Quelques sp

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Quelques spécificités des soins palliatifs
pédiatriques

• G Leverger, A Auvrignon
• Hôpital Armand Trousseau, Paris

2
Définitions 1990 OMS

• D'après l'OMS (1990), les soins palliatifs sont
  des "soins actifs et complets donnés aux malades
  dont l'affection ne répond plus au traitement
  curatif. La lutte contre la douleur et les autres
  symptômes, ainsi que la prise en considération
  des problèmes psychologiques, sociaux et
  spirituels sont primordiaux. Ils ne hâtent ni ne
  retardent le décès. Leur but est de préserver la
  meilleure qualité de vie possible jusqu'à la mort

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Définition SFAP 1996

• "Les soins palliatifs sont des soins actifs dans
  une approche globale de la personne atteinte
  d'une maladie grave évolutive ou terminale. Leur
  objectif est de soulager les douleurs physiques
  ainsi que les autres symptômes et de prendre en
  compte la souffrance psychologique, sociale et
  spirituelle.

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Décès chez l'enfant France métropolitaine 2001
(1)

• En 2001 7 229 décès entre 0 et 20 ans pour une
  population de 15 millions soit 1,36 (données
  INSERM)
• Soit proportionnellement 20 fois moins de décès
  qu'en 1950

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Décès chez l'enfantFrance métropolitaine 2001 (2)
Age Nombre de décès Taux brut pour 100 000
lt 1 an 3 432 446,3
1 à 4 ans 771 26,5
5 à 9 ans 423 11,8
10 à 14 ans 608 15,9
15 à 19 ans 1 995 51,3
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Décès chez l'enfantFrance métropolitaine 2001
(3)Principales causes de décès avant 1 an
Affections périnatales 1 580 (46 )
Malformations congénitales et anomalies chromosomiques 752 (22 )
Mort subite du nourrisson 345 (10 )
Maladies du système nerveux 125 (3,5 )
Total 3 432 (100 )
7
Décès chez l'enfantFrance métropolitaine 2001
(4)Principales causes de décès entre 1 et 20
ans
Accidents, suicides 2 064 (55 )
Affections cancéreuses 504 (13 )
Maladies neurologiques 248 (6,5 )
Malformations congénitales et anomalies chromosomiques 179 (4,7 )
Maladies cardiaques 136 (3,6 )
Maladies respiratoires 66 (1,7 )
Total 3 797 (100 )
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Quelques spécificités pédiatriquesL'enfant et
son entourage

• Prise en charge et accompagnement non seulement
  de lenfant mais également des parents et des
  fratries.
• Age de lenfant variable du nourrisson à
  ladolescent
• Prise en compte de la maturité de lenfant
  accentuée par la maladie.
• Enfant parfois "protecteur" des parents et des
  soignants
• Poursuite parfois jusquà son décès de projets et
  dune vie active de lenfant (école, loisirs)

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Epidémiologie des cancers de lenfant

• Incidence
• 0 à 14 ans 1500 cancers / an
• 15 à 19 ans 700 cancers / an
• LIle de France 1/3 des patients traités en
  France.
• Répartition / diagnostic
• Leucémies 30
• Tumeurs cérébrales 20
• Lymphomes 10
• Autres tumeurs solides 40
• Survie globale à 5 ans 71 à 74

50 avant lâge de 6 ans
10
Définition EAPC SP Pédiatrique - 2006

• Groupe 1 maladie pour lesquelles un traitement
  curatif existe mais ou léchec est possible, ou
  laccès aux soins palliatifs peut être nécessaire
  avec des tentatives de traitements curatifs et/ou
  si le traitement échoue
• Groupe 2 maladie s ou la mort prématurée est
  inévitable, avec de longues périodes de
  traitement permettant de prolonger la vie,
  permettant une participation à des activités
  normales, comme la mucoviscidose

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Définition EAPC SP Pédiatrique - 2006

• Groupe 3 maladies progressives sans option de
  traitement curatif, ou le traitement est
  uniquement pallaitif, et peut sétendre pendant
  des années, comme la maladie de Batten ou les
  dystrophies musculaires
• Groupe 4 situations irréversibles et non
  progressives, avec des soins compliqués,
  prédisposant à des complications et la
  possibilité d une mort prématurée. IMC.

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Quelques spécificités pédiatriquesLes structures

• Absence de structures pédiatriques de type USP
  mais quelques lits identifiés dans les services
  de pédiatrie spécialisée
• Peu de réseaux SPP spécifiques (OncoMIP, La
  Brise)
• Collaboration avec réseaux adultes et EMSP
• Maisons de répit (Angleterre, Allemagne..)

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Quelques spécificités pédiatriquesLes médicaments

• Utilisation et indications très proches de celles
  de ladulte
• Conditionnement souvent inadapté au petit enfant
• Prescriptions souvent hors AMM

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Quelques spécificités pédiatriquesLes limites

• Difficultés à accepter le caractère palliatif de
  lévolution chez un enfant
• Soit dans une maladie potentiellement curable
• Soit dans une maladie chronique prolongée
• Soit par les médecins, soit par les soignants,
  soit par les parents Déni "protecteur" ??
• Culture des soins palliatifs non acquise par
  toute les structures prenant en charge des
  enfants gravement malades

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Quelques spécificités pédiatriques Les
ressources

• Soutien de la part des associations
• Ouvrages pour les soignants et pour les familles
  favorisant la communication entre soignants et
  parents et entre parents et enfants.
• Reconnaissance institutionnelle (Ministère Santé)
• Congrès et soins palliatifs pédiatriques
• Enseignement - Formation
• Universitaire 2ème et 3ème cycle (DIU)
• Post universitaire, hospitalier, réseaux
• Volonté de développer les connaissances
• et de favoriser les échanges dexpérience

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Quelques spécificités pédiatriquesLe choix
Hôpital ou domicile

• Questionnement fréquent
• Pas de réponse évidente mais développement des
  aides à la prise en charge au domicile
• Avis des parents et désir de l'enfant, exprimé ou
  perçu
• Anticipation médicale indispensable et encore
  insuffisante
• Souplesse et évolutivité du projet

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Quelques spécificités pédiatriquesLa dynamique
participative

• Acceptation de l'"échec thérapeutique" et de la
  mort
• Conditions hospitalières matérielles minimales
• Accueil des proches dans les services
  hospitaliers
• Collaboration avec l'ensemble des professionnels
  des soins de support
• Organisation adaptée du travail des soignants
• Espaces de paroles
• Formation du personnel
• Liens et coopération avec les intervenants au
  domicile et avec la famille

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Onco-hémato pédiatrique en IDF

• RIFHOP
• Réseau Ile-de-France dHématologie et dOncologie
  Pédiatrique
• Objectif Garantir aux enfants et adolescents,
  traités en Ile de France pour une leucémie, un
  lymphome ou une tumeur solide, une prise en
  charge globale et une continuité des soins.
• Organisation
• 4 centres spécialisés identifiés en Ile de France
• Services de chirurgie pédiatrique spécialisés en
  oncologie
• Services de pédiatrie générale des CHG, CHU (7
  Dépts)
• Des centres de soins de suite
• Des HAD, des soignants libéraux
• Des Associations de Parents

RIFHOP
19
RIFHOP
Hématologie
Oncologie
Immunologie
Chirurgie
20
Soins Palliatifs en Onco-Hémato Pédiatrique

• Organisation actuelle des Soins Palliatifs
• Intégrés au sein des services spécialisés
• Pas dunité hospitalière de SP pédiatriques
• Réseaux pédiatriques HAD
• Réseaux de Soins Palliatifs adultes
• Soins palliatifs en onco-pédiatrie quand ?
• Dès le diagnostic ? Notion de non-guérison
• 70 des cancers de lenfant vont guérir
• Soins palliatifs non curabilité, introduction
  progressive.
• Choisir un lieu de fin de vie

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Soins Palliatifs en Onco-Hémato Pédiatrique

• Pré-requis pour le retour et la fin de vie au
  domicile
• Demande formulée par famille/enfants
• Anticipation du lieu de décès bien en amont dans
  la prise en charge
• Disponibilité du médecin spécialiste
  référent/astreinte
• Prescriptions anticipées (Hypnovel)
• Souplesse sur lhospitalisation si besoin
• Clarté sur le non recours aux structures
  médicales préhospitalières (SAMU, pompiers).
• ? Nécessite du temps et des relais
  extra-hospitaliers

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Soins Palliatifs en Onco-Pédiatrie Expérience
de lInstitut Curie (1)

• Période 2002-2004
• 65 patients, tous cancers sauf leucémies
• Age médian au diagnostic 7,5 ans 0,3-20
• Age médian au décès 10,5 ans 9 mois-25 ans
• Traitements palliatifs
• Chimiothérapie orale/IV 44/65 enfants, durée 3
  mois
• Radiothérapie / Chirurgie
• Dernier mois de vie
• Antalgique morphinique 75, oxygène 24
• Transfusion CPA (20), CG (25)

23
Soins Palliatifs en Onco-Pédiatrie Expérience
de lInstitut Curie (2)

• Recours à lhôpital dans les 3 derniers mois de
  vie
• Nb de jours cumulés dhospitalisation 14 jours
  0-90
• Recours à lHDJ
• Lieu de décès
• Institut Curie 47
• Hôpital proximité 19
• Domicile 28
• Réanimation 4
• Unité Soins Palliatifs 2 (1 patient)

Médiane 5,5 jours
24
Soins Palliatifs en Onco-Pédiatrie Expérience
de lInstitut Curie (3)

• Symptomes de fin de vie
• Dernier mois de vie (7 derniers jours exclus)
• Lansky médian 30 (Couché. Besoin daide pour
  des activités calmes)
• Douleurs 75
• Dyspnée 24
• Motifs dhospitalisation en fin de vie (45
  patients)
• Troubles de conscience ou convulsion 18
• Dyspnée 15
• Douleur 10
• AEG 8
• Autres 4

25
Réseaux de soins palliatifs nos attentes

• Favoriser le maintien de lenfant au domicile
  même en fin de vie
• Symptômes et traitements palliatifs multiples
• Limitations des structures actuelles HAD, HDJ
• Médecin traitant seul, et  démuni 
• Intégrer les acteurs de la médecine de ville
• ? Intégration précoce dans la prise en charge
  de lenfant
• Accompagnement des acteurs de soins
• Intégration aux réseaux de soins palliatifs
  adultes existants
• Passerelle entre centres spécialisés et médecine
  de ville

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Conclusion

• Accepter "nos" échecs, nos limites, l'indicible
• Regarder un enfant sans ne voir que sa maladie
• Ecouter l'enfant et ses parents
• Favoriser la parole de chacun
• Comprendre, soutenir, accompagner les proches
• Agir ensemble dans la cohésion et la cohérence
• C'est aussi le sens des soins palliatifs
  pédiatriques

Soins palliatifs pédiatriques Congrès SFP 2006