Introduction

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Introduction à la néphrologie

• Pr Emmanuel MORELON
• Service de Néphrologie et Transplantation
• Hôpital Edouard Herriot

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La néphrologie, un monde vaste et varié

• Spécialité neuve 1960-Jean-Hamburger-Necker
• Etude de la physiologie rénale
• Etude des maladies rénales
• Equilibre hydro-électrolytique
• Médecine de linsuffisance rénale terminale avec
• Dialyse, hémodialyse et dialyse péritonéale
• Transplantation rénale

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Importance de la néphrologie

• Rôle majeur du rein dans léquilibre
  hydro-électrolytique
• Latteinte rénale est fréquente dans de
  nombreuses pathologies, infectieuses, urologiques
  (lithiases), réanimation (état de choc) maladies
  systémiques (lupus) diabète
• Les maladies rénales peuvent avoir un
  retentissement sur lensemble de lorganisme
• La néphrologie est donc une composante importante
  de la médecine interne
• Certaines maladies rénales (insuffisance rénale
  aigue) peuvent tuer dans un temps très court, et
  font partie des urgences vitales (hyperkaliémie,
  œdème pulmonaire de surcharge)
• Le rein est un des organes qui régule la Pression
  artérielle
• Le rein est un organe endocrine (sécrétion de
  lérythropoïétine)

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Rappels physiologiques
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Rein organisation générale
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• Le néphron,
• Une unité fonctionnelle

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• Vascularisation
• du rein

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• Filtration
• glomérulaire

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Filtration glomérulaire

• La formation de lurine primitive se fait à
  travers le glomérule,
• La barrière de filtration est constituée
• De la cellule endothéliale (coté sang)
• De la membrane basale glomérulaire qui contient 3
  couches
• Des prolongements cytoplasmiques des podocytes
  qui reposent sur la membrane basale glomérulaire

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La barrière de la filtration glomérulaire
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Passage de la barrière glomérulaire

• Traversent
• Leau
• Les petites substances (PM lt68000 dalton)

• Facteurs régulant la filtration glomérulaire
• Pression hydrostatique dans le capillaire
  glomérulaire
• Pression hydrostatique dans le tubule
• Débit sanguin dans le glomérule
• Perméabilité de la surface glomérulaire
• Tonus des artérioles afférentes et efférentes

Chaque jour, 180 litres dultrafiltrat
glomérulaire sont élaborés
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Traversée tubulaire

• A partir de lurine primitive, les mouvements de
  solutés peuvent se faire dans le sens de la
  réabsorption ou de la sécrétion.
• Soit de façon active
• Soit de façon passive
• Exemple du sodium et du potassium

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Régulation du sodium
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• Régulation
• du potassium

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Tube contourné proximal réabsorption

• Environ 80 de leau filtrée par le glomérule
• glucose activement et entièrement
• bicarbonates si le taux lt27 mmol/l.
• Acides aminés
• Sodium en grande majorité

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Anse de Henle

• Concentration et dilution de lurine grâce au
  gradient corticopapillaire
• Réabsorption active de NaCl qui saccumule dans
  linterstitium
• Pas de réabsorption deau

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Tube contourné distal et canal collecteur

• Ajustement du volume et de la composition
  définitifs de lurine sous la dépendance
  hormonale
• Réabsorption de sodium et excrétion de potassium
  ou dion H, sans réabsorption deau, sous la
  dépendance de aldostérone au niveau du tube
  contourné distal
• Ajustement de losmolalité finale de lurine sous
  la dépendance de lADH qui agit sur le tube
  collecteur.
• Lajustement final de lexcrétion du sodium dune
  part, et de leau dautre part, se fait de façon
  indépendante

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Distribution de leau chez un adulte de 70 kg
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Le rein, organe endocrine

• Système rénine-angiotensine aldostérone
• Fabrication de la rénine par lappareil
  juxtaglomérulaire
• Prostaglandines intra-rénales
• Erythropoïétine
• Transformation de la vitamine D
• Elimination et dégradation de nombreuses hormones
  endocrines

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Système rénine-angiotensine-aldostérone

• Rénine sécrétée par appareil juxtaglomérulaire si
  
• Hypovolémie
• Baisse de la pression artérielle
• Régime sans sel
• Rénine transforme angiotensinogène en
  angiotensine 1
• Enzyme de conversion transforme angiotensine 1 et
  angiotensine 2
• Angiotensine 2 induit sécrétion aldostérone et
  vasoconstriction de artériole éfférente
• Aldostérone augmente la réabsorption du sodium au
  niveau du tube contourné distal

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Régulation de lADH

• Augmentation de la sécrétion de lADH
• Hyperosmolarité plasmatique
• Hypovolémie efficace
• Substance chimique nicotine, médicaments, stress
• ADH augmentation de la réabsorption de leau au
  niveau du tube collecteur

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Fonction du rein

• Régulation du bilan de leau
• Régulation du bilan du NaCl
• Régulation du bilan du Potassium
• Régulation du bilan acide base
• Régulation de labsorption du calcium par la
  synthèse de la vitamine D
• Régulation de lexcrétion du phosphore
• Régulation de la synthèse de lhémoglobine par la
  synthèse de lérythropoiétine
• Régulation de la pression artérielle par le
  système rénine-angiotensine-aldostérone

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Les symptômes
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Augmentation des volumes extracellulaires

• Prise de poids
• Oedèmes prenant le godet, membres inf, lombes
  chez les patients en décubitus, paupière,
  bilatéraux, symétriques
• Parfois HTA
• Dyspnée, œdème pulmonaire
• œdème des séreuses, plèvre, péritoine, péricarde,
  anasarque

• Augmentation de liquide dans le secteur
  extracellulaire
• Correspond à une balance hydro-sodée positive
  liée à une rétention trop importante de NaCl
  et/ou à altération de lhémodynamique capillaire
  (pression oncotique, pression hydrostatique,
  altération de la perméabilité capillaire

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Augmentation des volumes extracellulaires
signes biologiques

• Signes dhémodilution
• Diminution de lhématocrite
• Diminution de la protidémie
• Signes en faveur dune étiologie de
  laugmentation des volumes extracellulaires,
  insuffisance cardiaque ou cirrhose
• Dans la phase de constitution des oedèmes, la
  natriurèse est effondrée, lt20 mmol/j. Incapacité
  des reins à négativer la balance sodée.

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Hyperhydratation extracellulaire

• Oedèmes généralisés
• À différencier des oedèmes localisés ou des
  oedèmes inflammatoires
• Parfois associés à une diminution de
  lhématocrite et de la protidémie par hémodilution

• Causes
• Insuffisance cardique
• Cirrhose
• Syndrome néphrotique
• Insuffisance rénale aigue ou chronique
• Glomérulonéphrite aigue
• Hypoprotidémie profonde
• Vasodilatation excessive, grossesse

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Déshydratation extracellulaire

• Signes cliniques
• Perte de poids
• Hypotension artérielle
• Hypotension orthostatique
• Tachycardie
• Pli cutané
• Soif
• Oligurie
• Aplatissement des veines superficielles
• Contexte clinique, diarrhées, vomissements,
  sueurs abondantes, prise de diurétiques

• Biologie
• Augmentation de lhématocrite
• Augmentation des protides
• Augmentation des bicarbonates
• Éventuellement insuffisance rénale fonctionnelle
• Physiopathologie
• Perte deau et de sel non compensée par les
  apports

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Causes de déshydratation extracellulaire

• Pertes rénales
• Prise de diurétiques
• Insuffisance surrénale
• Néphropathie avec perte de sel
• Hypercalcémie
• Diurèse osmotique, diabète, mannitol

• Pertes extra rénales
• Digestive diarrhées et vomissements, aspirations
  digestives non compensées,
• Cutanées, sueurs abondantes, fièvre élevée
  pendant longtemps, brûlures

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• Pertes sodées extrarénales
• Oligurie
• NaUlt20 mmol/J
• Urines concentrée
• U/Puréegt10
• U/P creatgt40
• Osmolalité Ugt500 mosmol/Kg

• Pertes sodées rénale
• Diurèse normale ou augmentée
• Natriurèse élevée (U Na gt 20 mmol/J)
• Urines non concentrée
• U/P uréelt10
• U/P creat lt20

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Protéinurie

• A létat normal, 60 des protéines urinaires
  excrétées viennent du plasma, et 40 viennent
  dune sécrétion du tubule rénal ou de
  lurothélium des voies urinaires
• Bandelette urinaire
• technique de dépistage
• Ne dépiste pas les chaînes légères
  dimmunoglobulines
• Normale absence de protéinurie, traces
• 2 environ 1g/l, 3environ 3 g/l

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Protéinurie

• Normalement absente lt0.3 g par Jour
• Si gt 3 g par jour et hypoalbuminémie lt 30g/l
  définit le syndrome néphrotique
• Le rapport protéinurie/créatininurie sur urines
  matinales évite le recueil des urines de 24
  heures (Nlt0,13)

• La présence dune protéinurie abondante signe une
  atteinte glomérulaire
• Une hématurie ou une pyurie abondante peut donner
  une protéinurie

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Protéinurie

• Électrophorèse des protides urinaires
• Protéinurie sélective si plus de 80 albumine
• Signe une atteinte glomérulaire
• Protéinurie non sélective, non spécifique dune
  néphropathie glomérulaire
• Protéinurie avec pic dans les bêta ou les
  gammaglobulines, chaînes légères dans les urines,
  anciennes protéine de Bence-Jones
• Protéinurie tubulaires troubles de la
  réabsorption tubulaire

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Hématurie

• Hématurie macroscopique
• Sang visible à lœil nu dans lurine
• Rechercher la présence de caillots qui signent
  latteinte de larbre urinaire

• Hématurie microscopique
• Non visible à lœil nu
• Détectable par la bandelette urinaire
• Confirmation par lECBU et létude du sédiment
  urinaire
• Plus de 10 hématies par mm3, soit plus de 104/ml

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Hématurie

• La présence dune hématurie doit évoquer soit une
  atteinte de larbre urinaire (lithiase, cancer,
  infection)
• Soit une maladie glomérulaire
• Une hématurie ne saccompagne que très rarement
  dune forte déglobulisation

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Colique néphrétique

• Douleurs lombaires intenses, frénétiques, sans
  position antalgique
• Secondaires à une distension des voies urinaires
  hautes
• Signe un obstacle sur la voie urinaire

• Liée le plus souvent à une lithiase
• Plus rarement à une tumeur
• Ou un caillot
• Confirmation diagnostique par léchographie

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Insuffisance rénale

• Diminution de la filtration glomérulaire
• Peut être aigue ou chronique
• Peut se retrouver dans les atteintes
  glomérulaires, vasculaires, tubulaires et/ou
  interstitielles
• Peut être aussi pré-rénale, ou post-rénale
• Pronostic vital peut être engagé
• Hyperkaliémie, œdème pulmonaire

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Signes cliniques extra rénaux

• Signes cliniques à rechercher dans les atteintes
  rénales, pour savoir si le rein est un organe
  touché parmi dautres (exemple, diabète, amylose,
  lupus, vascularite), ou si le rein est lorgane
  primitivement malade
• Les organes à examiner sont surtout la peau, les
  articulations, le système nerveux, le poumon, le
  foie, le système lymphatique, loeil

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Comment raisonner devant un désordre évoquant une
néphropathie
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Outils diagnostiques en néphrologie

• Antécédents, familiaux, personnels, prise de
  médicaments, histoire détaillée de la maladie,
  consultation du dossier médical, recherche de
  prise de toxique
• Examen clinique, palpation des fosses lombaires,
  appareil urogénital, signes cliniques
  extrarénaux,prise de pression artérielle
• Recherche de signes cliniques de gravité

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Outils diagnostiques biologiques

• Bilan urinaire
• protéinurie, hématurie, sédiment urinaire,
  ionogramme urinaire, électrophorèse des protides
  urinaires
• Bilan sanguin
• Bilan de la fonction rénale
• Bilan phosphocalcique
• Argument en faveur de insuffisance rénale aigue
  ou chronique
• Recherche de signes de gravité ionogramme
  sanguin
• Bilan infectieux et inflammatoire
• Bilan immunologique à la recherche dune maladie
  autoimmune ou maladie de système
• Bilan viral hépatite B, C, virus HIV

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Outils diagnostiques en néphrologie

• Imagerie
• ASP
• Échographie rénale
• Doppler rénal
• TDM rénal
• IRM rénale
• Artériographie rénale
• Scintigraphie rénale
• Biopsie rénale

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Les questions à se poser
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(No Transcript)
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Les outils du diagnostic en néphrologie
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Utilisation des outils

• Raisonnement par arbre décisionnel
• Ne pas demander tous les examens dun coup,
  procéder par étapes en éliminant les
  diagnostiques différentiels les uns après les
  autres.
• Connaître la valeur prédictive positive et
  négative de la clinique et des examens
  complémentaires
• Se poser systématiquement la question de
  lutilité des examens complémentaires demandés
  que vais-je faire du résultat ?
• Combiner clinique, biologie histologie et
  imagerie pour arriver au diagnostic
• Parfois, pas de diagnostic définitif, mais
  élimination dun certain nombre de diagnostics

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• Savoir identifier, différentier et traiter
• La maladie causale et son cortège de symptômes
  ex Lupus, HTA,
• Connaître les formes cliniques classiques, et les
  présentations cliniques alternatives ex maladie
  de Berger
• La  maladie  insuffisance rénale chronique
• La  maladie  insuffisance rénale aigue
• Ne pas oublier le patient et son environnement
  FDR CV, tabac, pb socioprofessionnels,
  déclarations obligatoires

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ExempleInsuffisance rénale éléments
diagnostics initiaux

• Anamnèse antécédents, dossier médical
• Examen clinique arguments en faveur dune
  étiologie, retentissement clinique
• Taille des reins à léchographie
• Vascularisation des reins au doppler
• Éléments biologiques en faveur du caractère aigue
  ou chronique de linsuffisance rénale
• Analyse du sédiment urinaire protéinurie,
  hématurie, ECBU, ionogramme urinaire

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Classification des néphropathies
Aigues Chroniques
Néphropathies glomérulaires GNA post infectieuse GNRP Néphropathies gravidiques Néphropathies lupiques Néphrose lipoïdique HSF GEM GNMP Néphropathie à IgA Néphropathie diabétique Amylose AA Syndrome dAlport
Néphropathies tubulo-interstitielles Nécrose tubulaire aigue Néphropathies interstitielles aigues Néphropathie tubulo-interstitielle chronique
Néphropathies vasculaires Néphroangiosclérose maligne Microangiopathie thrombotique Thrombose aigue (PAN syndrome des anti-phospholipides) Maladie des emboles de cholestérol Crise sclérodermique Thrombose veineuse rénala Néphroangiosclérose bénigne Néphropathies ischémiques Sclérodermie