Title: ANEMIE CHEZ LES NOUVEAUX NES DE MERES VIH NON INFECTES: R
1ANEMIE CHEZ LES NOUVEAUX NES DE MERES VIH NON
INFECTES RÔLE DU DEFICIT EN G6PD
2INTRODUCTION
- A PROPOS DUN CAS.
- Originaire Mali
- 2005 garçon porteur déficit en G6PD TT AZT HB 8,4
à 1 mois - 2007 exposition in utero CBV, RITO, ATZ
- CV indétectable
- Accouchement N à terme, fille pesant 3220 gr
- Hb 14.7 naissance
- 3 semaines Hb 5,7 gr/dl ?TRANSFUSION
- Déficit G6PD, aucune autre cause danémie
- Étude moléculaire mutation à létat homozygote
sur l exon 4 et 5
3INTRODUCTION
- Peu détudes sur limpact du déficit en G6PD chez
des patients sous antirétroviraux - But de létude rechercher si le déficit en G6PD
aggrave lanémie chez les nouveaux nés non
infecté par le VIH exposés aux ARV - Rappels sur le déficit en G6PD
- affection génétique
- Transmission liée au sexe , gène Xq28
- Expression clinique polymorphe ( ictère néonatal
, anémie hémolytique chronique ou aiguë en cas
dagression extérieure oxydative ) - Répartition géographique méditerranée, proche
orient, Afrique subsaharienne avec une prévalence
de 20 .
4METHODOLOGIE
- Étude rétrospective portant sur lanalyse de 202
cas denfants nés de mère VIH et non infectés
nés entre janvier 2004 à décembre 2006 inclus et
suivi à Louis Mourier. - 168 cas sont retenus Tous avaient eu un
dépistage de déficit en G6PD avec le bilan
virologique de la naissance.
5METHODOLOGIE
- Matériel utilisé dossiers médicaux et fiche
denquête élaborée pour la collecte des données - Appréciation de la sévérité de lanémie par la
classification en grade du taux dhémoglobine de
lAIDS - Traitement des données par Epi info
- test de chi2 et de Fisher pour les comparaisons
6TABLE FOR GRADING SEVERITY OF PEDIATRIC(lt3MONTHS
OF AGE)
parameter Grade 1 Grade 2 Grade 3 Grade 4
hematology hematology hematology hematology hematology
1-7days olds 13.0-14.0 12.0-12.9 lt12 Cardiac failure 2ndary to anemia
8-21days olds 12.0-13.0 10.0-11.9 lt10 Cardiac failure 2ndary to anemia
22-35days olds 9.5-10.5 8.0-9.4 lt8 Cardiac failure 2ndary to anemia
36-56days olds 8.5-9.4 7.0-8.4 lt7 Cardiac failure 2ndary to anemia
57-90days olds 9.0-9.9 7.0-8.9 lt7 Cardiac failure 2ndary to anemia
7CARACTERISTIQUES DE LECHANTILLON
- N168
- Sexe féminin 52
- 79.4 des mères originaires dAfrique sub
saharienne - 2.9 CD4 lt 200
- Terme moyen 38SA29-42
- PN moyen2980g 1350-4400
- 7 cas de transfusion chez les nouveau-nés
- Déficit en G6PD 23
8Autres facteurs danémie néonatale (outre ARV et
déficit en G6PD)
- Exposition in utero au bactrim
- 13 enfants exposés dont 2 ont un déficit en G6PD
- Toxoplasmose congénitale (enfant ayant un déficit
en G6PD), - Incompatibilité foeto maternelle dans le groupe
ABO avec test de coombs positif (1cas), - Ostéopétrose (1 cas),
- Ictère néonatale dans le cadre dune
incompatibilité foeto maternelle dans le groupe
ABO avec test de Coombs négatif (4cas), - Pas de différence significative entre les enfants
déficitaires et ceux nayant pas de déficit en
G6PD
9ENFANTS TRANSFUSES
Cas 1 Cas 2 Cas 3 Cas 4 Cas 5 Cas 6 Cas 7 Moyenne
AG 323 401 29 392 373 394 38 37
ARV in utero AZT-3TC-NVP AZT-3TC-Kaletra D4T-3TC-Kaletra AZT-3TC-NVP AZT AZT-3TC-Kaletra AZT-3TC-Kaletra
Durée ARV in utero sem G 14 4 17 7 26 1
ARV post natal AZT AZT AZT 3TC AZT AZT AZT-3TC-NVP
Durée ARV post natal sem 4 4 6 4 2 3 6 4
Age de transfusion J2 J1 J1 J1 J20 J22 J42 J13
Hb naissance 9.8 6.8 9.1 8.3 12.4 13.3 15.3 10.7
Hb transfusion 9.8 6.8 9.1 8.3 5.1 6.6 3.9 7
Hb fin ttt 9.6 10.2 8.6 11.9 - - 3.9
Autres causes danémie - BSS - Fanconi - Ostéo pétrose -
10CARACTERISTIQUES DES DEFICITAIRES EN G6PD
- Fréquence 14(N23)
- 15 enfants de sexe masculin soit 65
(transmission liée au sexe) - 22 mères sont originaires dAfrique subsaharienne
- Pas de déficit sévère connu chez les mères
- Terme de 35SA à 42 SA
- PN moyen2970 2090-3900
11EXPOSITION IN UTERO AUX ARV
12DUREE DEXPOSITION IN UTERO AUX ARV
- Durée moyenne 25.5semaines
13PERFUSION PER-NATALE DAZT
14DUREE DEXPOSITION POST NATALE AUX ARV
15ARV UTILISES EN POST-NATALE
16ANÉMIE À LA NAISSANCE
17ANEMIE A LA NAISSANCE ET DUREE DEXPOSITION IN
UTERO AUX ARV
- pas de relation entre anémie à la naissance et
durée dexposition in utero aux ARV (EL BEITUNE
et coll LE CHENADEC et coll PACHECO et coll
FEITERNA S et coll)
18ANEMIE EN FIN DE TRAITEMENT ARV
19ANEMIE ET DEFICIT EN G6PD
- p0,0048 (anémie en fin de prophylaxie ARV)
20TRANSFUSION ET DEFICIT EN G6PD
21- CONCLUSION
- Probable augmentation du risque danémie chez les
nouveaux nés de mère VIH sous ARV présentant un
déficit en G6PD - Pas de relation entre la durée dexposition in
utero aux ARV , le déficit en G6PD et lanémie à
la naissance ? - Existence dun lien entre la durée de
lexposition postnatale aux ARV et laugmentation
du risque danémie en fin de traitement ,
majoration en cas de déficit en G6PD.
22LIMITES DE LETUDE
- Pas de groupe témoin
- Nombre plus important de cas étudiés
- Étude moléculaire du déficit en G6PD na pas été
réalisée
23SUGGESTIONS
- Raccourcir la durée de la prophylaxie anti
rétrovirale chez les nouveaux nés déficitaire en
G6PD ? - Proposer le dépistage du déficit en G6PD
systématique dans les groupes à risque , même
sil n y a pas eu dictère néonatal ? - Surveillance hématologique plus rapprochée en
cas de déficit en G6PD?