Neuropatologie

1
Neuropatologie
2
Vrozené vady CNS

• Chybné uzavrení neurální trubice
• Anencefalie
• Spina biffida aperta, occulta, cystica
  meningokéle, meningomyelokéle
• Kongenitální hydrocefalus (sy Dandy-Walker, sy
  Arnold-Chiari)
• Syringomyelie (projevuje se až v dospelosti)
• Nádorové syndromy neurofibromatóza, tuberózní
  skleróza, Von Hippel-Lindau, sy Sturge-Weber

3
Vrozené meningomyelokéle
Cystická dutina obsahuje meningy i tkán míchy
4
Mozkový edém

• Více tekutiny mezi bb nebo v bb,
• 3 základní typy vasogenní, cytotoxický,
  intersticiální
• Vzácné hydrostatický edém pri hypertonické
  krizi,
• hypoosmotický edém, napr. po iv. podání dextranu
• Príznaky konusy

5
Mozkový edém
Povrch gyru je oploštený jako dusledek tlaku
mozku na duru mater a vnitrní povrch lebky
Herniace - konus occipitální, temporální a
interhemisferický
6
Posunové krvácení do kmene
Masivní stlacení edematózního mozku vede k
pretržení cév, které vstupují do mostu kolem
strední cáry, což zpusobí hemoragii
7
Hydrocefalus

• Kongenitální viz výše
• Získaný komunikující, nekomunikující
• e vacuo pri atrofii mozku, pri nedostatecné
  resorpci liquoru
• Hydromyelie kongenitální pri hydrocefalu
• Získaná pri kompresi míchy nádorem, zánetlivým
  srustem

8
Hydrocefalus. Dilatované laterální komory .
9
Ischémie mozku(infarkt mozku)

• Aterosklerotická (hyper a hypoplastická)
• Subkortikální arteriosklerotická encefalopatie
  (Binswanger)
• Aterotrombotická a trombembolická
• Hypertenzní encefalopatie (multiinfarktová
  demence)
• Traumata mozku
• Vzácné angiitidy, amyloidová angiopatie, krevní
  choroby (PV, hemoglobinopatie), otrava CO,
  hereditární príciny, gravidita, orální
  kontraceptiva s prevahou estrogenu

10
Hemorhagická oblast bud hemorhagie nebo cervený
infarkt v oblasti zásobované a.cerebri media
sinistra
11
Vaskulární malformace CNS

• AV malformace subarachnoideálne
• Kavernózní hemangiómy cerebellum, pons,
  subkortikální oblast
• Kapilární hemangiomy dilatované tenkostenné
  cévy v pontu nebo jinde v mozku
• Foix-Alajouaninova choroba (angiodysplastická
  nekrotizující myelopatie), nejcasteji
  lumbosakrálne

12
Arteriovenózní malformace
13
Krvácení do dutiny lební

• Epidurální mezi duru a prirostlý periost, jen
  po frakture lebky, z meningeálních cév
• Subdurální mezi duru a arachnoideu, z
  pretržených premostujících žil
• Suarachnoideální mezi arachnoideu a piu
  mater,nejcasteji prasklé aneurysma Willisova
  kruhu
• Intracerebrální pri hypertonické nemoci, po
  rupture do komory-hematocefalus

14
Cerebrální hemorhagie

• Masivní hypertensní hemorhagie prasklá do
  laterální komory

15
Meningitis (leptomeningitis)

• Infekce, chemická iritace, karcinomatóza
• Infekcní meningitis, cesty infekce rhinogenní,
  otogenní, hematogenní (kniha str.294 a 297)
• amébová leptomeningitis (Naegleria), toxoplasma
  u fétu pri infekci matky
• Mozkový absces z okolí, hematogenne (napr. z
  brochiektasie), tromboflebitidy splavu,
  premostujících žil

16
Purulentní zánet plen a mozku
Pyogenní meningitis Abscesy
frontálního laloku
17
Kryptokoková meningoencefalitis
Vlevo cetná místa tkánové destrukce, sapojená s
šírením kvasinek v perivaskulárních prostorech.
Vpravo Kryptokoky ve velkém zvetšení
18
Virové meningoencefalitidy

• Obecné znaky perivaskulární lymfocytární
  infiltráty, gliové uzlíky, neuronofagie
• Prenášené clenovci klíštetem (CEE), jinde
  komáry, napr. Japonská B, západonilský virus
• Od jiného cloveka herpes simplex, HSV2 pri
  porodu, cytomegalovirus, poliomyelitis (postpolio
  sy)

19
Histologické charakteristiky virové encefalitidy
Vlevo pláštový perivaskulární lymfocytární
infiltrát. Vpravo gliový uzlík
20
Virové encefalitidy 2

• HIV encefalitis (dnes v 60)
• Subakutní encefalitis s kompletní demencí
• Vakuolární myelopatie (ui 30)
• AIDS-associovaná myelopatie a periferní
  neuropatie
• Pri kongenitální AIDS- ve 30 mikrocefalie,
  mentální retardace, spasticita koncetin
• Subakutní sklerotizující panencefalitis Van
  Bogaert vzácná, alterovaný spalnickový virus,
  po infekci spalnickami
• Progresivní multifokální leukoencefalopatie JC
  polyomavirus, poškození oligodendroglie vede k
  demyelinizaci, pri imunodeficiencích,
  hemoblastozách. Nekdy razena k demyelinizacním
  chorobám.

21
Virové encefalitidy
A. Perikapilární lymfocytární infiltrát, B.
mikrogliální nodulus, C. herpes simplex
destrukce laloku, D. HIV encefalitis, v nodulu
mnohojaderné bunky
22
Další infekcní encefalitidy

• E. epidemica lethargica Economo po akutní fázi
  parkinsonské zmeny s amnézií, epidemie ve
  20.letech 20.století
• Skvrnitý tyfus (R.prowazeki) postižení
  mozkových kapilár pri celkové infekci, zvl. dolní
  olivy, prenáší veš šatní
• Vsteklina (lyssa, rabies), od savcu, Negriho
  telíska v Purkynových bb, v hypokampu. Po nástupu
  príznaku vždy smrtelná.

23
Spongiformní encefalitidy - prionové choroby

• V kure dutiny s gliózou (spongiformní vzhled)
• Fyziologické prióny zmení terciální strukturu a
  nemohou opustit gangliovou bunku, snad defekt
  funkce prion-proteinového chaperónu. Bunka
  odumre a vznikne dutina.
• Infekcnost ruzne hodnocena, urcite infekcní je
  CNS a okolní tkáne

24
Creutzfeldtova-Jakobova choroba
Spongiformní premena mozkové kury. Inset neuron
s vakuolami
25
Prionové choroby 2

• Creutzfeld-Jacob (CJD)- bud familiární
  (vertikální prenos) nebo sporadická
• Kuru kanibalizmus, horizontální prenos
• Bovinní spongiformní encefalopatie (BSP), prenos
  na cloveka (GB), pak vCJD.
• Vzácné fatální familiární insomnie,
  Gerstman-Sträussler-Scheinker
• Cetné zvírecí choroby scrapie (ovce) aj.

26
Prionové choroby 3

• CJD demence, cerebrální a ocní príznaky,
  myoklonus, trvá leta, 55-70 let veku
• nvCJD zmeny chování, nystagmus, demence,
  ataxie, trvá relativne krátce, prumerný vek 27 let

27
Demyelinizacní choroby

• Akutní akutní disseminovaná encefalitis po
  virové infekci nebo imunizaci (nejtežší
  komplikace po ockování), 20 úmrtnost
• Nekrotizující hemorhagická encefalitis težší
  prubeh, nejcasteji po Mykoplasmové pneumonii
• Chronické sclerosis multiplex viz prehled
  prof.Skálové
• Varianty Devicova choroba (neuromyelitis
  optica), Schilderova choroba (deti a mladiství)
• Centrální pontinní myelinolýza po rychlé
  korekci hyponatrémie, u alkoholiku

28
Sclerosis multiplex
Vlevo na rezu mozkem barveném luxolovou modrí na
myelin patrná svetlá ložiska demyelinizace
(plaky). Vpravo rozhraní mezi plakou a
myelinizovaným mozkem plaka (na levé polovine
obrázku) se nebarví, myelin kolem plaky (pravá
cást obrázku) je modrý
29
Degenerativní choroby mozkové kury

• Puvodne chronické choroby neznámé etiopatogeneze
• Dnes velká skupina chorob, z nichž jmenujeme
• Alzheimerova choroba nejcastejší prícina
  demence. Blíže prehled prof. Skálové
• Skupina frontotemporálních demencí z nich
  nejznámejší Pickova choroba - atrofie frontálních
  a temporálních laloku

30
Alzheimerova choroba
A. Plaky s centrem z amyloidu a dystrofickými
neurity v okolí, B. IHC A beta peptidu, C.
postižené neurony s tau - potitivitou
31
Degenerativní choroby bazálních ganglií

• Parkinsonova choroba (paralysis agitans) klidový
  tres a ztrnulost, pomalé pohyby blíže prof.Ská.
• Parkinsonizmus syndrom, krome P.ch. u rady
  dalších chorob se znaky P.ch., boxeri (sekundární
  parkinsonizmus)
• Hungtingtonova chorea maior genetická choroba
  (4.chromozóm) viz kniha

32
Parkinsonova a Huntingtonova choroba

• Parkinsonova choroba A normální, B
  depigmentovaná substantia nigra, C Lewyho telísko
  v neuronu
• Huntingtonova choroba vlevo normální hemisféra,
  vpravo atrofie striata a dilatace komory

33
Degenerativní choroby pyramidové dráhy

• Amyotrofická laterální skleróza (puvodne americký
  název prejat i v Evrope, kde dríve nekolik
  jednotek ruzne pojmenovaných).
• Familiární forma mutace genu pro
  superoxiddismutázu (chrání pred volnými
  radikály).
• Sporadická forma neznámá patogeneze
• Dospelý vek, postupná obrna volní motoriky. Témer
  vždy smrt (napr. Šostakovic, snad Mao-tse-Tung).
  Nemoc se zastavila u astrofyzika Stephena
  Hawkinga.
• V USA se casto nazývá nemoc Lou Gehringova podle
  chytace baseballového mužstva N.Y.Yankees, který
  na ni zemrel.

34
Genetické metabolické choroby CNS

• Hepatolentikulární degenerace, m.Wilson, AR
  choroba, chybí prenašec Cu, spongióza
  n.lentiformis, Kayseruv-Fleischeruv prstenec v
  rohovce.
• Lipidózy (Tay-Sachs, Niemann-Pick, Gaucher aj.)
• Leukodystrofie (metachromatická, Krabbe,
  adrenoleukodystrofie)

35
Toxické a jiné metabolické choroby CNS

• Reyeuv syndrom encefalopatie s težkou steatózou
  orgánu. Mitochondriální dysfunkce s edémem mozku,
  steatózou jater a ledvin. Kojenci a batolata,
  komplikace po virózách. Obvinován aspirin, ale
  neprokázáno. Dríve obvinovány aflatoxiny z
  Aspergilu.
• Avitaminóza B12 pri perniciózní anémii
  funikulární myelopatie (demyelinizace provezcu
  prevážne v hrudní míše)

36
Toxické a jiné metabolické choroby CNS 2

• Pellagra encefalopatie nedostatek niacinu,
  degenerace neurónu kury, pontu, jader hlavových
  nervu a pr.rohu míšních. Demence.
• Wernickeho pseudoencefalitis avitaminóza B1 u
  alkoholiku pri delirium tremens, Korsakovské
  psychóze. Krvácení kolem cév v kmeni a kolem 3.
  komory.

37
Choroby periferních nervu

• Syndrom Guillain-Barré (akutní demyelinizacní
  polyradikuloneuropatie)
• Autoimunní reakce na nejcasteji virové
  infekce. Nejvíce postiženy prední koreny.
• Zdola postupující obrna, nekdy až paraplegie,
  senzorické a senzitivní funkce nejsou postiženy.
  Po 1-4 týdnech samo mizí.
• Ostatní neuropatie (hereditární, metabolické,
  paramaligní) viz kniha

38
Nádory CNS

• Obecne
• Všechny nádory uvnitr lebky a páterního kanálu,
  benigní i maligní, jsou klinicky maligní, nebot
  utlacují mozek ci míchu
• Maligní nádory CNS je výjimecne metastazují mimo
  lebku a páterní kanál, kdežto nádory odjinut
  bežne metastazují do CNS

39
Nádory a pseudotumory plen

• Meningeom z meningotelií, na vnitrním povrchu
  dury, histologické typy epiteloidní,
  psamomatózní, fibroblastický, angioblastický se
  známkami malignity
• Meningeální sarkom vzácný
• Cholesteatom epidermoidní cysta plen
• Arteriovenozní aneurysma (viz výše) vrozené,
  nebezpecné krvácení, soucást Sturge-Weberova
  syndromu

40
Meningeom
Vlevo parasagitální multilobulární meningeom
dury. Vpravo v tkáni nádoru cetná psammomatózní
telíska
41
Nádory neurogenní

• Meduloblastom maligní, u detí a mladých
  dospelých, z primitivních neuroektodermálních
  bunek, ve vermis mozecku, metastazuje i mimo
  mozek
• Nekdy obsahuje i jiné bunky (napr.
  medulomyoblastom, teratoidní tumor)
• Neuroblastom, v CNS vzácný, castý je ve dreni
  nadledvin a sympatických gangliích detí

42
Meduloblastom
Vlevo nádor v predním laloku mozecku, vpravo
meduloblastom je tvorený anaplastickými malými
bunkami
43
Gliomy

• Astrocytom biologicky benigní, u dospelých,
  kdekoliv v CNS
• Typy fibrilární (od dobre diferencovaného k
  anaplastickému, zvláštní je gemistocytární),
• pilocytický (vetšinou nízce maligní, u detí a
  mladistvých na bazi mozku, Rosenthalovy fibrily,
  nekdy prorustá pod arachnoideou jako vatovitá
  hmota, pak prognóza špatná)

44
Gliomy 2

• Glioblastom (dríve multiformní glioblastom),
  maligní, dospelí, hemisféry velkého mozku
• Histologie bunecné atypie, nekrózy kolem nich
  palisádovite usporádané bunky, glomeruloiní
  proliferace kapilár (endotelií), gliomatóza, v
  bunkách casto CMV
• Oligodendrogliom benigní, vetšinou dospelí,
  hemisféry velkého mozku, pomalý agresivní rust,
  drobné kalcifikace

45
Astrocytómy

• Vlevo nahore low-grade astrocytom zpusobuje
  prominenci bílé hmoty
• Vpravo nahore glioblastom je nekrotická
  hemorthagická masa
• Vlevo dole glioblastom je huste celulární nádor
  s pseudo-palisádováním bunek kolem nekróz

46
Gliomy 3

• Ependymom u malých detí v zadní jáme, jinak u
  dospelých v míše, zvláštní je myxopapilární
  ependymom z filum terminale
• Casto perivaskulární pseudorozety, nekdy pravé
  rozety s rasinkami
• Príbuzné tumory subependymom, papilom
  choriodálního plexu (špatná prognóza), koloidní
  cysta 3.komory

47
Gliomy
Oligodendrogliom
Ependymom
48
Méne casté nádory CNS

• Deti pleomorfní xantoastrocytom,
• gliom mozkového kmene
• atypický teratoidní/rhabdoidní tumor
• Ve 2.-3.dekáde dysembryoblastický
  neuroepiteliální tumor
• Pinealom izomorfní a anizomorfní
• Lymfom mozku vetšinou z B bunek, u AIDS a
  jiných imunodeficiencí

49
Jiné CNS nádory

• Hemangioblastom (angioretikulom, Lindauuv nádor),
  v mozecku, cystický, soucást von Hippelovy
  choroby
• Schwannom akustiku (neurinom, neurilemmom) v
  mostomozeckovém úhlu nebo ve vnitrním zvukovodu
• Chordom maligní, ekchordóza na klivu,
  destruující chordom v zadní jáme nebo v sakrální
  oblasti

50
Vestibulární Schwannom (Schwannom akustiku)
Vlevo Bilaterální schwannom 8. nervu, vpravo
oblast Antoni A s Verocayovými telísky
51
Sekundární nádory CNS

• Metastázy bud solidní nebo karcinomatóza plen
• Nejcastejší maligní melanom, karcinom plic a
  prsu. V plenách casto infiltrace leukemická.

52
Metastatický pigmentovaný maligní melanom
53
Obrázky použity z knihy Kumar, VK et al.
Robbins Basic Pathology, 8th ed.
Saunders-Elsevier, Philadelphia, 2007