Nefropatolog - PowerPoint PPT Presentation

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Nefropatolog

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Title: Presentaci n de PowerPoint Author: Ignacio Villarreal de la Hoya. Last modified by: alberto niderhauser Created Date: 10/18/2000 6:45:09 PM – PowerPoint PPT presentation

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Title: Nefropatolog


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NefropatologíaEnfermedad renal
quística.Glomerulopatías.
  • Dr. Álvaro Barboza Quintana.

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Enfermedades Renales Quísticas
  • Displasia renal
  • Hereditaria
  • Esporádica
  • Hidronefrosis
  • Riñones poliquísticos
  • Autosómico dominante (adulto)
  • Autosómico recesivo (infantil)
  • Quistes medulares
  • Enfermedad glomeruloquística
  • Quistes en síndromes con malformaciones

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Clasificación de Potter
Tipo I Riñón poliquístico del RN, riñón en esponja, hamartoma
Tipo II Riñón multiquístico, quistes multiloculares, displasia renal, disgenesia renal
Tipo III Riñón poliquístico del adulto
Tipo IV Secundario a obstrución uretral parcial o intermitente
Otros
Pathology of the fetus and the infant 1975
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Riñón poliquístico - Recesivo
  • Enfermedad quística tipo I en la clasificación de
    Potter
  • Hereditario Patron autosómico recesivo
  • Riesgo 25 de recurrir en hijos subsecuentes
  • Bilaterales
  • In utero oligohidramnios ?baja función renal ?
    baja producción de orina ? hipoplasia pulmonar

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Riñón poliquístico - Recesivo
  • Macro
  • Riñones ??? tamaño.
  • Tienden a llenar el retroperitoneo.
  • Quistes pequeños y uniformes (1 - 2 mm).
  • En el segundo trimestre los quistes no están bien
    desarrollados.

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(No Transcript)
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Riñón poliquístico - Recesivo
  • Micro
  • Quistes (túbulos colectores) elongados y
    dispuestos radialmente.
  • Escasos glomérulos no involucrados y el
    parénquima no está aumentado.
  • Se acompaña de fibrosis hepática congénita.

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Fibrosis hepática congénita. Regiones portales
expandidas con fibrosis y conductos biliares
dispuestos radialmente
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Displasia renal multiquística
  • Tipo II de la clasificación de Potter
  • IIa riñón afectado es grande
  • IIb riñón afectado es pequeño (hipodisplasia)
  • Patrón herediatrio esporádico
  • Enf. quística renal heredada más común
  • Patogénesis Inhibición de la acción de la
    ámpula de la yema ureteral o de una o mas de las
    primeras ramas. La función de la ámpula es
    iniciar la división tubular e inducir la
    formación de nefronas ( hay reducción de túbulos
    colectores y nefronas)

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Displasia renal multiquística
  • Generalmente es unilateral c/involucro de todo el
    órgano -- sobrevive
  • Un riñón afectado
  • Parte de un riñón es afectada
  • (pequeña o grande)
  • Ambos riñones afectados
  • Ambos grandes
  • Ambos pequeños
  • Uno grande y uno pequeño
  • Muy común que haya asimetría.

Diferentes combinaciones
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Displasia renal multiquística
  • Macro quistes de tamaños variables
  • (1 mm - 1 cm) con líquido claro en su
    interior.
  • Micro escasos glomérulos y túbulos
    reconocibles. Los glomérulos no están afectados.
  • Quistes a base de túbulos colectores.
  • Ductos primitivos revestidos por epitelio cuboide
    o columnar y rodeados de estroma mesenquimatoso.
  • El estroma puede contener islotes pequeños de
    cartílago.
  • Ausencia de túbulos colectores y nefronas
    normales.
  • El hígado no muestra fibrosis congénita.

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Displasia renal multiquística
  • La displasia renal puede ser única u ocurrir
    junto con otras anomalías y formar parte de un
    síndrome.
  • El riesgo de recurrencia está definido por el
    síndrome.
  • Si la enf. es bilateral oligohidramnios
    hipoplasia pulomnar limita sobrevida.
  • La anormalidad cromósomica mas frecuentemente
    asociada es la trisomía 13 (30 de estos la
    presentan)

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Displasia renal multiquística
  • Ejemplos
  • Síndrome de Meckel-Gruber (polidactilia y
    encefalocele occipital, en gral. fibrosis
    hepática congénita) quistes macroscópicos y
    riñones agrandados simétricamente
  • Síndrome de Zellweger (cerebrohepatorenal)
    quistes corticales sin obstrucción
  • Síndrome de Ivemark (displasia renal-hepática-panc
    reática) displasia renal c/datos 2 a obstrucción

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Riñones asimétricos, quistes de tamaño variable.
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Quistes irregulares rodeados de estroma laxo con
glomérulos y túbulos ocasionales.
Estroma con islotes de cartílago
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Riñón poliquístico - Dominante
  • Tipo III en la clasificación de Potter. Rara
    vez se manifiesta prenatal o en niños.
  • Herencia patron autosómico dominante
  • Riesgo de recurrencia en familias afectadas
    50.
  • Puede iniciar desde la edad adulta (3a 4a
    década) hasta adultos mayores provocando falla
    renal progresiva debido al aumentó del tamaño de
    los quistes y la disminución del volúmen del
    parénquima renal funcionante.

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Riñón poliquístico - Dominante
  • Macro
  • Riñones grandes de 3 ó 4 kg ó mas. Bilateral
  • Masa de quistes grandes c/líquido
  • Frecuentemente hay hemorragia intraquística por
    lo que pueden estar llenos de material
    hemorrágico organizándose, café grumoso.

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(No Transcript)
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Riñón poliquístico - Dominante
  • Micro
  • Etapa temprana parenquima renal normal
    entremezclado. Etapa tardía el estroma es
    fibrótico.
  • En fetos o infantes quistes involucran
    glomérulos (quistes glomerulares)
  • En adultos quistes en cápsula de Bowman,
    túbulos colectores o nefronas.

Característica distinctiva quiste glomerular (
se observa el glomérulo involucrado en el cambio
quístico)
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(No Transcript)
21
(No Transcript)
22
Cambios quísticos por obstrucción
  • Tipo IV de la clasificación de Potter
  • En el feto y en el RN con obstrucción del tracto
    urinario se obervan cambios quísticos.
  • Hidroureter
  • Hidronefrosis
  • Dilatación vesical
  • Afección uni o bilateral dependiendo el sitio de
    obstrucción.
  • Por ejemplo, la atresia uretral involucraría
    ambos riñones, habría oligohidraminos e
    hipoplasia pulmonar.

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Cambios quísticos por obstrucción.
  • Macro puede no ser aparente. Quiste pueden ser
    no mayores de 1 mm.
  • Micro los quistes se forman en asociación a los
    glomérulos mas sensibles en desarrollo de la zona
    nefrogénica, por lo que los quistes tienden a
    estar localizados en la corteza.
  • La característica principal son los microquístes
    corticales.
  • No hay cambios quísticos en otros órganos.

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Obstrucción del uretero derecho provocó
hidronefrosis. A pesar de que la obstrucción
ocasiona microquistes corticales, estos
típicamente no son visibles macroscópicamente.
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Los quístes aparecen en la zona nefrogénica,
porque los glomérulos en desarrollo son más
sensibles al aumento de presión.
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Cambios renales quísticos misceláneos en adultos
  • Más común quiste renal simple.
  • Quistes de escasos mm hasta mas de 10 cm.
  • Rara vez son numerosos e improbablemente son
    causa de falla renal.
  • Están revestidos por epitelio cuboidal aplanado y
    están llenos de líquido claro. Puede haber
    hemorragia intraquística.

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(No Transcript)
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Pathology of Glomerular Disease
  • Dr. Álvaro Barboza Quintana

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Riñon adulto normal
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Adult kidney
  • Overview
  • Glomerulus renal corpuscle (Malpighi)
  • Glomerular tuft Capillaries
  • Endothelium
  • Basement membrane
  • Epithelium ? visceral layer of Bowmans capsule
  • Bowmans capsule
  • Parietal visceral layer
  • Bowmans space (urinary space)
  • Vascular pole
  • Afferent arteriole
  • Efferent arteriole
  • Urinary pole
  • Proximal tubule

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(No Transcript)
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(No Transcript)
33
(No Transcript)
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Glomerular capillaries
  • Thin fenestrated endothelium
  • Light eosinophilic cytoplasm and slightly oval
    nuclei
  • Polyanionic glycoproteins on the endothelial cell
    surface

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(No Transcript)
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Mesangium
  • Mesangial cells adn their surrounding matrix
  • Structural support
  • PAS methenamine silver
  • Irregular shape, cytoplasmic processes,
    dark-staining nuclei
  • Actomyosin
  • Phagocytic capabilities
  • Mesangial cells can respond to and generate a
    variety of molecules, including IL-1, PDGF,
    aranchidonic acid metabolites.

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(No Transcript)
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Glomerular Basement Membrane
  • PAS methenamine silver
  • Three layers (electron microscopy)
  • Lamina densa
  • Lamina rara interna lamina rara externa
  • Major components
  • Type IV collagen
  • Heparan sulfate proteoglycans
  • Laminin

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(No Transcript)
40
(No Transcript)
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Bowmans capsule
  • Visceral layer (podocytes)
  • Largest cells prominent nuclei and abundant
    light eosinophilic cytoplasm
  • Foot processes or pedicles (EM)
  • Actin, myosin, a-actinin
  • Parietal layer
  • Squamous epithelium

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Renal biopsy
  • Percutaneous technique
  • Anesthesia
  • Visualization of the kidney by radiographic or
    ultrasonic techniques
  • Tissue is obtained through a special needle

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Electron microscopy
  • Double fixation technique
  • Buffered glaraldehyde solution ? cross-links
    proteins
  • Buffered osmium tetroxide ?preservation
    staining of lipids and proteins
  • Embedded in resins of the epoxy type
  • Thin sections (0.02-0.1 µm)
  • Specimen is collected in small metal grids

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(No Transcript)
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Immunological Mechanisms ofGlomerular Damage
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  • Three principal mechanisms of glomerular damage
  • Damage by formation of antigens in situ
  • Damage by reaction versus deposited complexes.
  • Damage by circulating complexes.

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Damage by formation of antigens in situ
  • Antibodies against the GBM
  • Heymann. Nephritis (HN)

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Damage by reaction versus deposited complexes.
  • Reaction of antibodies in situ versus
    non-glomerular deposited antigens.
  • Antigens could be
  • - Cationic molecules,
  • - DNA with affinity for the GBM
  • - Bacterial products (endostreptolisine)
  • - Immune complexes.
  • - Group A Streptococcal derived protein
    (produces
  • postreptococcal GN)
  • Berger Disease Antibodies vs IgA.
  • Generally Caused by secondary disease
    (Henoch-Schönlein purpura)

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(No Transcript)
50
Damage by circulating complexes.
  • Caused by the capture of Ag-Ac circulating
    complexes inside the glomerulus.
  • Antibodies lack of specificity Vs any component
    of the glomerulus they deposit by their
    physicochemical properties of themselves and by
    the hemodymamic state at that moment.
  • Endogenous Ag GN associated to DEL
  • Exogenous Ag GN secondary to infections,
    postreptococcal
  • COMPLEMENT Principal mediator in this kind of
    damage.

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(No Transcript)
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II.- Mediators in the Immune Response
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Efector and Glomerular Cells that respond to the
damage
Diminution of Filtration ratio
C5
Complement Activation
Neutrophilic Infiltration
Important Biological Mediators In immune
response
Monocites Macrophages Lymphocytes
RESIDENT CELLS THAT RESPOND MORE TO THE DAMAGE
MESANGIAL CELLS
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  • Clasical Glomerular lesion
  • Leucocitary Infiltrate with mesangial and
    endotelial proliferation ( Generally called
    EXUDATIVE PROLIFERATION)
  • Chemical Mediators
  • Almost all of the Immune response
  • Complement
  • Chemotaxis.
  • C5-C9 Lisis and stimulates mesangial cells
  • HIPOCOMPLEMENTEMIA by excesive activation
    of complement

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  • Hemodynamic changes mediated by
  • Eicosanoids
  • Nitric Oxide
  • Endotelin
  • Citokines
  • IL1 / TNF Leucocitary adhesion
  • PDGF Mesangial cells proliferation
  • Coagulation system
  • Fibrin and Fibrinogen accumulation (Bowman
    capsule, stimulates proliferation)

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Glomerular diseases
  • Classification of Nephritic and Nephrotic
    Syndromes

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  • Acute nephritic syndrome is used synonymously
    with acute glomerulonephritis (GN). The prototype
    is poststreptococcal GN. Chronic nephritic
    disorders also exist (eg, chronic
    nephritic-proteinuric syndrome).
  • Nephrotic syndrome is a grouping of symptoms,
    signs, and laboratory findings due to increased
    glomerular capillary wall permeability. Many
    renal diseases can cause nephrotic syndrome, and
    nephritic and nephrotic syndromes can occur
    together.
  • In some patients with glomerular disease,
    extrarenal manifestations suggest a causative
    disease (eg, systemic vasculitis, infection).

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Nephritic Syndrome
  • The classic nephritic syndrome includes
  • Hematuria, hypertension, renal insufficiency, and
    edema.
  • A syndrome characterized pathologically by
    diffuse inflammatory changes in the glomeruli and
    clinically by abrupt-onset hematuria with RBC
    casts, mild proteinuria, and, often,
    hypertension, edema, and azotemia.

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Diseases associated with acute nephritic syndrome
Primary glomerular diseases Membranoproliferative glomerulonephritis Mesangiocapillary glomerulonephritis type I Intramembranous dense deposit disease type II Mesangial proliferative glomerulonephritis IgA nephropathy Secondary (multisystem disease-associated) glomerular diseases Postinfectious glomerulonephritis Bacterial infections Group A ?-hemolytic streptococcal infection Staphylococcal infections Streptococcus pneumoniae Visceral abscesses (Escherichia coli, Pseudomonas) Viral infections HBV, EBV, HZV, cytomegalovirus Measles Secondary (multisystem disease-associated) glomerular diseases (continued) Postinfectious glomerulonephritis (continued) Parasitic infections Toxoplasmosis Malaria Collagen-vascular diseases Polyarteritis nodosa SLE Wegeners granulomatosis Hematologic dyscrasias Mixed IgG-IgM cryglobulinemia Serum sickness Glomerular basement membrane diseases Alports syndrome Goodpastures syndrome Thin-basement-membrane disease
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Nephrotic Syndrome
  • A predictable complex that results from a severe,
    prolonged increase in glomerular permeability for
    protein.
  • The main feature is heavy proteinuria (gt 2
    g/m2/day or a random urinary protein/creatinine
    ratio gt 2), but hypoalbuminemia (lt 3 g/dL),
    generalized edema, lipiduria, and lipemia are
    also common.

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Diseases associated with the nephrotic syndrome
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