Diapositive 1

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RESUME La myasthénie est une affection
neurologique auto-immune. Lassociation dune
myasthénie et dune grossesse représente une
situation à haut risque materno-foetal,
nécessitant une prise en charge
pluridisciplinaire. Les auteurs rapportent une
observation dune parturiente myasthénique,à
travers laquelle nous allons tenter de mettre le
point sur les differents aspects de cette
association, ainsi que les modalitées de prise
en charge.
INTRODUCTION
COMMENTAIRE
La myasthénie est une maladie neurologique
auto-immune touchant souvent les femmes jeunes,
donc en âge de procréer. La prévalence est de
0,25-2 sujets atteints pour 100 000.Le pic de
prévalence de la maladie est entre 20 et 30 ans
avec prédominance féminine (SR 2/1) . La
myasthénie est la conséquence d'un blocage de la
transmission au niveau des synapses
neuromusculaires par des anticorps
anti-récepteurs nicotiniques de l'acétylcholine.
Les muscles lisses qui ont des récepteurs
muscariniques de l'acétylcholine ne sont pas
atteints par les anticorps anti-récepteurs
nicotiniques de l'acétylcholine. La maladie n'a
donc pas d'influence sur la contractilité
utérine. Une poussée de la maladie peut donc se
traduire par une augmentation de la fatigabilité
à l'effort, des troubles de la déglutition, des
troubles visuels avec ptôsis, ou des difficultés
respiratoires pouvant nécessiter
l'hospitalisation dans un service spécialisé. La
surveillance peut se faire par évaluation du
score myasthénique et la mesure de la capacité
vitale. Il convient de connaître les
particularités de ces grossesses pour en assurer
la surveillance optimale, en toute sécurité pour
la mère comme pour l'enfant. En effet, la
myasthénie peut potentiellement être aggravée par
la grossesse, et de nombreux médicaments sont
contre-indiqués. Le risque majeur est la
myasthénie néonatale liée au passage
transplacentaire des anticorps anti récepteurs de
l'acétylcholine qui peut nécessiter le transfert
de l'enfant en réanimation.

• La plupart des auteurs estiment que l'évolution
  de la myasthénie pendant la grossesse n'est pas
  prévisible. 1/3 des patientes resteraient
  asymptomatiques,comme le cas de notre patiente,
  1/3 s'aggraveraient, et 1/3 s'amélioreraient
• Le muscle utérin étant un muscle lisse, son
  fonctionnement n'est pas perturbé dans la
  myasthénie. En effet, les récepteurs de
  l'acétylcholine des muscles striés sont
  nicotiniques alors que ceux des muscles lisses
  sont muscariniques. La durée du travail n'est
  donc pas modifiée. Certains auteurs ont préconisé
  l'extraction instrumentale pour diminuer les
  efforts expulsifs et diminuer la fatigue
  maternelle. Dans notre cas, l'extraction
  instrumentale a été realisée pour éviter la
  fatiguabilité maternelle
• Dans la littérature les poussées semblent plus
  fréquentes chez les patientes n'ayant pas eu de
  thymectomie, mais l'efficacité de ce traitement
  n'est pas prouvée par des études contrôlées. De
  plus, la thymectomie ne semble pas influencer la
  survenue de myasthénie néonatale. Les poussées
  peuvent être favorisées par de nombreux
  médicaments tels que les inhibiteurs calciques,
  les aminosides et le magnésium en intraveineux,
  d'utilisation fréquente pendant la grossesse,
  sont formellement contre-indiqués. Les
  médicaments anticholinestérasiques ne doivent pas
  être interrompus, même et surtout pendant le
  travail.
• L'anesthésie locorégionale par péridurale ou
  rachi anesthésie classique ne pose pas de
  problème
• l'hypotrophie est fréquente dans la littérature
  (20 à 35 ), le nouveau né est eutrophe dans
  notre observation. Certains auteurs ont décrit
  des cas d'immobilisme foetal et d'arthrogrypose
  en rapport avec la myasthénie, ou la faisant
  découvrir, mettant en lumière l'absence de
  rapport entre la maladie maternelle et foetale.
  Un hydramnios est fréquent, et a même mené au
  diagnostic de myasthénie chez la mère dans un cas
  publié par Verspyck et al. Une atteinte isolée du
  nouveau-né peut-être révélatrice comme le
  démontre les cas publiés par Belasco et al, et
  Barnes et al. La myasthénie néonatale est
  retrouvée dans 10 à 20 des cas dans la
  littérature.
• Les symptômes se développant dans les 24
  premières heures de vie par des troubles de la
  succion et de la déglutition, des cris faibles ou
  une détresse respiratoire dou lintérêt du
  transfert du nouveau-né en milieu néonatal pour
  surveillance. Elle est due au passage
  trans-placentaire des anticorps anti récepteurs
  de l'acétylcholine, dont la présence chez
  l'enfant ne dépasse pas trois semaines. Le délai
  d'apparition de la maladie néonatale est dû a la
  fois à l'élimination des drogues
  anti-acétylcholinestérasiques et à la chute du
  taux d'alphafoetoprotéine (AFP).L'
  a-foetoprotéine aurait un effet protecteur, par
  inhibition de la fixation des anticorps sur les
  récepteurs del'acétylcholine . 80 des
  nouveaux-nés de mère myasthénique ont des
  anticorps circulants alors qu'ils sont indemnes
  de signes neurologiques.
• Un traitement par neostigmine suffit le plus
  souvent, associé à une prise en charge en
  réanimation en cas de forme sévère. Il est
  reconnu que les anticorps anti récepteurs de
  l'acétylcholine et les médicaments
  anticholinestérasiques passent dans le lait
  maternel. Ces derniers peuvent avoir des effets
  secondaires de type muscariniques chez l'enfant,
  sans pour autant avoir des effets tératogènes.
• L'allaitement maternel est controversé, certains
  auteurs pensent qu'une patiente en rémission avec
  des taux d'anticorps faibles et sans médicaments
  dangereux peut allaiter sans risque, et qu'il
  faut préférer l'allaitement artificiel dans les
  autres cas, dans notre cas on a autorisé l
  allaitement maternel.
• Les patientes porteuses d'une myasthénie
  séronégative, c'est à dire avec des anticorps non
  détectables par les moyens usuels, représentent
  environ 20 des patientes myasthéniques et sont
  aussi à risque de myasthénie néonatale. Cest le
  cas de notre parturiente.

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OBSERVATION

• Il sagit de Mme N.B, B Rh, âgée de 31 ans,
  G3P2, 2ev, suivie pour myasthénie oculaire depuis
  lage de 15 ans, traitée pendant 4ans par
  pyridostigmine avec amélioration complète, et
  comme antécédents familiaux  notion de diabéte
  familial avec un père décédé par hémopathie
  maligne. Dans ses antécédents gyneco-obstétricaus 
  ménarche à 15 ans, cycle régulier de 28jour
  avec une contraception orale depuis 10ans. Cette
  patiente a déjà accouché normalement par voie
  basse avec épisiotomie en1996 et en 2000, les
  deux enfants sont bien portants.
• La patiente a présenté une rechute 3 mois avant
  la grossesse de la symptomatologie myasthénique à
  savoir une diplopie verticale avec ptôsis de
  lœil droit aggravé par leffort et amélioré par
  le repos, suivie dun ptôsis de lœil gauche
  avec fixité du regard de lœil droit sans trouble
  de la déglutition, ni trouble respiratoire ni
  trouble moteur. Le scoring musculaire est estimé
  à 85/100.le bilan effectué a objectivé un bloc
  neuromusculaire post synaptique à lEMG .Le bilan
  thyroïdien, vit B, les AC antirecepteurs ACH
  ainsi que le bilan immunologique , les marqueurs
  tumoraux sont normaux. La radio et le scanner
  thoraciques nont pas objectivé de thymome ou
  dhyperplasie du thymus.
• La maladie est stable sous un traitement à base
  de pyridostigmine et prednisone .
• La patiente a bénéficié dune consultation
  préconceptionnelle, la grossesse était autorisée
  vu la stabilité de la maladie sous pyridostigmine
  et prednisone.
• Levolution de la grossesse na pas posé de
  problème maternel ou fœtal
• Au premier trimestre, il n y a pas eu de
  retentissement maternel ou fœtal (menace
  davortement).
• Au 2éme et 3éme trimestre,le control
  échographique n a pas objectivé de diminution
  des mouvements fœtaux(score de maning toujours
  normal) ,ou de défaut de croissance
  thoraco-pulmonaire par
• immobilité costale, ou de RCIU,ou
  dhypotrophie ,ou d hydramnios conséquence des
  troubles de la déglutition du foetus, pouvant
  nécessiter des ponctions, ou darthrogrypose
  atteinte très précoce avant le 4 e mois de
  grossesse, fibrose ligamentaire et
  capsulo-synoviale, et rétraction des fibres
  musculaires, fossettes cutanées.
• Laccouchement a eu lieu à 39 SA par voie
  basse avec épisiotomie , en occipito-pubien,avec
  extraction instrumentale (ventouse) vu les
  efforts expulsives, donnant naissance à un
  nouveau né de sexe masculin, ayant un poids de
  3300g et un Apgar 10/10,
• Post partum  le nouveau né bien portant
  sans trouble de déglutition ni respiratoire ni
  hypotonie est transféré dans un service de
  néonatologie vu le risque de myasthénie
  transitoire pour surveillance pendant 3 jours.
  Pour la maman, aucun signe de décompensation ou
  daggravation na été retrouvé.
• Lallaitement maternel est autorisé vu la
  rémission et labsence dAC anti-RACH selon le
  bilan réalisé à 38 SA.