J'A' CHAUMIER, I' MERLETCHICOINE, C' NEDELECCICERI,

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PARTICULARITES NEUROPSYCHOLOGIQUES DE LA DEMENCE
A CORPS DE LEWY

• J.A. CHAUMIER, I. MERLET-CHICOINE, C.
  NEDELEC-CICERI,
• J.L. HOUETO, C. PLUCHON, J. HUGON, R. GIL.
• Centre de Mémoire de Ressource et de Recherche
• du Poitou-Charentes - CHU de Poitiers

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INTRODUCTION

• Pathologie probablement sous estimée.
• 2ème cause de démence dégénérative après la
  Maladie dAlzheimer, en gériatrie.
• Entité nosologique toujours discutée
• suspectée par F.H. Lewy en 1923,
• individualisée par K. Kosaka en 1984.
• Intérêts dun diagnostic précoce
• sa sensibilité positive aux IAChe,
• ses risques iatrogènes (NL).

Corps de Lewy cortical marqué par l'Ac
anti-synucléine (image de Ch. Duyckaerts)
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RAPPEL

• La DCL se présente sous forme
• dune démence associée,
• à des épisodes confusionnels fluctuants,
• et à un syndrome psychiatrique
• - hallucinations essentiellement
  visuelles,
• - idées délirantes,
• - et/ou troubles de lhumeur.
• Ce cortège SF peut être isolé (1 fois sur 4), ou
  précédé, accompagné ou suivi dun Sd
  Parkinsonien.
• Sa grande variabilité symptomatique en fait
  une véritable maladie caméléon ayant
  nécessité un travail de critérologie
  diagnostique ? Newcastle  1995 Amsterdam 
  1998.

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Critères de Mc Keith al.

• 4 niveaux
• Le premier niveau fait porter le diagnostic de
  déclin cognitif progressif retentissant sur le
  fonctionnement social et occupationnel
• surtout représenté par les troubles attentionnels
  et visuo-spatiaux accompagnés des perturbations
  exécutives de type sous cortico-frontal,
• les troubles de la mémoire sont ni prédominants
  ni persistants.
• Le second niveau décrit les signes majeurs de DCL
  
• les fluctuations de l'état cognitif,
• les hallucinations visuelles,
• et le syndrome parkinsonien.

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Critères de Mc Keith al.

• Le troisième niveau présente une série de signes
  dont la présence renforce la probabilité de
  diagnostic positif
• les chutes répétées,
• les malaises et syncopes par troubles du
  système nerveux autonome,
• une sensibilité aux neuroleptiques même à
  faible dose,
• les idées délirantes,
• les hallucinations autres que visuelles,
• un état dépressif,
• les anomalies du sommeil paradoxal.
• Le quatrième niveau est celui des signes
  d'exclusion.

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SPECIFICITE / SENSIBILITE

• Spécificité des critères cliniques 
• de 79 à 100,
• moyenne à 92.
• Sensibilité 
• de 0 à 83,
• moyenne de 49 
• Problème Nombre élevé de faux négatifs

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INTERÊT DE LA NEUROPSYCHOLOGIE(F PASQUIER, B
DUBOIS)
Intérêt du bilan neuropsychologique pour le
diagnostic précoce des démences souligné par F
Pasquier B Dubois
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BAISSE DE LEFFICIENCE COGNITIVE (1)

• Début insidieux et progressif ? Sd démentiel en 2
  ans
• Evolution différente de MA.
• Durée moyenne évolutive  5 à 7 ans.
• A la phase état 
• tableau proche de MA,
• MMSE DRS Mattis 
• - scores voisins
• - analyse qualitative  différences

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BAISSE DE LEFFICIENCE COGNITIVE (2)
DRS Mattis  ?équipe neurologique
appropriée, mémoire verbale  mieux que
MA, initiation motrice verbale  moins
bien, activités visuo-constructives  moins
bien. MMSE ?équipe gériatrique subtests
attention praxie ? moins bon chez DCL /
MA, subtest mémoire ? meilleur chez DCL
/ MA, proposition dun score à partir de ces
subtests du MMSE pour différencier DCL et MA
( Ala al.) Attention - 5/3 Mémoire 5
Praxies Si score inférieur à 5  probabilité
dune DCL avec sensibilité de 82 et spécificité
de 81.
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TROUBLES DE LATTENTION DE LA VIGILANCE

• Plus marqués que dans la MA.
• Caractère fluctuant des troubles attentionnels
  (50 à 90 DCL)
• ? Agenda
• ?Variation dau moins 5 points du MMSE en 6 mois.
• A côté des troubles de lattention
• les troubles de la vigilance avec somnolence
  diurne excessive et confusion passagère au
  réveil,
• les épisodes confusionnels récidivants sans cause
  apparente doivent évoquer le diagnostic de DCL.

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PERTURBATIONS DES MEMOIRES

• La mémoire immédiate 
• relative préservation des capacités,
• empan auditivo-verbalgt empan visuo-spatial.
• La mémoire de travail  réduction des
  performances ? ressources attentionnelles.
• La mémoire épisodique  profil particulier en
  début de maladie ? épreuve de G B (matériel
  verbal) 
• encodage rappel libre MA,
• indiçage sémantique  efficacité ? MA,
• et capacités de reconnaissance relativement
  bien préservées ? MA.
• La mémoire sémantique  comme MA,
• la mémoire procédurale  aucune étude.

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TROUBLES VISUO-SPATIAUX

• Particulièrement marqués dès le début de la
  maladie.
• Aux épreuves visuo-perceptives et
  visuo-constructives, les patients atteints de DCL
  ont des performances plus déficitaires que ceux
  ayant une MA.
• ? test de lhorloge 
• DCL lt MA,
• production et copie déficitaires dans DCL 
  déficit de perception, danalyse et
  dagencement des infos visuo-spatiales.
• Constitueraient un facteur favorisant le
  développement des hallucinations visuelles.

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TROUBLES DES FONCTIONS EXECUTIVES

• Également présents précocement dans la maladie.
• Le syndrome dysexécutif peut être objectivé en
  utilisant 
• les épreuves de fluence verbale,
• le test de classement de cartes de Wisconsin,
• le trail making test oral,
• les séquences gestuelles de Luria,
• ou lépreuve des ordres contraires
• la batterie rapide defficience frontale ou BREF
  de Dubois al.

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PERTURBATIONS APHASIQUES APRAXIQUES

• Apparaissent secondairement témoignent dun
  dysfonctionnement cortical.
• Les troubles du langage  caractérisés, au début
  du moins, par des difficultés daccès au stock
  sémantique avec diminution de la fluence verbale.
• Les troubles apraxiques

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TROUBLES PSYCHO-COMPORTEMENTAUX (1)

• Recherche attentive 
• par lobservation directe du patient,
• et par linterview de laidant principal
• ?NPI
• ?QDC
• ?permet la mise en évidence de symptômes
  importants pour
• ? le diagnostic et
• ? la prise en charge du patient et de
  laidant.

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TROUBLES PSYCHO-COMPORTEMENTAUX (2)

• Les hallucinations visuelles
• ? perceptions visuelles sans objet
• dans 40 à 75 des cas,
• parfois inaugurales ? gravité,
• se voient également dans DV PHC,MA
• volontiers précoces, et persistantes une fois
  installées,
• souvent animées, très complètes, détaillées,
  précises,
• peu ou pas anxiogène,
• savoir les rechercher à l'interrogatoire.

Autres hallucinations
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TROUBLES NEURO-PSYCHO-COMPORTEMENTAUX

• Episode dépressif majeur
• dans 40 des cas,
• parfois inaugural.
• Anxiété
• Au début  plus fréquent que pour MA.
• L'agitation psychomotrice
• Les idées délirantes
• élaborées, complexes, bizarres que pour
  MA.

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CONCLUSION
Syndrome démentiel daggravation progressive et
dintensité fluctuante, la DCL associe  une
symptomatologie neuropsycho- logique relativement
spécifique comportant des signes de
dysfonctionnement de la lignée sous
corticale, et des signes datteinte
corticale. celle-ci est particulièrement
évocatrice de la maladie quand elle évolue dans
un contexte de syndrome parkinsonien et,
de troubles psycho-comportementaux notamment
dhallucinations visuelles.