PMS???????

1
???????????(2)????????
PMS?????????(12)

• PMS???????

2
?????????????

• ????????????
• ??????????????????10?????????????????????????????
  ??????(38???)???????????????????????????????????
• ??????100 ???????0.41.2 ?
• ?????????????????????????????????????????????????
  ??????????
• ??????????????????????????????????????????

3
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?????? ??????????????????? ?????(???)?????????
? ?????? ???(38???)?????????????????????????????
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4
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• ??????????????????
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  ?????????????????

5
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• ????????????????????(?????)
• ?????????(????????)??????????????????????(??????)
  ??????????
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• ?????????????
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• ?????????????????
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6
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• ??? ???????(Lyells syndrome) ??????????
• ? ? Toxic epidermal necrolysis TEN)
• ? ?
• ??????????????????10?????????????????????????????
  ??????(38???)?????????????????????????????????????
  ??????????????????????????????????????????????????
  ?

7
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• ??????????(?????)

• (1)????
• ??(38???)????????????????????????????????
• (2)????
• ???????(??????flat atypical targets?macules
  and/or blisters ? ?????????????????38????????????
  ?????? ????????)
• ????????(????)???????????????
• ???????????,????????????,??????????
• (3)?????
• CRP ?????????????????????????????????????????

8

• (4)??????
• ?????????????????????????????????(??????????????)
  ?????????????????????
• ???????????????X-P ???????CT ?????????????????????
  ??
• ???????????????????????????????????????????????
• ?????????????????????????
• (5)??????
• ??????????????????????????????????-??????(?????)
  ??????????????????????????????????????????????????
  ?????satellite cell necrosis ???????

9
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• ????????????????
• ???(??????)??????????????????????????????????????
  ????????????????????
• ????????CD8 ??T ?????????????????????????????????T
  ????(CD8 ??T ??)?????????????????????????????????
  ??????????????????????????????IFN-????????????????
  TNF-a????????????????????
• ?????????????????Fas ?Fas ???????????Fas ligand
  (FasL)????????????????????????????????????????????
  ???????????????????????????????FasL
  (sFasL)??????Fas????????????????????SJS/TEN
  ???????????????
• ???????
• ??100 ???????0.41.2 ?????????
• ???????
• ?????????????????????????????(???????)????????????
  ??????????????????????????????????

10
????????

• (????????????????)

(1)?? ???????????10????????????????????????????
???????????????????????????? (2)????(??) ??????10
??????????????? ???????????????(SSSS)?????? ???
(3)??? ????????????????????? ?????????????(????
?)????????????????? ?????? ????????????????????
??? ?????3??????????TEN ???
11

• ?????????
• 1 ?SJS ???(TEN with spots)1
• 2 ??????????(TEN without spots)2
• 3 ????
• 1 SJS ???TEN (TEN with spots ????TEN with
  macules)
• ??????????????????????????????????
• 2 ???????TEN (TEN without spots ????TEN on large
  erythema)??????????????????????
• ?????
• ??????????????1 ?????10?????????????????
• ??Toxic epidermal necrolysis(TEN)????2005?????

12
?????????????

• (1)??????????????(SSSS)
• ????????????????????????38?????????????????????
  ?????????????????????????????????????????????
  ??????????????????????????????????????????????????
  ?????????TEN ??????????????????????????
• (2)????????????
• ?????????????????????????????????????????????????
  ?????TEN ?????????????????????????????????????TEN
  ????????????????????????
• (3)???
• 4 ??????????????????????????????????????????????(
  ????????)???????????????????????????????
• (4)?????????(drug-induced hypersensitivity
  syndromeDIHS)
• ??????????2??????????????????????????????????????
  ??????????????????????????????????????????????????
  ?????????????????????????(?????????????????????)??
  ?????????????????????????????????-6?????????

13
????(??????????)

• ??????????????????????????
• ????????????????
• ??????????????????
• (1)?????????
• ????????????????????0.51 mg/kg/??????12
  mg/kg/????????????????? 1 g/?(3
  ??)???????????????????
• (2)??????????????(IVIG)??
• ??????????????????????????????????????????????52
  0 g/??3 ???1 ???????????
• (3)??????
• ????????????????????????????????????????

14

• (4)???????????????????????????????????????????????
  ?????
• ??????
• ?????????????????????????????????????????????????
  ????(1 ?4 ???)????????????????????????????????
• ?????
• ?????????????????????????????????????????????????
  ?????????????????????
• ????
• ???????????????????????????????(?????????????????
  ??????????????????????????????????????????????????
  ????????)
• ????
• ???????????????????????????
• ??????
• ??????????????????????????????????????

15
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• ????30?????
• (??)2005?3?
• (???)?????????
• (???)?????????
• (???)
• ???? ???????????????????????????
  ?????????????????????????
• ??3?? ??????????????????
• ??4?? 40???????????????????????? ???????????
• ??2?? SJS????,???????????????????
  ????????????
• ??3?? ??????SJS?????????????60 mg/???-
  ?????2.5 g/?????????
• ??4?? ???????????

16

• (??)
• ??????????????????????????????????????????????
  ??????????????????????????????????????????????????
  ???????????10???????????????????????????????????
  ??????????????????????????(?3??)?

17

• (???????)
• ??? 3400/µL(??? 77.3, ???? 10.3, ?? 12.2,
  ??? 0.1, ???? 0.1) , ??? 365?/µL, Hb 11.5 g/dL,
  Ht 32.5, ??? 6.8?/µL, T-P 6.3 g/dL, Alb 2.8
  g/dL, BUN 7.1mg/dL, Cr 0.4 mg/dL, GOT 39 IU/L,
  GPT 59 IU/L, LDH 284 IU/L, ALP 131 IU/L, ?-TP 27
  IU/L, CK 175 IU/, Amy 1367 IU/, CRP 27.1mg/dL
• (???????) Stevens-Johnson ???
• (??????)
• SJS???????????????????????????????????????????(?
  4??)????????????????????????

18

• (??????)
• ??????????1g/?????????-?????5g/?????3??????
  ??????????80mg/???????????????????????????????????
  ??2?/??????????????????????????????????????7?????
  ?????????????????????????????30?????
• ?10????????????????????????????????????????
  ???????????????????19?????????(?5???15????????)??
  ??????????????????????????????????????1.2???????

19

• (????)
• ????3?????????????????????????
• ??????????????????????????????
• ???????
• ????????DLST
• ???4?? 129 (S.I.?)??
• ??1??? 201 (S.I.?)??
• ?????????????19????????????????
• ???????????????
• HSV?HHV-6?CMV?EBV???????????????????
• ????????
• (????)
• ?????????????????10?????????
• ???30??????SJS ???TEN ????????

20
???(??????????????)

• ?????????

21
?? MedDRA????????
?? ?PT??? (Preferred Term) ?????????? ?LLT???
(Lowest Level Term) ??????? ?????????? ?????
?????? ?????????? ??????????(?????) ???????
??? Toxic epidermal necrolysis Lyell
syndrome Drug eruption Lyell syndrome
type Lyell's disease Dermatitis necrotising Toxic
epidermal necrolysis Necrolysis epidermal toxic
(Lyell type) Epidermal