel encore hétérogène
• Pneumologues  peu familiarisés 
• Jusquà ce jour !
• Nécessité de règles dinterprétation claires

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PRINCIPE DE LA PImax
Fuite calibrée
Effort global
Manomètre électronique
CRF ou VR
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PImax/PEmax matériel

• Capteur de pression 200 cm H2O
• Tuyau de raccord circuit patient-capteur
• 1,4 à 1,9 mm (idem Pdi)
• Circuit muni dune fuite 2mm ?, 20 à 30 mm
• Fermeture de glotte
• Recrutement muscles buccaux
• Interface
• Classiquement tube (Black Hyatt)
• Actuellement pièce buccale de type plongée
• Intérêt prévention des fuites chez le
  neuromusculaire

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PImax CRF ou VR ?
VR
CRF

• Valeur maximale
• Plus  stimulante  ?
• Théoriques les plus nombreuses
• Manuvre difficile (BPCO)
• Pression élastique
• Jusquà 30 cm H2O
• PEEPi

• Valeur plus basse
• Moins stimulante ?
• Théoriques moins nombreuses
• Contrôle facile
• Pression musculaire seule
• Choix du GMR

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PImax manoeuvre
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Distension correction de Rochester
Clin Chest Med, 1988
Non disponible
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Acquisition à différents volumes
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BPCO stable Force inspiratoire
Théorique corrigée

n 38, VEMS moyen 36
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PImax pic ou plateau 1s ?

• Plateau dune seconde
• Moyenne pendant 1 s
•  plus reproductible  (ATS/ERS)
• Controversé (Windisch, ERJ 2003)
• Non disponible sur certains matériels
• Problème faiblesse sévère
• Pas de plateau
• En tenir compte pour le choix des théoriques

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PI max pic vs plateau
Normale
Faiblesse inspiratoire sévère
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Pression sniff nasale SNIP  Pnas, sn 

• Reniflement maximal bref lt 500 ms
• Réponse en fréquence suffisante
• 10 à 20 mesures
• Acquisition continue
• moins fatiguant que la PImax
• Reproductibilité lt 5
• Courbe de pression régulière
• Zoom suffisant
• Tester les 2 narines !

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SNIP
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SNIP interfaces
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SNIP mesure
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SNIP
Normal
Faiblesse modérée
Faiblesse majeure
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Corrélation PImax-SNIP
Neuromusculaire
BPCO
SNIP cm H2O
Stefanutti, AJRCCM, 2000
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PEmax

•  Peu naturelle 
• Pertinence
• Neuromusculaire
• Evaluation de la toux
• Mesure optimale à la CPT
• Contribution de la cage thoracique
• Jusquà 40 cm H2O
• Interface
• Classique tube rond
• En routine Embout

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PEmax
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Débits à la toux

• Simple
• Evalue force expiratoire et fonction glottique
• Toux efficace DEP gt 180-270 L/min (Bach)

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Discordances PEmax Pgas à la toux
Man, AJRCCM 2003
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Interprétation

• Théoriques
• selon la technique (CRF, VR, pic ou plateau)
• Correction si distension
• Ecarts-types élevés
• interprétation délicate chez les sujets âgés
• En pratique
• Polkey MI Faiblesse inspiratoire
   significative  peu probable si
• PImax gt 80 cm H2O (H), 70 cm H2O (F)
• SNIP gt 70 cm H2O (H), 60 cm H2O (F)
• Arbitraire
• Tenir compte du contexte clinique
• Au moindre doute complément de bilan

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Théoriques chez les sujets âgés

• Sujets en bonne santé

PImax H 72 5 ans 83 27 F 73 6 ans 58
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PEmax 175 46 118 37

• Limite inférieure de la normale
• F PImax 26 cm H2O PEmax 65
• H PImax 44 cm H2O PEmax 102

Enright, AJRCCM 1994
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PImax à la CRF, plateau 1s (recommandations du
GMR)
Limite inférieure 60 de la valeur prédite
Uldry, Thorax 1995
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SNIP adulte (seule série)
Uldry, Thorax 1995
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Selon le contexte

• Exemple PImax et SNIP ? 60 théo
• BPCO très distendu (CRF 160 théo)
• désavantage mécanique
• Neuromusculaire à risque
• début datteinte musculaire respiratoire
• Surveillance selon pathologie (ex SLA 3mois)
• Restriction inexpliquée, coupole surélevée
• Poursuivre le bilan
• Syndrome dhyperventilation
• Effort optimal ??

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Observation 1

• H de 39 ans, gros fumeur
• Fin 2000
• asthénie profonde, somnolence diurne
• Faiblesse des 4 membres (pas de bilan)
• IRA en février 2001 sur pneumopathie à
  Légionnelle
• V assistée
• Au décours
• Dyspnée Stade 3, orthopnée
• PaO2 69 mmHg PaCO2 60 mmHg
• Polysomno hypopnées
• CPK élevées 600 U
• VNI nocturne demblée

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Observation 1 EFR
TDM emphysème
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Observation 1 bilan musculaire
Corrigé 42 (Rochester)
Déficit en maltase acide révélé par latteinte
diaphragmatique
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• F de 25 ans
• 1996 Diagnostic de Lupus
• Alopécie, Sjögren, polyarthrite, thrombopénie,
  AAN
• 2003 Bilan pneumologique pour majoration de la
  dyspnée deffort
• CPT 3,44 L 69
• CVF 1,8 L 48
• VEMS 1,7 L 53
• DLCO 19,5 69
• DLCO/VA 6,27 98
• PaO2 81 mmHg
• PaCO2 34 mmHg

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01/2004 Scanner thoracique
normal EFX VO2 16,5 mL/kg/min gtgtgt
Limitation sévère gtgtgt Echanges gazeux
normaux PImax 68 cm H2O, théo 77 18 SNIP
70 cm H2O, théo 84 14 Surveillance
aggravation dyspnée
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07/2004 Complément de bilan
Pdi SNIFF 51 cm H2O (théo gt 80cm H2O)
EMG normal EMG phrénique normal Compatible avec
un Shrinking Lung Syndrome Traitement par
théophylline
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Evolution à 6 mois de traitement par théophylline
Amélioration clinique et
fonctionnelle CVF 1,8 ? 2.71 VEMS 1,7
? 2.36 Pdi 51 ? 98 cmH20
Pdi Sniff 98 cm H2O 98 cm H2O
 Faux négatif  PImax et SNIP
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Conclusion

• Clinique, spirométrie et gazométrie
• Simples, peu sensibles
• PI/PEmax/SNIP
• Simples, standardisées
• Plus sensibles
• Interprétation
• Valeurs prédites adaptées
• Correction si distension
• Contexte clinique
• Limites
• Manuvres volontaires
• Non spécifiques du diaphragme
• Appropriation par le pneumologue