LES DEFICIENCES MOTRICES

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LES DEFICIENCES MOTRICES

• Journée de Formation du 24 février 2015
• SESSD APF de VERDUN

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Définitions

• Loi du 11 février 2005 dans son Article 114
•  Constitue un handicap, au sens de la présente
  loi, toute limitation d'activité ou restriction
  de participation à la vie en société subie dans
  son environnement par une personne en raison
  d'une altération substantielle, durable ou
  définitive d'une ou plusieurs fonctions
  physiques, sensorielles, mentales, cognitives ou
  psychiques, d'un polyhandicap ou d'un trouble de
  santé invalidant 

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(No Transcript)
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• Problème de santé
• ?
• Déficiences ? incapacités ? désavantage social
• ou HANDICAP
• expression clinique expression
  fonctionnelle expression sociale
• motrices locomotion dindépendance
  physique
• intellectuelles communication dorientation
  scolaire
• auditives compréhension Mobilité
• visuelles soins quotidiens Intégration
  sociale
• psychiques ?
• langage Aides rééducatives
• Aides matérielles
• Aménagements pédagogiques

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Le Handicap Moteur aspects visibles et non
visibles

• La visibilité du handicap peut être très variable
  et naura donc pas le même impact sur le vécu
• Du plus visible au moins visible
• Présence dun fauteuil roulant ou
  dappareillages de marche
• Une atteinte au niveau de la coordination
  motrice qui se manifeste par des troubles fin de
  léquilibre, une maladresse, mais pas de
  stigmates corporels ou matériels.
• Les troubles dordre perceptif, cognitif ou
  affectif qui ont des répercussions dans les
  apprentissages scolaires.

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Les origines du handicap moteur

• Le handicap moteur peut résulter de multiples
  causes parmi lesquelles
• Traumatisme, accident, particularité génétique,
  maladie, accouchement difficile, prématurité,
  malformation

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Causes des déficiences motrices

• Classement schématique en fonction des
  structures en jeu dans la commande volontaire du
  mouvement
• du cerveau qui commande
• à la moelle et aux nerfs qui transmettent
• jusquaux muscles qui agissent sur
• loutil quest le squelette
• Pathologies cérébrales
• médullaires
• neuro-musculaires
• ostéo-articulaires

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Zones corticales
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Déficience motrice Origine Niveau de l'atteinte Evolution Problèmes principaux Troubles associés Objectifs
Infimité Motrice Cérébrale anté ou périnatale lésion du cerveau stable, complications secondaires avec la croissance Déambulation, communication, autonomie perceptifs, sensoriel, cognitifs, epilepsie suppléer les déficiences, éviter les complications, intégration scolaire et sociale
Traumatisme cranien, AVC ou tumeur cérébrale après la naissance lésion du cerveau stable, complications secondaires avec la croissance Déambulation, communication, autonomie langage, attention, mémoire, troubles praxiques et des fonctions exécutives et troubles psychologiques d'origine lésionnelle (impulsivité, instabilité, comportements désinhibé, manque de contrôle émotionnel, états dépressifs suppléer les déficiences, éviter les complications, intégration scolaire et sociale
Spina Bifida anténatale malformation médulaire stable, complications secondaires avec la croissance Urinaires, paraplégie, escarres. Troubles sensitifs Lenteur, difficulté de concentration, trouble de l'orientation temporo spatiale, epilepsie suppléer les déficiences, éviter les complications, intégration scolaire et sociale
Paraplégie et tetraplegie après la naissance atteinte de la moelle épinière (section) stable troubles moteurs et sensitifs rarement suppléer les déficiences, éviter les complications, intégration scolaire et sociale
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Déficience motrice Origine Niveau de l'atteinte Evolution Problèmes principaux Troubles associés Objectifs
Amyotrophie spinale infantile génétique atteinte du motoneurone variable, habituellement lente, incapacités motrices parfois lourdes     suppléer les déficiences, éviter les complications, intégration scolaire et sociale
Syndrome Charcot-Marie-Tooth génétique nerf periphérique évolution lente atteinte de la motricité et de la sensibilité pas systématique  
Myopathie de Duchenne de Boulogne génétique maladie du muscle (absence d'une protéine) Maladie évolutive, plus ou moins lente, vers le décès Perte de l'autonomie, de la marche, scoliose, insuffisance respiratoire et cardiaque 1/3 troubles du langage, troubles de l'attention, troubles mnésiques, déficit intellectuel Freiner l'évolution au maximum, prévoir les complications, rechercher confort et autonomie
Arthrite juvenile idiopathique   inflammation ostéo-articulaire évolution par poussées inflammatoires et rémissions deformations articulaires non  
Ostéognése imparfaite génétique ostéo-articulaire   fractures quasi-spontanées non  
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Les déficiences motrices dorigine CEREBRALE

• Lésions cérébrales précoces I.M.C.
• Lésions cérébrales plus tardives
• Traumatismes crâniens
• A.V.C.
• Tumeurs cérébrales

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LInfirmité Motrice Cérébrale(I.M.C.)

• DEFINITION
• Trouble moteur non évolutif, lié à une lésion du
  cerveau en période anté ou périnatale.
• Trouble de la commande et de la régulation
  nerveuse.
• Les muscles et le squelette ne sont pas touchés.
• TABLEAU CLINIQUE
• Dépend de la localisation et de létendue des
  lésions cérébrales.
• Troubles moteurs
• difficultés à commander le mouvement, à
  lorganiser et à le contrôler,
• faiblesse musculaire,
• raideurs,
• et/ou mouvements anormaux.
• Troubles associés
• épilepsie,

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Le Traumatisme Crânien (T.C.)

• Choc sévère au niveau de la tête et du crâne, sur
  un cerveau déjà structuré.
• Rééducation pluridisciplinaire précoce
• ? Régression des troubles moteurs toujours plus
  importante que les troubles neuropsychologiques
  (langage, attention, mémoire, troubles praxiques
  et des fonctions exécutives)
• Présence de troubles psychologiques dorigine
  lésionnelle
• Impulsivité
• instabilité
• comportements désinhibés
• manque de contrôle émotionnel
• états dépressifs

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Les Déficiences Motrices dorigine médullaire

• LE SPINA BIFIDA
• Malformation osseuse de la colonne vertébrale
  caractérisée par un défaut de fermeture de la
  partie postérieure de la vertèbre
• Hernie (myéloméningocèle)
• Contenant du tissu nerveux (et/ou les racines)
• Diagnostic anténatal grâce à léchographie dès la
  17ème semaine.

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SPINA BIFIDA

• Tableau clinique
• - Paraplégie complète sensitivo-motrice
• - Hydrocéphalie quasi constante, valvée
• troubles cognitifs lenteur, difficultés
  de concentration, troubles de lorientation
  temporo-spatiale, parfois retard mental
• épilepsie
• - Difficultés motrices modérées des membres
  supérieurs
• - Troubles vésico et recto-sphinctériens avec
  troubles de la continence (urinaire et rectale)

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DEFICIENCES MOTRICES dorigine MEDULLAIRE

• Paraplégies et Tétraplégies
• Atteinte de la moelle épinière
• traumatique
• médicale infectieuse, vasculaire, tumorale.
• Paraplégie lésions dorsales, lombaires, sacrées
• Tétraplégie lésions cervicales (atteinte des
  M.S.)
• Tableau clinique
• Troubles moteurs et sensitifs
• Troubles vésico-sphinctériens
• Troubles génito-sexuels
• Troubles neuro-végétatifs
• Troubles respiratoires
• Problématique chez lenfant idem Spina Bifida

tétraplégie
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Les déficiences motrices dorigine NEUROMUSCULAIRE

• Atteinte de lunité neuromotrice
• Moelle épinière - nerf - jonction neuromusculaire
  - muscle

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Maladie du motoneurone de la moelle épinière

• Amyotrophies spinales infantiles ASI
• Définition maladie génétique due à une
  dégénérescence des cellules nerveuses motrices de
  la corne antérieure de la moelle épinière.
• Clinique - paralysie symétrique avec
  amyotrophie généralisée,
• - grand effondrement du tronc
  en position assise,
• - insuffisance respiratoire.
• Evolution variable, habituellement lente
• ? incapacités motrices parfois très lourdes
• Traitements
• kinésithérapie et appareillage précoce (corset
  avec tétière)
• chirurgie précoce du rachis
• assistance ventilatoire VNI - trachéotomie

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Déficiences motrices dorigine NEUROMUSCULAIRE

• Maladie du nerf périphérique
• Atteinte de la motricité et de la sensibilité
• Maladie de CHARCOT-MARIE-TOOTH (myéline)
• évolution lente
• Syndrome de GUILLAIN-BARRÉ polyradiculonévrite
  aigue
• paralysies régressives ? séquelles au niveau
  des extrémités

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Déficiences motrices dorigine NEUROMUSCULAIRE
Les maladies du muscle myopathies Maladies
génétiques

• Myopathie de Duchenne de Boulogne
• Dégénérescence progressive du muscle liée à
  labsence dune protéine, la dystrophine
• Vers 2/3 ans affaiblissement progressif des
  muscules des membres et du tronc
• 5/10 ans chutes fréquentes
• Vers 10 ans perte de la marche
• Puis évolution progressive du déficit
  musculaire
• ? pathologies diverses
• - squelettiques déformations articulaires
  des membres,
  scoliose
• Ttt kinésithérapie
• verticalisation /- chirurgie des M.I.
• chirurgie du rachis arthrodèse
  T3-sacrum
• ?
• meilleure installation assise,
  symétrique
• limitation de la dégradation
  respiratoire

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• Myopathie de Duchenne de Boulogne
• ? pathologies diverses
• - Respiratoires faiblesse des muscles ?
  diminution de lampliation thoracique
  déformation du tronc
• encombrements bronchiques répétés
• insuffisance respiratoire progressive

Ttt - Kinésithérapie respiratoire quotidienne
insufflation mécanique du poumon
- V.N.I. - Ventilation par trachéotomie
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Myopathie de Duchenne de Boulogne

• pathologies diverses
• - Cardiaques cardiomyopathie
• troubles du rythme
• Ttt médicamenteux IEC
• chirurgie du rachis avant la
  dégradation cardiaque
• - Digestives troubles de la mastication
• troubles de la déglutition
  
• constipation
• Ttt bonne installation de la tête et du cou
  (éviter fausses routes)
• alimentation écrasée
• pose dune gastrostomie
• - Psychologiques perte de la marche
• interventions
  chirurgicales
• évolutivité de la
  maladie

amaigrissement progressif
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Myopathie de Duchenne de Boulogne

• Troubles cognitifs 1/3 des cas troubles du
  langage
• troubles de lattention
  troubles mnésiques
• déficit intellectuel
• Prise en charge multidisciplinaire précoce.
• Choix daides techniques (ergothérapeute)
• Scolarité habituelle en milieu ordinaire
• Absentéisme lié aux hospitalisations
• évaluations multidisciplinaires 1 à 2 fois
  par an
• adaptation du traitement à visée cardiaque
• chirurgie
• Adaptations du projet individuel (fatigue -
  douleurs - rééducations)

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Déficiences Motrices dorigine OSTEO-ARTICULAIRE

• Les Arthrites Juvéniles Idiopathiques (A.J.I.)
• Affection articulaire chronique et progressive
  liée à une inflammation de la synoviale
• Evolution par poussées inflammatoires et
  rémissions ? destruction du cartilage
• déformations articulaires
• Atteinte oculaire (uvéite) dans les formes
  oligo-articulaires
• Traitement au long cours médicamenteux ?
  généraux AINS, traitement de fond
• ? locaux infiltration de
  corticoïdes
• kinésithérapie
• ergothérapie aides techniques -
  éducation gestuelle
• appareillage attelles de repos
  (épisodes douloureux)
• attelles de fonction (mains)
• chirurgie prothèses (hanches)

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Déficiences Motrices dorigine OSTEO-ARTICULAIRE

• Ostéogénèse Imparfaite
• Définition Affection génétique. Maladie de
  collagène.
• Clinique fragilité osseuse ? fractures quasi
  spontanées
• sclérotique bleue
• Formes cliniques - Maladie de LOBSTEIN
• - Maladie de PORAK et DURANTE

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Déficiences Motrices dorigine OSTEO-ARTICULAIRE

• Ostéogénèse Imparfaite
• Conséquences - Inégalité de
  longueur des M.I. déformations des M.I.
• - Scoliose
• - Dents fragiles
• - surdité éventuelle
• - petite taille
• Prise en charge pluri-disciplinaire -
  traitement médicamenteux cure dAREDIA
• - chirurgie des membres clou
  télescopique
• - arthrodèse vertébrale
• - appareillage
  protection
• - rééducation kinésithérapie -
  ergothérapie