Nephrotic Syndrome

1
(No Transcript)
2

• 6 yasinda erkek çocuk,idrarinda renk degisikligi
  ödem ve sik nefes alip verme sikayeti ile
  hastaneye basvurdu. Öyküsünden iki hafta önce
  bogaz enfeksiyonu geçirdigi ögrenildi. Fizik
  muayenesinde alt ekstremitelerinde 1 ödem
  akciger alt zonlarda da diffüz raller vardi,
• TA 140/95mm/Hg (Yüksek)
• Serum komplement seviyesi düsük
• ASO düzeyi yüksek
• Idrar tetkikinde bol eritrosit
• Eser protein
• Eritrosit ve granüler silendirler vardi.
• Hastanin tanisi nedir? Hangi tip glomerüler
  hastaliktir.

3
Nefrotik sendrom

• Dr. Dilara Içagasioglu
• 2006

4
.
NEFROTIK SENDROM

• Masif düzeyde proteinüri
• Eriskinde 3.5 g / gün / 1.73 m2
• Çocuklarda 2 g / gün / m2
• 40 mg / saat
  / m2

• .

? Hipoalbuminemi lt 2.5 g /dL
? Ödem
? Hiperkolesterolemi
5
Proteinüri

• Proteinüri (glomerül geçirgenliginde bozukluk)
• ?Selektif
• ?Massif

6
Proteinürinin mekanizmasi

• Kapiller membranin
• Solüt yük büyüklügü
• Elektrik yükü
• Moleküler yapisi

7
selektivite

• iki nedeni vardir.
• 1-Slit porlarin büyüklügü (Boyut selektif
  bariyer)
• 2-Elektriksel yük (Elektriksel yük selektif
  bariyer) Glomerül porlarinin bazal membran
  kisimlari kuvvetli negatif yüke sahiptir.

8
Proteinürinin selektivitesi

• IgG klirensinin transferin klirensine oranidir.
• Bu oran
• 0.15den küçük ise selektif proteinüri,
• 0.2den büyükse non-selektif proteinüri vardir.
• Genellikle minimal degisiklik hastaliginda
  selektif,
• Proliferatif glomerülonefritlerde ise
  non-selektif proteinüri vardir.

9
Proteinüri

• .

Protein Sonuçlar
 Albumin Hipoalbuminemi, ödem
Lesitin-cholesterol açiltransferaz Kolesterol ve trigliserid metabolizmasinda degisiklikler
Antitrombin III ,Plasminojen Antiplasmin Anormal fibrinolisis ve artmis tromboz riski
10
.
Proteinüri

• .

IgG Hipogamaglobulinemi, infeksiyon riskinde artis
Transferin Tedaviye yanit vermeyen anemi
Vitamin-D baglayan proteinlerin kaybi VitD metabolizmasinda degisiklikler
Tiroksin baglayan globulin Tiroid fonk. Testlerinde degisiklik
11
Massif Proteinuri Sonuçlari
12
Histolojik bulgular

• Normal glomerular kapilleri
• Epitelial foot proçesler

13
Histolojik bulgular

• Minimal Change NS
• Epitelyal foot proçeslerde füzyon ve düzlesme

14
Hiperlipidemi nedeni

• Karacigerde lipoprotein yapiminda artis
• Trigliseritten zengin lipoproteinlerin
  katabolizmasinda azalma
• LDL-kolestrolün reseptör araciligi ile olan
  klirensinde azalma.

• Plazma onkotik basincinda azalma
• Periferik katabolizma bozuklugu

15
Hipoalbüminemi

• Idrarla massif protein kaybi
• Hepatik albümin sentez hizinin armasi
• Albümin katabolizmasinin artmasi hipoalbüminemi
  nedenlerdir.

16
Nefrotik Sendrom

• Jeneralize ödem (anazarka)

17
.
-NEFROTIK SENDROM- KLINIK SINIFLANDIRMA

• .

?Primer nefrotik sendrom (90)
Steroid tedavisine yanitli (85) Steroid
tedavisine yanitsiz
?Sekonder nefrotik sendrom (10)
18
.
-SEKONDER NEFROTIK SENDROM- ETYOLOJI
? Sistemik Hastaliklar Sistemik lupus
eritamatosus, Henoch-Schönlein purpurasi, IgA
nefropatisi, Diabetes mellitus, ? Amiloidoz...

• .

? Toksin ve allerjenler Ari sokmasi, asi.......
? Ilaçlar Penisilamin, altin, lityum...
? Enfeksiyonlar Bakteriyel Poststreptokoksik
glomerülonefrit, Sifiliz...... Viral B
hepatiti, C hepatiti, CMV, HIV.... Protozoal
Sitma..
? Neoplastik Hastaliklar Lenfoma, solid
tümörler
19
.
-NEFROTIK SENDROM- HISTOLOJIK SINIFLANDIRMA

• .

? Minimal lezyon
? Fokal glomerüloskleroz
? Mezangioproliferatif glomerülonefrit
? Membranoproliferatif glomerülonefrit
? Membranöz nefropati
20
.
MINIMAL LEZYON HASTALIGI
- FIZYOPATOLOJI -
Bazal membranda negatif yük kaybi ve elektriksel
bariyerin ortadan kalkmasi

• .

Proteinüri
Hipoalbuminemi
Onkotik basinç ?
ÖDEM
Hipovolemi
Renin-anjiyotensin-aldosteron?
ADH ?
Su ve tuz tutulmasi
21
.
MINIMAL LEZYON HASTALIGI
- KLINIK -

• ? Skrotal, labial ödem
• ? Gode birakan ödem
• ? Asit

? Ödem Anazarka (seröz bosluklarda sivi
birikmesi)

22
Nefrotik Sendrom

• Labial Ödem

23
Nefrotik Sendrom

• Skrotal Ödem

24
Nefrotik sendromda Gode birakan ödem
25
Nefrotik Sendrom

• Asit

26
.
MINIMAL LEZYON HASTALIGI
- EPIDEMIYOLOJI -

• .

Çocukluk çagindaki tüm nefrotik sendromlarin
yaklasik 80i
En sik 1-7 yas arasinda
Erkek/ kiz 2 / 1
27
.
MINIMAL LEZYON HASTALIGI
- PATOLOJI -
? Isik mikroskobu Normal
? Immunfloresan mikroskobisi Belirgin immun
depolanma yok

? Elektron mikroskobu Epitel hücrelerinin
ayaksi çikintilarinin kaybi
28
.
MINIMAL LEZYON HASTALIGI
- ETYOPATOGENEZ -

• .

Iyi bilinmiyor !
Muhtemelen T-hücre hastaligi (1974, Shalhoub)
Genetik özellikler ?
Allerji ile iliskisi?
29
MINIMAL LEZYON HASTALIGIETYOPATOGENEZ

• Asilama, ari sokmasindan sonra görülebilir
• Polenlerle iliskili
• Mevsimsel özelligi var
• Steroide yanit var

• IMMÜNITENIN ROLÜ ?

30
.
MINIMAL LEZYON HASTALIGI
- LABORATUAR BULGULARI -

• .

Idrar . Oligüri Proteinüri (Nefrotik
düzeyde) . Selektif
proteinüri Sediment Hyalen silendir
Serbest yag
Çift kirici yag cisimcikleri
Hematüri (25 olguda geçici mikroskobik)
31
.
MINIMAL LEZYON HASTALIGI
- LABORATUAR BULGULARI -
Kan biyokimyasi Total protein ? Albumin ?
? Albumin /globulin ? Protein
elektroforezi Kolesterol ? Üre ve
kreatinin genellikle normal
(nadiren akut fonksiyon kaybi) C3
normal Sedimantasyon ? ?

• .

32
.
MINIMAL LEZYON HASTALIGI
- KOMPLIKASYONLAR -

• .

? Enfeksiyon Peritonit Selülit Üriner
sistem enfeksiyonu Pnömoni Sepsis
Etken Pnömokok, Gram (-)ler
? Arteriyel ve venöz tromboz egilimi
33
.
MINIMAL LEZYON HASTALIGI
-TANI YAKLASIMI-

• .

?? Minimal lezyon histopatolojik tani Tani
için biyopsi?
?Klinikte hangi hastalarda minimal
lezyon düsünebiliriz?
Yas? Sistemik hastalik? Saf nefrotik sendrom?
34
.
MINIMAL LEZYON HASTALIGI
-TEDAVI-
Steroid 2 mg / kg / gün (40 mg/ m2 / gün) tek
dozda oral prednisolon

• .

Genellikle ilk 3 hafta içinde cevap
(Proteinürinin kaybolmasi)
Cevap alindiktan sonra günasiri tedavi (1 ay tam
doz ile)
4. hafta sonunda cevap yoksa
Steroide dirençli
Günasiri dozun azaltilarak tedavinin kesilmesi
35
.
KONJENITAL NEFROTIK SENDROM
Nefrotik sendrom tablosu yasamin ilk 3 ayi içinde
ortaya çikar.
? Idyopatik Fin tipi nefropati Diffuz
mezengial skleroz

• .

? Sekonder Sifiliz CMV Toksoplazmoz
? Sendromlar Drash sendronu Nail-patella
36

• Konjenital nefrotik sendromlu bir bebekte
• Jeneralize ödem
• (anazarka)

37

• 6 yasinda erkek hasta, yüzünde, vücudunda ödem
  sikayeti ile basvurdu. Öyküsünden 2-3 hafta önce
  ari soktugu, daha sonra halsizlik, istahsizlik ve
  ödemlerinin gelistigi, ödemin sabahlari yüzünde
  ve sirt bölgesinde daha çok oldugu, aksama dogru
  ayaklarinda, hayalarinda daha belirgin hale
  geldigi ögrenildi. Muayenesinde
• Anazarka tarzinda ve gode birakan ödemi var
• TA, ASO, CRP ve kompleman düzeyleri normal
• Hipoalbüminemi ve hiperkolesterolemi saptandi
• Idrar rengi bulanik,idrarda massif proteinüri,
  oval yag cisimcikleri görüldü.
• Hastanin tanisi nedir? Hangi tip glomerüler
  hastaliktir.