Sin ttulo de diapositiva

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FEOCROMOCITOMA

CLASIFICACION .según aparición -esporádico
90
-familiar 10 .según localización
-adrenal único, bilateral y múltiple
-extra-adrenal
10 .según histología -benigno
-maligno entre 13 y 26


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FEOCROMOCITOMAS EXTRA-ADRENALES
FRECUENCIA DE LOCALIZACION CERVICAL

2 TORACICA
10-20 INTRA-ABDOMINAL
70-80 ABDOMEN SUPERIOR
40 ORGANO DE ZUCKERKLAND
30 VEJIGA URINARIA
15
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• FEOCROMOCITOMA
• SOSPECHA DE MALIGNIDAD
• Edad juvenil localización extra-adrenal gran
  tamaño
• pobre captación de MIBG con probabilidad de
  malignidad
• HTA persistente en postquirúrgico
• mayores niveles de neuropéptido Y
• aumento de actividad de telomerasa
• aumento de la expresión de Tenascina
• aumento del score de MIB-1 (marcador de
  proliferación celular)
• aumento de la actividad de la ciclooxigenasa 2
• sobreexpresión del p 53

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FEOCROMOCITOMA MALIGNO En
la actualidad ninguno de los factores mencionados
aislados o en combinación sirven para definir la
agresividad potencial de un tumor( ausencia de
especificidad de criterios clínicos, bioquímicos,
histológicos, citométricos y de microscopía
electrónica) y sólo se confirma la malignidad
por la invasión local y la presencia de
metástasis en sitios donde no existe tejido
cromafín huesos, hígado, ganglios linfáticos,
músculos y pulmones (así se excluye la
posibilidad de confundir MTS con lesiones
primarias multifocales).
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SINDROMES HEREDITARIOS ASOCIADOS
CON
FEOCROMOCITOMA-PARAGANGLIOMA SINDROME
RIESGO DE FEO MUTACIONES GENETICAS MEN 2A
50
RET (protooncogen) 10q11.2 MEN 2B
50 RET
(protooncogen) VHL
10-20 VHL
3p25-26 Neurofibromatosis 1
NF1
17q11.2 Sme Paraganglionar fliar 20
SDHD 11q23

SDHB 1p36
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FEOCROMOCITOMA

CLÍNICA ASINTOMATICA SINTOMÁTICA HTA
paroxística o sostenida.
Sudoración, palidez, palpitaciones
Hiperglucemia,
hipotensión ortostática, etc. Invasión
Dolores óseos y/o abdominales local
Déficit neurológicos
secundarios a compresión


medular. Dependiente de otras
neurohormonas secretadas por el tumor.


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• 
  FEOCROMOCITOMA
• DIAGNOSTICO DE
  LOCALIZACION
• TC RMN
• CENTELLOGRAFIA 131I MIBG, 123I-MIBG
  
• 123TIR-
  OCTREOTIDE ,
• 
  111In-PENTETREOTIDE
• PET 18F-
  DEOXIGLUCOSA
• 
  11C-EPINEFRINA
• 
  18F-FLUORODOPAMINA
• CATETERISMO VENOSO SELECTIVO midiendo
  catecolaminas
• 
  plasmáticas.

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FEOCROMOCITOMA
TRATAMIENTO Médico Hidratación, ?
bloqueantes. Disminuyen complicaciones
cardiovasculares. En caso de taquicardia o
arritmias ? bloqueantes. Quirúrgico cirugía
agresiva del tumor y metástasis
aisladas. Radioterapia convencional paliativa del
dolor en MTS óseas. Terapia radioactiva 131
I-MIBG. Quimioterapia Combinada ciclofosfamida,
dacarbazina y vincristina. Quimioterapia asociada
a 131 I-MIBG. Embolización vascular en casos de
MTS hepáticas