Az intermedier anyagcsere alapjai 6.

1
Az intermedier anyagcsere alapjai 6.
2
Alkohol szintézis
Piruvát-dekarboxiláz Söréleszto (CO2
pezsgo) Sütoéleszto (CO2 kelttészta) Egyes
növények Egyes tengeri gerincesek
3
(No Transcript)
4
Fokozott alkohol oxidáció

• Következmény
• NADH/NAD arány no
• -Redukált ekvivalensek mitokondriális
  transzportja (malát aszpartát, glicerofoszfat
  shunt) telítodik
• à NADH citoplazma é
  NAD ê
• à alkohol további oxidációja ê
• (Acetát à Acetil-KoA az extrahepatikus
  szervekben)

5
NADH é
Piruvát NADH H à laktát NAD
Tejsavas acidózis
Oxálacetát NADH H à malát NAD
Glukoneogenezis â à Hipoglikémia
6
(No Transcript)
7
10 mM-nál magasabb vér alkohol szinteknél egyéb
oxidáló mechanizmusok is
Gyógyszerek detoxikálására is (Alkohol
fogyasztása kerülendõ)
8
FRUKTOZ, GALAKTOZ METABOLIZMUS
9
FRUKTOZ METABOLIZMUS
Napi felvetel 100 g
Glukoz
FRUKTOKINAZ
Glukoz-6-P
fruktoz
Fruktoz 1-P
ATP

Fruktoz-6-P
ALDOLAZ B
Fruktoz-1,6-bisP
Dihidroxiaceton P
glicerinaldehid
Glicerinaldehid-3-P
ATP
ADP
triozkinaz
Glicerol-3-P
GLIKOLIZIS
Lipid szintezis
Kikeruli a foszfofruktokinazt
gyors lebomlas
lipogenezis
10
FRUKTOZ METABOLIZMUS
Glukoz

FRUKTOKINAZ
Glukoz-6-P
fruktoz
Fruktoz 1-P
ATP

ALDOLAZ B
Fruktoz-6-P
esszencialis fruktozuria
fruktoz intolerancia
Fruktoz-1,6-bisP
Dihidroxiaceton P
glicerinaldehid
Glicerinaldehid-3-P
ATP
ADP
triozkinaz
Glicerol-3-P
GLIKOLIZIS
Lipid szintezis
11
ESSZENCIALIS FRUKTOZURIA-fruktokinaz
hiany-joindulatu-fruktoz a vizeletben

• HEREDITER FRUKTOZ INTOLERANCIA
• -aldolaz B hiany
• -Pi csapda
• hipoglikemia glikogen lebontas gatolt
• maj karosodas ATP NaK-ATPaz
  swelling fibrozis, cirrhozis
• -fruktoz fogyasztas utan 1-1.5 oraval
  szovettanilag lathato
• -klinikai tunetek gyumolcs, cukrozott etelek
  utan
• hanyinger
• hanyas
• hipoglikemia tunetei verejtekezes,
  szedules, remeges
• AVERZIO A GYUMOLCS IRANT

12
Fruktoz szintézis
Ez a D-fruktóz forrása a liquorban és a
szeminális folyadékban
Diabeteszes hiperglikémiában szorbitol
felszaporodás a periferias idegekben
periferiális neuropathia a szemlencseben
cataracta
13
GALAKTOZ METABOLIZMUS (maj)
galaktoz
ATP
galaktokinaz
ADP
galaktoz-1-P
UDP-glukoz
UDP-glukozgalaktoz-1-P uridiltranszferaz
glukoz-1-P
UDP-galaktoz
UDP-glukoz epimeraz
UDP-glukoz
PPi
UDP-glukoz pirofoszforilaz
UTP
A Gal metabolizmus gyors, 2 oraval a tej
fogyasztas utan a galaktoz eltunik a keringesbol
glukoz-1-P
foszfoglukomutaz
glukoz-6-P
14
GALAKTOZ METABOLIZMUS
galaktoz
ATP
ADP
LAKTOZ
galaktokinaz
galaktoz-1-P
UDP-glukoz
UDP-glukozgalaktoz-1-P uridiltranszferaz
laktoz szintaz
glukoz-1-P
UDP-galaktoz
UDP-glukoz epimeraz
UDP-glukoz
glukoz
(N-acetil-glukozamin)
UDP
glikogen
PPi
UDP-glukoz pirofoszforilaz
Pi
UTP
glukoz-1-P
foszfoglukomutaz
glukoz-6-P
15
GALAKTOZ METABOLIZMUS (maj)
galaktoz
GALAKTOZEMIA
ATP
ADP
galaktokinaz
galaktoz-1-P
UDP-glukoz
UDP-glukozgalaktoz-1-P uridiltranszferaz
glukoz-1-P
UDP-galaktoz
UDP-glukoz epimeraz
UDP-glukoz
PPi
UDP-glukoz pirofoszforilaz
UTP
glukoz-1-P
foszfoglukomutaz
glukoz-6-P
16
GALAKTOZEMIA

• UDP-glukozgalaktoz-1-P uridiltranszferaz
• galaktokinaz
• epimeraz
• mentalis karosodas
• maj karosodas
• cataracta
• Alternativ ut (kamasz korra transzferaz
  elegtelensegben
• is fogyaszthato tej)
• Galaktoz-1-P UTP UDP-galaktoz PPi

17
LAKTOZ SZINTEZIS

• UDP-galaktoz glukoz
  laktoz UDP

Laktoz szintaz
Modifier alegyseg alfa-laktalbumin
Katalitikus alegyseg galaktozil traszferaz
mindenutt
csak az emlomirigyben szulest kovetoen (Prolaktin)
UDP-galaktoz N-acetil-glukozamin
Laktoz szintezis csak ekkor es csak itt
N-acetil-laktozamin UDP
glikoproteinek