PowerPoint Sunusu - PowerPoint PPT Presentation

About This Presentation
Title:

PowerPoint Sunusu

Description:

RENAL T B LER HASTALIKLAR Tan m Akkiz ve konjenital nedenlere ba l t b ler h cre disfonksiyonlar RENAL T B LER HASTALIKLAR Kronik b brek yetmezli i ... – PowerPoint PPT presentation

Number of Views:204
Avg rating:3.0/5.0
Slides: 51
Provided by: yesil
Category:

less

Transcript and Presenter's Notes

Title: PowerPoint Sunusu


1
(No Transcript)
2
RENAL TÜBÜLER HASTALIKLAR
3
TanimAkkiz ve konjenital nedenlere bagli tübüler
hücre disfonksiyonlari
4
RENAL TÜBÜLER HASTALIKLAR
  • Kronik böbrek yetmezligi nedenlerinin 20-40i
  • Akut böbrek yetmezligi nedenlerinin 10-20si
  • Izole primer tübüler hastaliklar çok nadirdir.
    (insidensi bilinmemektedir.)

5
  • Renal tübüler hastaliklarin teshisi
  • hastaligin az görülüyor olmasi
  • klinik bulgularin spesifik olmamasi




    nedeniyle zordur.
  • Kronik dehidratasyon, tuz kaybi
  • Asidoz nedeniyle
  • Büyüme geriligi görülür

6
(No Transcript)
7
Proksimal ve toplayici kanallarda HCO3
reabsorbsiyonu
8
Proksimal ve toplayici kanallarda NH4
sekresyonu Her NH4 sekresyonunda HCO3 üretilir ve
peritübüler alana geçer.
9
Proksimal ve toplayici kanallarda titre
edilebilir idrar asiditesi
10
  • Meduller amonyum sirkülasyonu NH4 henle kulpu
    çikan kolundan reabsorbe edilir. Intrasellüler
    HNH3 e disosiye olur. NH3 meduller
    interstisyuma difüzyonla geçer. Buradan pH i
    küçük olan segmentlere difüze olur.

11
Renal Tübüler Hastaliklar
  • 1.Tanim
  • 2.Renal Tübüler Fonksiyonlar
  • 3.Renal Tübüler Hastaliklar
  • Proksimal tübüler hastaliklar
  • Distal tübüler hastaliklar
  • Toplayici kanal hastaliklari

12
Renal Tübüler Hastaliklar
  • 1.Proksimal tübüler hastaliklar
  • Fanconi sendromu Dents hastaligi
  • Aminoasidüriler Hipofosfatemik rikets
  • Proksimal renal tübüler asidoz
  • 2.Distal tübüler hastaliklar
  • Distal renal tübüler asidoz
  • Bartter sendromu Gitelman sendromu
  • Hiperprostaglandin E2 sendromu
  • 3.Toplayici kanal hastaliklari
  • Nefrojenik diabetes insipidus

13
(No Transcript)
14
FANCONI SENDROMU
  • Herediter veya akkiz nedenlere bagli olarak
    gelisen global proksimal tübüler disfonksiyondur.

15
Fanconi Sendromu Nedenleri
16
Fanconi Sendromu Klinik ve Metabolik Bulgular
17
Fanconi SendromuTedavi
Asidoz Hipokalemi Hipofosfatemi Hipovolemi Aminoas
idüri ve glukozüri
18
(No Transcript)
19
RENAL TÜBÜLER ASIDOZ
  • Normal glomerüler fonksiyonda serum anyon GAPi
    yükselmeden hiperkloremik metabolik asidoz ile
    karakterizedir.

20
Renal Tübüler Asidozlar
  • Proksimal renal tübüler asidoz pRTA-Tip 2
  • Distal renal tübüler asidoz dRTA-Tip1
  • a.hiperkalemik b.hipokalemik
  • Renal tübüler asidoz RTA-Tip4

21
PROKSIMAL RENAL TÜBÜLER ASIDOZ
  • Proksimal tübüllerde yetersiz HCO-3
    reabsorbsiyonuna bagli olarak gelisir
  • Diger tübüler defektlerle beraber görülebildigi
    gibi (Fanconi) izole formlari da tanimlanmistir.

22
DISTAL RENAL TÜBÜLER ASIDOZ
  • Distal tübüllerin ve toplayici kanallarin
    yetersiz H iyon sekresyonuna bagli olarak
    gelisen sekonder bir durumdur.
  • 1.Erken çocukluk dönemindeki bulgulari ile
    çogunlukla herediterdir.
  • 2.Renal skarin eslik ettigi VUR sonucu
    görülebilir
  • 3.Nefrotoksik ilaçlara bagli olarak gelisebilir
    (amfoterisin)

23
Tip IV-RTA
  • Aldosteron eksikligi veya aldosterona rezistansin
    neden oldugu
  • hiperkaleminin eslik ettigi
  • hiperkloremik metabolik asidozdur.

24
Tip-4 RTA Etiyoloji
  • Konjenital adrenal hiperplazi (hiperaldosteronizm)
  • Pseudohipoaldosteronizm tip 1-2
  • Primer hipoaldosteronizm
  • Obstrüktif üropati ( tübülointertisyel
    hastaliklar)
  • Ilaçlara bagli (ACEI, Siklosporin ,Spironolakton)

25
RTA da Klinik Bulgular
26
KLINIK
  • dRTA semptomlari pRTAdan daha fazladir.
  • Nörosensoriyel isitme kaybi.
  • Vakalarin 30-50sinde hipokalemi görülür.
  • 50de osteomalazi ve rikets gibi kemik
    bulgulari vardir.
  • Hiperkalsiüri, nefrokalsinozis uzun süreli
    renal hasara hatta son dönem böbrek yetmezligine
    sebep olabilir.

27
Anyon gap
  • Normalde organizmanin anyon ve katyonlari
    birbirine esit kabul edilir.
  • Katyonlar Na K, Ca, Mg ( ölçülemeyen
    katyonlar) Anyonlar Cl HCO3 Proteinler,
    SO4, PO4, Organik asitler ( Ölçülemeyen
    anyonlar)
  • Anyon GAP En büyük serum katyonlari En büyük
    serum anyonlari
  • Anyon GAP (Na K) ( Cl HCO3)
  • Anyon GAP 12 - 2 (ölçülemeyen anyonlar olarak
    kabul edilir.)

28
Metabolik Asidoz-1
  • 1) Anyon GAPin arttigi (organik) metabolik
    asidoz Anyon gap Bikarbonat
    Klor normal
  • a) Laktat Birikimi O2 nin yetersiz tasinimi veya
    yetersiz utilizasyonu
  • b) Ketoasid üretiminin arttigi DM ta ve alkol
    kullaniminda
  • c) Toksin ve ilaçlara bagli Metanol
    (asidozozmolar gap artar), etilen glikol,
    salisilat
  • d) Üremi Asidoz (Amonyum sekresyonu azaliyor,
    amonyum retansiyonuna bagli anyon gap düsüyor)

29
Metabolik Asidoz-2
  • 2)Hiperkloremik metabolik asidoz
  • a)Anyon GAP ( Na ) - ( Cl HCO3 ) 122 olmasi
    durumunda kan gazlarina bakilarak hiperkloremik
    metabolik asidoz oldugu dogrulanir. ( Yeni dogan
    metabolizma hastaliginda anyon gap yüksek
    saptanir)

30
TANI- 1
  • Hiperkloremik metabolik asidoz
  • kan pHlt7.35
    AGAP(Na)-(ClHCO3)
  • Anyon GAP lt 16
  • UAGAP(NaK)-(ClHCO3) Idrar AGAP
    Negatif
  • Ekstrarenal asidoz
  • pRTA
  • Pozitif
  • RENAL TÜBÜLER ASIDOZ

31
Tani-2
  • Renal Tübüler Asidoz
  • Idrar pHlt5.5 Idrar pHgt6.0
    Sekretuar dRTA
  • Serum K
  • yüksek yüksek degil
  • Tip-4RTA pRTA veya dRTA
  • FeHCO3
  • gt15 lt15 ve (U-B) pCO2lt20 mmHg
  • pRTA dRTA

32
TEDAVI
  • Alkali tedavi 3 meq/kg/gün, bölünmüs dozlarda
    baslanir.
  • Hipokalemi tedavisi için K tuzlari
  • Tip IV RTA tedavisi etiyolojiye göre yapilir.
  • Renal patoloji varsa alkali tedavi ve diyetten
    potasyum kisitlamasi
  • Aldosteron eksikligi mineralokortikoidlerle
    yapilir
  • Psödohipoaldosteronizm genelde diyete sodyum
    klorur ilavesi ile tedavi edilir.

33
(No Transcript)
34
Bartter Sendromu
  • Hipokloremik, hipokalemik metabolik alkaloz ile
    karakterizedir.

35
Bartter Sendromu
  • Neonatal bartter sendromunda NKCC2 veya ROMK
    kodlayan genlerde mutasyon vardir.
  • Klasik Bartter sendromunda CIC-Kb klor kanalini
    kodlayan gende mutasyon vardir.

36
(No Transcript)
37
Bartter Sendromu Klinik ve laboratuar
  • Prematurite
  • Hayati tehdit edecek düzeyde elektrolit
    dengesizligi
  • Polihidramnios
  • Hipokalemik metabolik alkaloz
  • Normal kan basinci (Plazma renin Aldosteron
    düzeyi artmis)
  • Idrarda klor ve potasyum atilimi artmistir.
  • Hiperkalsiüri ve nefrokalsinozis görülebilir.
  • Hipomagnezemi ve hipokalsiüri olabilir.

38
Gitelman Sendromu
  • Distal tübüllerdeki tiazid sensitif Na,Cl-
    kotransportunu ( Cl kanal kotransportu NCCT)
    kodlayan gendeki mutasyona bagli olarak gelisir.

39
(No Transcript)
40
Gitelman Sendromu
  • Genellikle asemptomatiktir. Biyokimyasal olarak
  • Hipokalemik metabolik alkaloz
  • Hipomagnezemi ve hipokalsiüri ile karakterizedir.
  • Bartter ve Gitelmanin ortak özelligi serumda
    klor azalmis, Idrarda Clgt10 mEq/L artmistir.
  • Tani için kistik fibrozis ve kronik kusmalara
    bagli klor kaybi olan ekstrarenal nedenlerin
    eliminasyonu gereklidiriçin yeterlidir.

41
Hiperprostoglandin E2 Sendromu
  • Polihidroamnios, prematurite, büyüme geriligi,
    hiperkalsiuri ve nefrokalsinozis ile
    karakterizedir.
  • Metabolik alkalozis
  • Hipokalemi
  • Distal tübüllerde akimin artmasina bagli tuz
    kaybi gelisir.
  • Hipokalemi prostoglandin sentezini stimule eder
    kompansatrik olarak renin-aldosteron artisi
    görülür.

42
Tedavi
  • K replasmani gereklidir (3 mEq/kg/gün veya daha
    çok).
  • Bartter sendromunda K tutucu diüretikler
    kullanilabilir (spironolaktan).
  • Prostoglandin sentez inhibitörleri (2 mg/kg/gün
    indometazin, 30 mg/kg/gün ibuprofen) Bartter
    sendromunda kullanilir. .
  • Gitelman sendromunda hipomagnezemi tedavisi
    yapilmalidir. Buda hipokalseminin düzelmesinde
    etkilidir.

43
(No Transcript)
44
Nefrojenik Diabetes Insipitus
  • Xe bagli geçis
  • Vazopresin reseptörünü kodlayan gende mutasyon
    vardir.
  • AQP2 kodlayan gende mutasyon vardir.
  • Yenidogan döneminde poliüri polidipsi,
    uykusuzluk, rekürren kusmalar ve konstipasyon ile
    kendini gösterir.

45
LABORATUVAR
  • 1. Hipernatremi, plazma ozmolaritesi artmistir.
  • 2. Idrar sodyumu düsüktür.
  • 3. Vazopressin uygulamasiyla idrar konsantrasyonu
    düzelmez.
  • 4. Hidroüreteronefroz
  • 5. Serebral kalsifikasyon

46
TEDAVI
  • 1. HCTZ (2-4 mg/kg) ile Amiliroid kombine
    edilebilir veya
  • 2. HCTZ ile Indometazin (2mg/kg) kombine
    edilebilir.

47
Renal Tübülopatilerin Tanisi
  • Büyüme gelisme geriligi olan her hastalarda
    düsünülmelidir.
  • Idrar ve plazma biyokimyasal degerlerinin dogru
    yorumlanmasi ile konur.
  • Plazmadaki biyokimyasal analizler Na, K, Üre,
    Kreatinin, HCO3-, Cl-, Ca2, PO4-, Mg
  • Idrarda idrar elektrolitleri (Na, K, Cl-, Ca,
    PO4) aminoasit, glikoz, kreatinin.
  • Böbrek USG Renal anatomi ve nefrokalsinozis
    yönünden degerlendirilir. Nefrokalsinozis varsa
    rikets yönünden degerlendirilmek üzere el bilek
    grafisi alinmasi uygun olur.

48
Renal Tübüler Fonksiyonlarin Degerlendirilmesi
  • 1-Proksimal tübüller
  • Aminoasidüri, glukozüri, proteinüri ve idrar
    elektrolitleri
  • Tübüler fosfor reabsorbsiyonu sik kullanilan bir
    indekstir.
  • Idrarda retinal binding protein, mikroglobulin
    ?2, ?1) ve enzimlerin (N-asetil glukozaminidaz
    (NAG), Alanin amino peptidaz( AAP)) belirlenmesi
    proksimal tübüler hasar veya disfonksiyonunun
    spesifik göstergeleridir.

49
Renal Tübüler Fonksiyonlarin Degerlendirilmesi
  • 2-Distal Tübüller
  • Renal konsantrasyon yetenegi ile idrari asidifiye
    etme yeteneginin degerlendirilmesi ile ortaya
    konabilir.
  • Idrar pH4.6-8 arasinda
  • Idrar dansitesi1016-1022 (Sabah ilk idrar)
  • Osmolarite Idrari konsantre etme yetenegi
    50-1400 mosm/kg/H2O gibi genis bir dagilim içinde
    degisebilir

50
  • Idrar konsantrasyon defekti baslica iki tiptir
  • Izostenüri Kronik böbrek yetmezligi, orak
    hücreli anemi böbrek hastaligi gibi durumlarda
    böbrek idrari ancak plazma osmolaritesi kadar
    konsantre edebilir.
  • Hipostenüri Diabetes insipitus, renal meduller
    hastalikla ilgili diabetes insipitus. Obstrüktif
    üropati, meduller kistik hastaliklarda karsimiza
    çikar. Burda idrar osmolaritesi plazmaninkinden
    ve genellikle de 250 mosmden daha asagidadir.
  • .
Write a Comment
User Comments (0)
About PowerShow.com