Diapositive 1

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EEG et pathologie de lenfant Constantine,
Algérie, 2005
2
Analyse du tracé de fond
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I Caractérisation des activités cérébrales
physiologiques chez lenfant
Chez lenfant, les activités cérébrales se
déclinent en terme de fréquence, de localisation
et de réactivité en fonction des états de
vigilance et de lâge du patient Les fréquences
delta 0.1-3.5 cycles par seconde
thêta 4-7.5 cycles par seconde alpha 8-12
.5 cycles par seconde bêta 13-30 cycles par
seconde gamma gt30 cycles par seconde Les
localisations frontale ou antérieur rolandiqu
e ou centrale temporale occipitale ou
postérieure Les figures particulières pointes
vertex dans le sommeil (5 mois) fuseaux de
sommeil (3-5 semaines) Les réactivités à
louverture des yeux (à 3 mois disparition de
lactivité de base postérieure) au
mouvement (aplatissement des activités)
Amiens Juin 2001
4
Dans la veille, lorsque lenfant est calme les
yeux fermés, le tracé met en évidence des
activités à 8 cycles par secondes, postérieures,
bilatérales et symétriques, réactives à
louverture des yeux dés 3 mois.
Amiens Juin 2001
5
Lorsque lenfant somnole, le tracé met en
évidence des activités théta, synchrones,
diffuses
Amiens Juin 2001
6
Lorsque lenfant dort, le tracé met en évidence
des activités thêta, delta ainsi que des
pointes vertex et des fuseaux de sommeil (Stade
II)
Fuseaux de sommeil
Pointes vertex
Amiens Juin 2001
7
Manshanden et al., 2002
Comparaison de la localisation des dipôles liées
aux fuseaux (spindles) avec seux liées aux rythme
alpha et rythme mu.
8
Manshanden et al., 2002
Idem que précédente en MEG, rythme alpha en
bleue, mu en vert et fuseaux en rouge
9
Dans le sommeil lent profond (stade IV) le tracé
est essentiellement constitué dactivité delta
Amiens Juin 2001
10
(No Transcript)
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I Caractérisation des activités cérébrales
pathologiques chez lenfant Activité de fond
Cest lactivité de base, elle dépend de lage,
du stade de vigilance, chez ladulte éveillé,
yeux fermés, quand elle est normale, elle est
essentiellement continue, constituée dactivité
alpha postérieure. Chez lenfant, elle peut être
de fréquence thêta et chez le prématuré elle est
discontinue, constituée déléments spécifiques
dans les bandes delta-thêta. Bouffée Groupe
dondes dapparition ou de disparition brusques,
se distinguant nettement de lactivité de fond
par leur fréquence, leur morphologie ou leur
amplitude, localisé ou diffuse, nimpliquant pas
forcement une anomalie. Complexe séquence de 2
ou plusieurs ondes ayant une forme
caractéristique et se répétant de façon
sensiblement identique, distinct de lactivité de
fond. Périodique Caractéristique des ondes et
des complexes apparaissant de façon intermittente
à intervalles à peu près régulier si les
intervalles sont plus irréguliers on emploi le
terme de pseudopériodique en labsence de toute
régularité on emploie le terme de
sporadique. Dépression diminution damplitude
et surtout dabondance de lactivité de fond dun
coté par rapport à lautre ou dune dérivation
par rapport à une autre. Aplatissements
Diminution temporaire de lamplitude liée parfois
à une désynchronisation des activité cérébrales.
Parfois observés au démarrage des crises
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Définition (2) Paroxysme phénomène dapparition
brutale, atteignant rapidement son maximum et se
terminant de façon soudaine, distinct de
lactivité de fond, se référant généralement à
des activités épileptiques (souvent employé à
tort à la place de bouffée) Foyer Région
limitée du scalp au niveau de laquelle est
recueillie de façon unique ou prédominante une
activité spécifique. Pointe Onde se distinguant
nettement de lactivité de fond dont la durée est
inférieure à 80 msec. Pointe lente Pointe dune
durée de 80 à 200 msec se distinguant nettement
de lactivité de fond (fréquente chez le nouveau
né) Pointe onde Complexe formé de 2 ondes
lune dune durée inférieure à 80 msec (pointe),
lautre dune durée supérieure à 150 msec (onde)
et de même polarité Polypointe onde Complexe de
plusieurs pointes suivi dune onde lente Rythmes
rapides Ce sont des activités de fréquences
élevée localisés ou diffus souvent dorigine
iatrogène, parfois à lorigine des crises,
parfois spécifique (Spasmes, Lennox Gastaut)
Crise Phénomène éléctroclinique, caractérisé
par une modification du comportement considérée
comme anormale ou inappropriée associée à une
activité cérébrale pathologique constituée de la
répétition déléments caractéristiques,
rythmiques, localisés ou non. Une crise à une
histoire et un déroulement
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Encoches frontales
Ol fonctionnelles
PPR
PPR
PPT 28 sem
Pontes lentes lennox
Autre PV
Pointes vertex moins nettes
Pointes vertex
Polypointes Doose
EMJ
Des éléments particuliers
Polypointes Lennox
EPCT
EPO
EPCT
Absences
EPT
EPT
EPT sclerose mésiale
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EEG et pathologies non épileptiques Maladies
infectieuses EEG Ondes lentes -Méningites et
encéphalites bactériennes ralentissement delta
très important -Encéphalites virales
rallentissement EEG Activités
périodiques -Encéphalites Herpétiques (figures
triangulaires) -Leucoencéphalite subaigue
sclérosante (rougeole) (complexe periodique
theta-delta) Interêt de lEEG Diagnostique en
cas de figure spécifique Traumatisme EEGOndes
lentes pouvant être focalisées ou diffuses ou
coma sommeil interêt de lEEG Diagnostique et
pronostique Lésions et tumeurs HTIC et delta
monomorphe anterieur abcés et delta polymorphe
voir pointes focalisées AVC Ralentissement
focalisé contralatérale à lhémiplégie
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Sudation?
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Encéphalite?
17
3 jours plus tard Encéphalite
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EEG et pathologies non épileptiques Maladies
infectieuses EEG Ondes lentes -Méningites et
encéphalites bactériennes ralentissement delta
très important -Encéphalites virales
rallentissement EEG Activités
périodiques -Encéphalites Herpétiques (figures
triangulaires) -Leucoencéphalite subaigue
sclérosante (rougeole) (complexe periodique
theta-delta) Interêt de lEEG Diagnostique en
cas de figure spécifique Traumatisme EEGOndes
lentes pouvant être focalisées ou diffuses ou
coma sommeil interêt de lEEG Diagnostique et
pronostique Lésions et tumeurs HTIC et delta
monomorphe anterieur abcés et delta polymorphe
voir pointes focalisées AVC Ralentissement
focalisé contralatérale à lhémiplégie
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(No Transcript)
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EEG et pathologies non épileptiques Migraines -
Hémisphériques ondes lentes souvent
latéralisées - Basiliares rythmes rapides
fréquents Encéphalopathie non évolutive -
Anencéphale, holoprosencéphalie, hydranecéphalie,
porencéphalie, lissencéphalie, hémimégaencéphalie
et agénésie du corps calleux
Fréquences rapides très amples pointes
asynchronie
Rythmes alpha ou hémisuppression burst
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EEG et pathologies non épileptiques Affection
neurodégénérative Angelman grandes ondes lentes
à la fermeture des yeux et Pointes ondes
occipitales continue Rett Pointes centrales
dans le sommeil Encéphalopathie
métabolique Hypoglycémie Hyperglycemie Encéphal
opathie hépatique Encéphalopathie
rénale Hypocalcémie Hyponatrémie
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EEG et pathologies épileptiques Définitions à
propos de crise dépilepsie I Une crise
d'épilepsie correspond à une décharge brutale,
hypersynchrone et rythmée de neurones
hyperexcitables. La crise d'épilepsie est en
général brève, durant de quelques secondes à
quelques minutes. Son expression clinique dépend
de l'origine et de la diffusion de la décharge
neuronale Une maladie épileptique est une
pathologie chronique due à la répétition des
crises d'épilepsie. L'épilepsie est une maladie
fréquente dont la prévalence chez l'enfant est
estimée à 4 à 5 o/oo. Son incidence moyenne, dans
la population générale, est de 20-70/100 00 par
an. Elle est plus élevée chez l'enfant,
atteignant 134/100 000 par an la première année
de vie.
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Définitions à propos de crise dépilepsie
II Quelque soit la crise, dun point de vue
électrique ou électroclinique une crise à une
histoire, un début, un déroulement, une apogée,
une fin. Cette analyse fine des comportements
électrocliniques va permettre daider à la
localisation des structures cérébrales à
lorigine des crises et de la diffusion des
crises. Retracer lhistoire des crises et la
cohérence des informations électriques et
cliniques constitue une partie du travail du
neurophysiologiste. La vidéo EEG constitue alors
un outil précieux qui permet cette analyse
simultanée.
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Définitions à propos de crise dépilepsie I
Symptomatique Idiopathique Cryptogénique

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Définitions à propos de crise dépilepsie
II Les différences entres crises avec et sans
expressions cliniques peuvent être dues à - Le
nombre et létendue de la synchronisation des
neurones mis en jeu - La localisation des
sources - Lorientation des dipôles - Le nombre
délectrodes
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IIc sommation II et synchronisation
électrode
électrode
few mm
Dipole current 105-106 neurones avec une
activité synchronisée induisent un courant
résultant de 10 nAm
Représentation des lignes isocourants et
isopotentielles en surface ou dans les gyris
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Définitions à propos de crise dépilepsie
II Les différences entres crises avec et sans
expressions cliniques peuvent être dues à - Le
nombre et létendue de la synchronisation des
neurones mis en jeu - La localisation des
sources - Lorientation des dipôles - Le nombre
délectrodes Intérêt de
lEEG haute résolution
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Intérêt de lEEG haute résolution
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Définitions à propos de crise dépilepsie
II Les différences entres crises avec et sans
expressions cliniques peuvent être dues à - Le
nombre et létendue de la synchronisation des
neurones mis en jeu - La localisation des
sources - Lorientation des dipôles - Le nombre
délectrodes Intérêt de
lEEG haute résolution Conclusion Labsence
de graphoéléments pathologiques ne signifie pas
absence de pathologie épileptique Labsence de
signes cliniques ne signifie pas absence de crises
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Définitions à propos de crise dépilepsie
III Généralisé En relation avec une
localisation Dont le caractère focal ou
généralisé nest pas déterminé Classificati
on internationale des épilepsies, des syndromes
épileptiques et des désordres critiques
apparentés, 1989.
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Définitions à propos de crise dépilepsie
III Clinique ou électroclinique - Motrice -
Sensitive - Comportementale -
Végétative Infraclinique
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2.1 Classification Internationale des épilepsies,
des syndromes épileptiques et des désordres
critiques apparentés,1989. 2.1.1 Epilepsies et
syndromes épileptiques en relation avec une
localisation (focaux, locaux, partiels) 2.1.1.1
Idiopathiques (âge-dépendants) Epilepsie
bénigne de l'enfant à pointes centro-temporales
Epilepsie de l'enfance à paroxysmes occipitaux
Epilepsie primaire de la lecture 2.1.1.2
Symptomatiques Epilepsie partielle continue
progressive de l'enfance (syndrome de Kojewnikow)
Syndromes caractérisés par des crises avec mode
spécifique de provocation Autres syndromes
dépendants de la localisation ou de l'étiologie
2.1.1.3 Cryptogéniques 2.1.2 Epilepsies et
syndromes épileptiques généralisés 2.1.2.1
Idiopathiques, liés à l'âge, avec par ordre
chronologique Convulsions néonatales
familiales bénignes Convulsions néonatales
bénignes Epilepsie myoclonique bénigne du
nourrisson Epilepsie-absences de l'enfant
Epilepsie-absences de l'adolescent Epilepsie
myoclonique juvénile Epilepsie avec crises grand
mal du réveil Autres épilepsies généralisées
idiopathiques non définiées ci-dessus Epilepsies
avec crises caractérisées par des modes
spécifiques de provocation (épilepsie
photosensible)
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2.1.2 Epilepsies et syndromes épileptiques
généralisés 2.1.2.1 Idiopathiques, liés à l'âge,
avec par ordre chronologique 2.1.2.2
Cryptogéniques ou symptomatiques avec par ordre
chronologique Syndrome de West (spasmes
infantiles) Syndromes de Lennox-Gastaut
Epilepsie avec crises myoclono-astatiques
Epilepsie avec absences myocloniques 2.1.2.3
Symptomatiques 2.1.2.3.1 Sans étiologie
spécifique Encéphalopathie myoclonique précoce
Encéphalopathie épileptique précoce Autres
épilepsies généralisées symptomatiques non
définies ci-dessus 2.1.2.3.2 Syndromes
spécifiques 2.1.3 Epilepsies et syndromes
épileptiques dont le caractère focal ou
généralisé n'est pas déterminé 2.1.3.1 Avec
association de crises généralisées et de crises
partielles Crises néonatales Epilepsie
myoclonique sévère de l'enfant Epilepsie avec
pointes ondes continues pendant le sommeil lent
Aphasie acquise épileptique (syndrome de
Landau-Kleffner) Autres épilepsies indéterminées
non définies ci-dessus 2.1.3.2 Sans caractères
généralisés ou focaux certains 2.1.4 Syndromes
spéciaux 2.1.4.1 Crises en relation avec une
situation Convulsions fébriles Crises
survenant dans un contexte métabolique aigu
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Manifestations électrocliniques accompagnant les
crises
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Spasmes, myoclonies, clonies et sursauts

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Spasmes clinique

• Contraction brusque et soutenue de la musculature
  axiale, survenant en deux temps (une composante
  rapide, une composante lente)
• survenue en salves, aux changements de vigilance
• endormissement
• éveil

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Spasmes clinique

• Entité du nouveau-né et du nourrisson
• en flexion, en extension, symétrique ou non, avec
  pleurs, ou arrêt des pleurs, sourire
• suivi ou succédant à une crise, volontiers
  partielle
• une entité le syndrome de West
• symptomatiques (Bourneville), cryptogéniques ou
  idiopathiques
• Chez l enfant plus grand,
• discuté spasmes ou crises toniques ?
• dans le cadre dune épilepsie sévère ,
  généralisée ou partielle
• aspect modifié avec une phase tonique
  éventuellement plus longue...

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Spasmes aspects EEG EMG

• EEG
• spasme onde lente ample (peut manquer ou être
  décalée), diffuse avec aplatissement diffus / -
  rythmes rapides durant quelques secondes
• reste du tracé /- hypsarythmie
• EMG (2 deltoïdes)
• aspect élargi, en 2 temps le premier plus
  ample et rapide le second moins ample long
  durée gt 200 jusqu à 500 ms parfois asymétrique
  (lésion ?)

39
(No Transcript)
40
(No Transcript)
41
(No Transcript)
42
Spasmes diagnostic différentiel

• Douleurs abdominales
• Accès paroxystiques de décérébration
• Spasmes bénins non épileptiques
• Réflexe de Moro excessif

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Myoclonies clinique, EEG et EMG

• Secousse brusque, extrêmement brève
• ressemblant à un sursaut
• survenant souvent par décharges de 2 ou 3
  pendant 1 à 2 secondes (voire plus)
• segmentaire, plurisegmentaire , axiale, positive
  ou négative
• EEG permet de différencier lorigine
• corticale précession de PP ou P généralisées
• non corticale rien à l EEG
• EMG très brève activation musculaire (50
  -100ms)

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(No Transcript)
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Myoclonies épileptiques diagnostic différentiel

• Myoclonies bénignes non épileptiques
• Myoclonies d endormissement ou du Sommeil Lent
• Myoclonus bénin de la 1ère enfance
• Myoclonus méditerranéen
• Myoclonies familiales bénignes
• Hyperekplexia (maladie du sursaut)

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Myoclonies syndromes épileptiques

• Epilepsie Myoclonique Bénigne du Nourrisson,
• Epilepsie Myoclonique Sévère du Nourrisson,
• Epilepsie Myoclonique Progressive, Juvénile,
  Doose .
• SLI

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Clonies clinique et EEG, EMG

• Typiquement secousses rythmiques dun ou
  plusieurs membres, des paupières, des globes
  oculaires
• soit de fréquence lente (prédominant aux MS)
• soit de fréquence rapide
• à l EEG PO ou P
• à l EMG proche d une myoclonie, se méfier des
  trémulations

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Clonies clinique

• expression fréquente des crises chez lenfant
• partielles ou généralisées
• parfois associées à une crise tonique
• facteurs déclenchants (fièvre)

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Clonies syndromes épileptiques

• Convulsion néonatale bénigne idiopathique (CNBI)
  
• crises cloniques souvent partielles jamais
  toniques, évolution favorable quelle que soit la
  cause
• Convulsion néonatale bénigne familiale (CNBF)
• débutant par une phase tonique (EEG aplati
  quelques sec.) puis clonique
• Convulsion idiopathique bénigne (CIB)
• (familial) crises cloniques partielles,
  secondairement généralisées.
• Epilepsie myoclonique sévère (EMS)
• crises cloniques souvent unilatérales et
  fébriles de début très précoce (lt 9 mois)

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Sursaut clinique, EEG et EMG

• Contraction brusque, non soutenue, de la
  musculature axiale, symétrique, pouvant parfois
  survenir en série de 2 ou 3
• EEG tracé normal (éventuellement artefact)
• EMG aspect losangique, pouvant être proche du
  spasme

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(No Transcript)
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Sursaut diagnostic différentiel

• Hyperekplexia
• Veille sursauts excessifs à la percussion de la
  racine nasale
• Sommeil sursauts spontanés fréquents (jusquaux
  accès toniques cyanosants) -gt manuvre de
  Vigevano
• Spasmes
• myoclonies

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De la pratique, enfin !

• Video toujours
• Muscles toujours si spasmes, myoclonies,
  clonies, sursaut (Mais aussi si West,
  Bourneville, epilepsie myoclonique etc)
• Choisir la position des électrodes selon les
  mouvements. Savoir rechercher une asymétrie
  (enregistrer les 2 côtés).