Episodi parossistici del sonno in etа evolutiva

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Episodi parossistici del sonno in etа evolutiva

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Episodi parossistici del sonno in et evolutiva Elena Finotti Ambulatorio per la diagnosi e la cura dei disturbi del sonno Dipartimento di Pediatria-Universit ... – PowerPoint PPT presentation

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Title: Episodi parossistici del sonno in etа evolutiva

1
Episodi parossistici del sonnoin età evolutiva

Elena Finotti
Ambulatorio per la diagnosi e la cura dei
disturbi del sonno
Dipartimento di Pediatria-Università degli studi
di Padova

2
Diagnosi differenziale degli eventi notturni nei
bambini

Eventi fisiologici del sonno
Mioclono benigno del neonato
Mioclonie ipniche (a qualsisi le età)
Sonniloquio
Parasonnie (NonREM, REM)
Disturbi del movimento non epilettici in sonno
Disturbi psichiatrici
Crisi epilettiche
Disturbi respiratori in sonno

3
MIOCLONO NEONATALE BENIGNO

Neonati sani
Familiarità
Esordio entro il primo mese di vita
Mioclonie ripetitive, bilaterali, massive, di
tutto il corpo(30), il tronco(20) o le
estremità (50)
4/5 al secondo in serie irregolari per 3-15
EEG negativo
Non è associato ad arousal, risveglio
Termina se il neonato si sveglia
Può essere provocato dallo scuotere gentilm il bo
Scompare spontaneamnete in pochi giorni o qualche
mese (generalm a 6m)

4
MIOCLONO NEONATALE BENIGNO

Diagnosi Differenziale
Crisi miocloniche
Spasmi infantili
PLM (gtdurata, più frequenti e regolari, associati
con arousal, gtgt AAII)
Mioclonie ipniche (non ripetitive,
addormentamento)

5
MIOCLONIE IPNICHE

Manifestazioni tipiche della transizione
veglia/fase 1
Durano lt 1sec, sono movimenti massivi e distali,
non periodici, spesso asimmetrici
A volte si associano ad allucinazioni sensoriali
e a sensazione soggettiva di caduta
Interessa qualsiasi età, entrambi i sessi,
prevalenza del 60-70, frequenza sporadica
Componente fisiologica del processo di
addormentamento

6
MIOCLONIE IPNICHE

EEG
NREM 1, associato con punte al vertice in
corrispondenza della scossa
EMG
Potenziale bilaterale di 75 - 250 msec ad alta
ampiezza sincrono su tutte le regioni
interessate
D.D. epilessia, sindrome delle gambe senza
riposo

7
SONNILOQUIO

Frequente in età evolutiva(50), ma anche età
adulta (5), soprattutto in coincidenza di stati
febbrili e di stress prevalenza nel sesso
maschile
Più comune negli stadi 1 e 2 NREM, può
verificarsi anche in REM
Contenuto frasi lunghe, coerenti o senza senso
Gli episodi possono essere facilitati dal parlare
con il b. che sta dormendo raramente ricorda la
conversazione
Se non è associato con altri disturbi non
richiede terapia medica
Associazione frequente con parasonnie e con OSAS

8
International Classification of Sleep Disorders
(II ed 2005)

Insonnie
Disordini del respiro in sonno
Disordini del ritmo circadiano
Disordini motori in sonno
Ipersonnie di origine centrale
Parasonnie (NREM, REM)
Sintomi isolati, varianti apparentemente normali,
problemi irrisolti

9
DISTURBI DEL MOVIMENTO IN SONNO

Bruxismo
Crampi notturni
Movimenti ritmici in sonno (RMD)
Sindrome delle gambe senza riposo (RLS)
Movimenti pediodici in sonno o Mioclono notturno
(PLMs)

10
BRUXISMO

Contrazione involontaria e ripetuta durante il
sonno dei mm. massetere, temporale, pterigoidei
Episodi parossistici, improvvisi, involontari
(5-15"), violenti, che si ripetono più volte
durante il sonno
Incidenza 14-17 nei bambini, 12 adolescenti
Frequenza varia da 1/mese a 1/notte
Più frequenti nei soggetti con R.M. e con P.C.I.
Fattori predisponenti stress, ansia,
malocclusioni

11
BRUXISMO

Può presentarsi in tutti gli stadi di sonno gtgt
stadio II, REM
Sono associati ad un suono fastidioso che può
portare ad un arousal
Al mattino dolore alla mascella, cefalea
Possibili danni al tessuto paradentale, gengive,
ipertrofia mm masseteri e temporale, ATM

12
BRUXISMO Trattamento

Trattamento del disturbo odontoiatrico
sottostante
Psicoterapia
Terapie comportamentali
Riduzione fattori stressanti
Apparecchi odontostomatologici (es retainer)
Biofeedback

13
BRUXISMO Terapia farmacologica

Benzodiazepine Clonazepam, Diazepam
Antidepressivi Imipramine 25 - 50 mg / day
Miorilassanti Cyclobenzoprine
Antagonisti beta adrenergici Propranololo
Tossina botulinica (BTX-A) nei casi refrattari

Sleep Academic Award
13
14
BRUXISMO Comorbidità

OSA
Encefalopatie
Sindrome delle gambe senza riposo
ADHD

Ritardo Mentale
Sindrome di Rett
Disturbi dansia e di personalità
Patologie cardio-vascolari

15
CRAMPI NOTTURNI

Dolore o tensione muscolare delle estremità
Il dolore può svegliare il bambino, determinando
un disturbo dinizio e mantenimento del sonno
Sono disturbi poco frequenti in infanzia (0,5-2)
Picco dincidenza nella seconda infanzia
D.D disturbi del metabolismo del calcio,
diabete, epilessia, patologie neuromuscolari, RLS
Terapia CNZ

16
DISTURBI DEL MOVIMENTO IN SONNO

Bruxismo
Crampi notturni
Movimenti ritmici in sonno (RMD)
Sindrome delle gambe senza riposo (RLS)
Moviemnti pediodici in sonno o Mioclono notturno
(PLMs)

17
MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD)

Movimenti stereotipati, ritmici, ripetitivi,
della testa, collo o di gruppi muscolari più
estesi
che avvengono ad una frequenza di 0.5-2 Hz
che possono persistere da alcuni min a diverse
ore
che si verificano soprattutto alladdormentamento
o nel sonno notturno

18
MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD)

Incidenza 3.3- 15.2 (Sallustro, J Peds, 1978 )
Maschi 3-4x gt femmine
Esordio in genere verso gli 8 mesi risoluzione
nellinfanziare (4 a il 90) rara persistenza in
età adulta
Ci può essere (o no) relazione con psicopatologie
o RM
PSG normale

19
MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD) Headbanging

Movimenti Antero-posteriori della testa

20
MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD) Headrolling

Movimenti laterali della testa in posizione supina

21
MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD) Bodyrocking,
Bodyrolling

Squotimento o dondolamento ritmico della testa e
movimenti del corpo di solito in posizione
quadrupete

22
MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD) Epidemiologia

Esordiscono entro il primo anno di vita
Bodyrocking a 6 mesi
Headbanging 9 mesi
Headrolling 10-12 mesi

23
MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD)Perché i
bambini si dondolano?

Questi movimenti provocano sensazioni e piacere
Hanno la funzione di detendere dalla tensione
Sono altamente ripetitivi nei bambini con autismo
e con RM severo
Possono essere in relazione a stimolazioni
vestibolari

24
MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD) Interpretazioni

Comportamento acquisito in relazione al battito
cardiaco della madre o allessere cullato
Comportamenti altamente regressivi e narcisistici
con una funzione autoerotizzante e consolatoria '
( Kempenaers , Sleep 1994)
Movimenti collegati al sonno e dovuti ad un
generatore intrinseco di attività motoria
(Central pattern generators, Tassinari Neurol Sci
2005)

25
MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD) Fisopatologia

Sostanzialmente sconosciuta
Possibile implicazione vie vestibulo-, tetto -e
reticulo-spinali
Fattore facilitatorio del patter instabile di
vigilanza/sonno nel sonno NREM (ruolo del CAP??)
Ignoti i fattori implicati nel sonno REM

26
MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD) Polisonnografia
Kohyama J et al 2002
27
MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD) Variabilità
clinica

A risoluzione infantile o con persistenza in eta
adolescenziale/adulta
Associati e non a psicopatologia o ritardo
mentale
Mono o poliformi
Di lieve o marcata entita
Delladdormentamento o con esordio/persistenza
nel corso del sonno

28
MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD) Può essere
pericoloso?

Riportati casi
Lesioni tessuti molli
Lesioni oculari
Lesioni allo scalpo
Dissecazione dellarteria carotide (Jackson, Br.
Med J, 1983)
Emoraggia subdurale (Mackenzie, Lancet, 1991)

29
MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD)Diagnosi
Differenziale

Disturbi del movimento in sonno periodici, non
ritmici (PLMs)
Crisi Epilettiche

30
MOVIMENTI RITMICI DEL SONNO (RMD) Valutazione e
trattamento

Generalmente benigno e si risolve nel tempo
Necessarie protezioni ambientali
Dopo i 3 a potrebbe essere necessaria una
valutazione neurologica e psicologica
PSG solo se sospetto crisi epilettiche
Nei pz con RM può essere necesario utilizzo di
elmetto o farmaci
psicoterapia, uso di un metronomo della stessa
frequenza del movimento
Clonazepam (0.25mg/sera)

31
DISTURBI DEL MOVIMENTO IN SONNO

Bruxismo
Crampi notturni
Movimenti ritmici in sonno (RMD)
Sindrome delle gambe senza riposo (RLS)
Moviemnti pediodici in sonno o Mioclono notturno
(PLMs)

32
Sindrome delle gambe senza riposo Restless Legs
Syndrome

E un disturbo neurologico del movimento in sonno
e della veglia rilassata associato a sgradevole
sensazione agli AAII
Solitamente si percepisce alladdormentamento ed
è temporaneamente ridotta dal movimento
Peggiora la sera e nei momenti di inattività
Il disturbo del sonno associato può manifestarsi
con difficoltà di addormentamento, risvegli
notturni, e sintomi simili a quelli dellADHD

33
Sensazioni sgradevoli
Sindrome delle gambe senza riposo Sensazioni
sgadevoli

Sensazione di qualcosa che si arrampica, che
stiscia, di insetti striscianti tipo vermi o
ragni, dolore, sensazione di bruciore, di acqua
che scorre sulle gambe, a volte indescrivibile
Movimenti volontari per ridurre il disagio
Movimenti involontari, si sente costretto e non
può resistere (come un tic)
Sviluppano comportamenti ed abitudini che creano
disagio (Nightwalkers)

34
Sindrome delle gambe senza riposo Quanto è
comune?

RLS 5-10 popolazione generale (38 esordio
lt20a, 10 lt10a)
Prevalenza nei bambini 2
Donne sono maggiormente colpite (2xgtM)

35
Sindrome delle gambe senza riposo Fisiopatologia

Genetiche più del 50 dei casi di RLS idiopatica
hanno una storia familiare di RLS
Deficit di ferro (primaria e secondaria)
Dopaminergiche

36
Sindrome delle gambe senza riposo Criteri
diagnostici per gli adolescenti

Sono i medesimi utilizzati per gli adulti
smania di muovere le gambe associato a
parestesie/disestesie
questo bisogno inizia o peggiora quando ci si è a
riposo (seduti o sdraiati)
la smania di muovere le gambe è peggiore la sera
o durante la notte rispetto il giorno
oppure insorge esclusivamente nelle ore serali o
notturne

37
Sindrome delle gambe senza riposo Criteri
diagnostici per i bambini

Spesso in età evolutiva è difficile descrivere
sintomi quali parestesie o disestesie
Possono utilizzare termini quali perdita di
energia, ragni, formichine
Quando il bambino non è in grado di descrivere
tale sensazione due dei seguenti criteri possono
supportare la diagnosi
alterazioni cliniche del sonno (che possono
precedere per anni la sensazione sgradevole alle
gambe)
un parente di primo grado con RLS
oppure uno studio del sonno che mostra un indice
dei movimenti periodici degli arti gt5
movimenti/ora

Insonnia iniziale o da mantenimento (87.5)
Disattenzione (25)
Livello di ferritina lt 50g/L (83)
Storia familiare RLS (72), madre 3xgt padre
ADHD

39
Restless Legs Syndrome Secondaria

Deficit di ferro
Patologie renali
Dialisi
Gravidanza (3 trimestre)
Neuropatia assonale
altre (rare)
Parkinsons disease
Atassia spinocerebellare
Artrite reumatoide
Diabete mellito

40
Sindrome delle gambe senza riposo Terapia

Non tutti i pz necessitano tx (circa 15)
Indicazioni al trattamento
Disturbo del sonno cronico/insonnia
Severa sonnolenza diurna
Importanti modificazioni dello stile di vita
Severo PLMS
Sintomi sensitivi severi

41
Sindrome delle gambe senza riposo Terapia nei
bambini

Igiene del sonno appropiata per età
Restrizione di caffeina
Trattamento del deficit di ferro
ferritina lt 35 g/L, supplementazione
Clonazepam
Dopaminergici
dopamine agonists
levodopa/carbidopa
Clonidina
0.1 to 0.4 mg ½ h prima di dormire
Gabapentin

42
DISTURBI DEL MOVIMENTO IN SONNO

Bruxismo
Crampi notturni
Movimenti ritmici in sonno (RMD)
Sindrome delle gambe senza riposo (RLS)
Moviemnti pediodici in sonno o Mioclono notturno
(PLMs)

43
Movimenti pediodici degli arti Periodic Limb
Movements (PLM)

PLM sono caratterizzati da movimenti o scosse
agli AAgtII ripetitivi, stereotipati che si
presentano in sonno
PLM rendono il sonno frammentato e determinano
eccessiva sonnolenza diurna
PLMS sono generalmente diagnosticati
nelladulto, ma presenti già nellinfanzia
La relazione tra PLMS e lepilessia non è ben
studiata
PLMS è presente nel 10 dellepilessie
farmacoresistenti
Trattamento agenti dopaminergici (e.g.
pergolide), l-dopa, clonazepam

44
Movimenti pediodici degli arti Semeiologia

Dorsiflessione dellalluce e della caviglia
seguiti talora dalla flessione della gamba e
della coscia (triplice flessione)
I movimenti sono stereotipati, periodici,
sincroni o asincroni/asimmetrici
Durata 0.5-5 sec
Periodo 20-40 sec

45
Movimenti pediodici degli arti (PLM) In età
evolutiva

20 degli adulti con PMLs o RLS riferiscono
esordio dei sintomi durante linfanzia o
ladolescenza
Associato con
ADHD Picchietti DL 1999
OSAS/UARS
Leucemia, Fibromialgia
Farmaci (triciclics, fluoxetine, venlafaxine)

46
Movimenti pediodici degli arti (PLM) Diagnosi

movimenti periodici degli arti sono superiori a
quelli normali per età (gt5 movimenti/ora)
alterazioni del sonno insonnia da inizio e da
mantenimento, o eccesiva sonnolenza
assenza di altri primitivi disturbi del sonno
(OSAS) o altre cause sottostanti (farmaci)

47
Movimenti pediodici degli arti (PLM)
Polisonnografia

Assenza di anomalie epilettiformi
Stadi del sonno 1-2 NREM
Microstruttura Fase A del CAP
EMG bursts m. tibiali anteriori

48
Movimenti pediodici degli arti (PLM) Scala
proposta da Chevrin 2001

Il suo bambino riferisce irrequietezza alle
gambe quando è nel letto?
Il suo bambino ha dolori di crescita che
peggiorano nel letto?
Il suo bambino normalmente di notte di alza dal
letto?
Il suo bambino normalmente di alza dal letto più
di 2 volte per notte?
Il suo bambino si alza al mattino sentendosi non
riposato?
Il suo bambino si alza al mattino lamentando
cefalea?

49
Movimenti pediodici degli arti (PLM) Diagnosi
Differenziale

Insonnia
Sonnolenza dovuta ad OSAS, narcolessia,
deprivazione di sonno
Sensazioni agli AAII
Crampi notturni, dolori di crescita, problemi
comportamentali, condromalacia, dolori cronici
(reumatoid arthritis), dermatite atopica
Mioclonie ipniche, crisi epilettiche, movimenti
correlati allapnea, disturbi dansia

50
Movimenti pediodici degli arti (PLM) Problemi
irrisolti

Non dati sullevoluzione del disturbo
E una parasonnia pediatrica che scomparirà o
unespressione precoce del disturbo adulto?
Non ci sono studi controllati sul trattamento
farmacologico
Legame ferro ? PLM?
Legame PLM?arousal?ADHD?

51
International Classification of Sleep Disorders
(II ed 2005)

Insonnie
Disordini del respiro in sonno
Disordini del ritmo circadiano
Disordini motori in sonno
Ipersonnie di origine centrale
Parasonnie (NREM, REM)
Sintomi isolati, varianti apparentemente normali,
problemi irrisolti

52
NARCOLESSIA

La narcolessia è un disturbo da ipersonnolenza di
origine centrale
Colpisce circa quattro persone su 10.000
non prevalenza di sesso
a qualsiasi età (sintomi poco riconoscibili prima
dei dieci anni), con un picco tra i 15 e i 25
anni
E legata ad una dissociazione dei processi
inibitori del sonno REM (mancato blocco degli
alfa-motoneuroni) e ad improvvise intrusione del
sonno REM nello stato di veglia

53
NARCOLESSIAClinica sonnolenza diurna

Ci si addormenta nei momenti di attesa, monotoni
o anche chiaccherando, leggendo, lavorando,
mangiando fermi al semaforo
Anche durante i brevi sonnelini spesso si sogna

54
NARCOLESSIAClinica Cataplessia

60-70 dei casi
Si tratta di una perdita di tono che avviene in
corrispondenza immediata di un' emozionecome il
riso, il pianto, l'imbarazzo...

55
NARCOLESSIAClinica Allucinazioni

Sono delle visioni molto vivide e
realistiche, spesso associate alla sonnolenza,
fino a dei veri e propri sogni ad occhi
aperti.Sono dovuti all'emergenza del sonno REM
durante lo stato di veglia, a volte sono a
contenuto terrorizzante.Queste visioni paurose
possono avvenire in corrispondenza di una
paralisi del sonno.

56
NARCOLESSIAClinica Paralisi del sonno

durante il risveglio, o all'addormentamento,
si è impossibilitati a qualunque movimento

57
NARCOLESSIADecorso

La malattia può passare a lungo inosservata e
spesso è impossibile risalire all'esatto esordio.
I primi sintomi sono costituiti da eccessiva
sonnolenza diurna e bruschi episodi di sonno. I
genitori usualmente tendono a sottovalutare
questi sintomi eccessiva durata del sonno e
numero di "sonnellini" diurni, specie se il
rendimento scolastico è nella norma
Sono gli episodi di cataplessia, in un secondo
stadio della malattia, che preoccupano i genitori
(anche se nei bb più piccoli possono essere non
correttamente diagnosticati es. errata diagnosi
di goffaggine o epilessia per le cadute del tono
muscolare)

58
NARCOLESSIADiagnosi

E' difficile nella prima infanzia, soprattutto
per la difficoltà di descrizione dei sintomi
La PSG MSLT è fondamentale per la diagnosi
Bisogna escludere infatti la sindrome delle
apnee ostruttive, le crisi epilettiche notturne
Caratteristiche del sonno
Tempo di sonno totale aumentato
REM aumentata (30 circa del sonno totale)
Ridotta latenza REM ? addormentamento in REM
MSLT tempo di addormentamento lt a 8' e comparsa
di fasi REM nei primi 15' dall'addormentamento
(SOREMPs)

59
NARCOLESSIAErrori diagnostici

SOREMPs possono essere presenti anche
-deprivazione di sonno
-OSAS non trattata
-alterazioni del ritmo circadiano

60
NARCOLESSIADiagnosi Differenziale

Narcolessia con cataplessia
Lesioni ipotalamiche
Prader-Willi
Niemann-Pick
Norrie disease
Narcolessia senza cataplessia
OSA
PLMD
Sonnolenza idiopatica

61
NARCOLESSIAEziologia

90100 dei pz con Narcolessia con cataplessia
sono positivi per HLA class II allele, DQB10602
(solo 1238 della popolazione generale)
Nella Narcolessia con cataplessia è stata
riscontrata una perdita di neuropeptide
ipotalamico orexin/hypocretin

62
NARCOLESSIATrattamento

Stimolanti per la terapia della sonnolenza
Soppressori del sonno REM per la cataplessia
Riposini programmati ed igiene del sonno
Dieta
Supporto psicologico

63
International Classification of Sleep Disorders
(II ed 2005)

Insonnie
Disordini del respiro in sonno
Disordini del ritmo circadiano
Disordini motori in sonno
Ipersonnie di origine centrale
Parasonnie (NREM, REM)
Sintomi isolati, varianti apparentemente normali,
problemi irrisolti

64
PARASONNIE

DISTURBI DELLAROUSAL
PARASONNIE REM
ALTRE PARASONNIE

65
PARASONNIE ASSOCIATE AL SONNO REM

DISTURBO COMPORTAMENTALE REM (RBD)
PARALISI DEL SONNO ISOLATA
DISTURBO DA INCUBI

66
ASSOCIATE AL SONNO REMDITURBO COMPORTAMENTALE REM

Definizione è caratterizzato dalla perdita
della fisiologica atonia del REM, con un aumento
dellattività muscolare, che porta allagire il
contenuto dei sogni
Prevalenza 0.38 popolazione generale, 0.5
degli anziani, rara in età evolutiva,
predominanza maschile ( 90 )
Frequenza meno di 1/anno fino a 4/notte

67
ASSOCIATE AL SONNO REMDITURBO COMPORTAMENTALE REM

Movimenti complessi che possono essere intensi e
anche violenti
Possono parlare, gridare, cadere dal letto e
correre
Il pz riprende velocemente conoscenza se
svegliato e spesso riporta il sogno
Eccessiva sonnolenza diurna se il sonno è
frammentato

68
DITURBO COMPORTAMENTALE REMEziologia

Idiopatica ( 60 )
Sintomatica (40 )
Acuta
Astinenza/abuso (alcohol, meprobamate,
nitrazepam)
intossicazione farmaci(biperiden, tricyclic
antidepr., MAOIs)
Cronica
Farmaci (TCAs, SSRIs, SNRIs, anticholinergics,
etc)
Insulti cerebrovascolari (hemorrhage, ischemic)
Tumori (esp. of the pontine area)

69
DITURBO COMPORTAMENTALE REMFattori predisponenti

Sesso maschile
gt50a
Patologie neurologiche (parkinsonism, dementia
with Lewy bodies, stroke and narcolepsy)

70
DITURBO COMPORTAMENTALE REMEtà Evolutiva

Nei bambini lRBD è molto raro e si presenta come
sintomo
narcolessia
associato a sindrome di Tourette
Moebius
patologie neurodegenerative degenerazione
olivopontocerebellare, malattia di Parkinson ad
esordio giovanile, sclerosi multipla
tumori cerebrali
autismo
disturbi psichiatrici
utilizzo di sostanze

71
DITURBO COMPORTAMENTALE REMDiagnosi

Raccolta anamnestica dettagliata degli episodi,
dei farmaci assunti, disturbi neurologici e
psichiatrici
Eo e EN
Screening alcool/abuso di sostanze
Video PSG
TAC o RMN cerebrale

72
DITURBO COMPORTAMENTALE REMPolisonnografia

Archittettura del sonno normale
Eccessiva attivazione EMG o intermittente perdita
di atonia o eccessivi twitch muscolari a livello
submentoniero in fase REM o unattività EMG
Assenza di eventi epilettici
Aumento della fase REM
Aumento del SWS

73
DITURBO COMPORTAMENTALE REMTerapia

Basse dosi di clonazepam alladdormentamento
Melatonina (3-6 mg) in monoterapia o in
associazione a clonazepam (nei casi di risposta
incompleta o per aggravamento neurologico e/o
della sonnolenza diurna)

74
DITURBO COMPORTAMENTALE REMDiagnosi Differenziale

Crisi epilettiche notturne
Parasonnia NREM
Disturbo ritmico del movimento in sonno
OSAS con arousal agitati
Disturbo dissociativo notturno su base psicogena
Attacco di panico notturno
Simulatori

75
PARASONNIE ASSOCIATE AL SONNO REM

DISTURBO COMPORTAMENTALE REM (RBD)
PARALISI DEL SONNO ISOLATA
DISTURBO DA INCUBI

76
ASSOCIATE AL SONNO REMPARALISI DEL SONNO

Definizione assenza di attività motoria
volontaria allinizio o alla fine del sonno
Prevalenza dal 6.2 al 15-40, secondo alcuni
autori inizio in età evolutiva (Buzzi 2000), per
altri a qualsisi età (Ohayon 1999)
Frequenza da una/vita a diverse volte/anno
Nellambito della narcolessia o forme isolate
familiari

77
PARALISI DEL SONNOCaratteristiche cliniche

Esso consiste in una sensazione di incapacità di
parlare o muovere il tronco, la testa e gli arti
che si presenta nel passaggio tra sonno e veglia
Coscienza preservata, così come la memoria
dellevento
Nei bambini spesso è difficile descrivere
episodio
Gli episodi possono durare da secondi ad alcuni
minuti
Risoluzione spontanea o attraverso una
stimolazione sensoriale (essere toccati o estremo
sforzo di muoversi)

78
PARALISI DEL SONNOFattori precipitanti

Affaticamento
Stress
Irregolarità ciclo sonno-veglia
Dormire in posizione supina
Deprivazione sonno
Alcool/caffeina

79
PARALISI DEL SONNO Diagnosi Differenziale

Crisi atoniche
Cataplessia
Paralisi periodica da ipo/iperkaliemia
abuso/astinenza da alcool
Stato paralitico isterico o psicotico

80
PARASONNIE ASSOCIATE AL SONNO REM

DISTURBO COMPORTAMENTALE REM (RBD)
PARALISI DEL SONNO ISOLATA
DISTURBO DA INCUBI

81
ASSOCIATE AL SONNO REMDISTURBO DA INCUBI

Sogni ricorrenti con contenuti terrifici e vividi
che si accompagnano a sensazione intensa di paura
e di morte che svegliano improvvisamente il
paziente
Prevalenza tra i 3-6a è occasionale nel 30-90
e frequrente nel 5-30
Esordio 3-6a, con un picco fra i 6 ai 10 a
Nei bambini entrambi i sessi sono ugualmente
affetti
Negli adolescenti e adulti sono più
colpite le femmine

82
ASSOCIATE AL SONNO REMDISTURBO DA INCUBI

Spesso avvengono nel sonno REM ma sono anche
riportati nel NREM (soprattutto nello N2)
Nellultimo terzo della notte
Raramente preceduto da sintomi vegetativi
Attività motoria raramente presente (atonia del
REM)
Sono precipitati dalla febbre
B. con incubi ricorrenti sono da considerare
popolazione a rischio psicopatologico (escludere
disturbo post traumatico da stress e labuso
sessuale)

83
ASSOCIATE AL SONNO REMDISTURBO DA INCUBI

Riguardano emozioni spiacevoli quali ansia,
paura, terrore ma anche rabbia, imbarazzo
I bambini appaiono agitati dopo il risveglio ma
riescono a raccontare il sogno in modo
dettagliato
Buona risposta agli interventi genitoriali
Contenuto mostri non definiti fino al 3 anno,
animali, robot, figure umane in età prescolare

84
PARASONNIE

DISTURBI DELLAROUSAL
PARASONNIE REM
ALTRE PARASONNIE

85
DISTURBI DELLAROUSAL

Esordiscono spesso durante l'infanzia e si
risolvono spontaneamente raramente persistono in
età adulta
Si manifestano tipicamente durante il sonno ad
onde lente (stadio 3-4)
Insorgono nel primo terzo della notte, quando il
sonno ad onde lente è predominante
Facilitazione da stress, fisici o psicologici
deprivazione di sonno (rebound sonno onde lente)
febbre
Sono così definiti perché si ritiene siano
causati da alterati meccanismi dellarousal

86
DISTURBI DELLAROUSAL

Alla fine di un periodo NREM, transizione che
porta a 3 possibili eventi
cambio di stadio
risveglio completo
arousal parziale (in cui il b. è incapace di
svegliarsi completamente, di uscire dal sonno
profondo e di cambiare ciclo di sonno)

87
DISTURBI DELLAROUSALFisiopatologia

modalità di trasmissione autosomica dominante per
il terrore notturno in 3 generazioni di una
stessa famiglia
Se entrambi i genitori sono affetti da DOA cè il
60 di possibilità che questo si manifesti nel
bambino
Studi di popolazione su gemelli monozigoti e
dizigoti i fattori genetici sono implicati nel
65 dei casi di sonnambulismo
Studi neurofisiologici dimostrano una
predisposizione ad ereditare uninstabilità
Lattivazione del sistema serotoninergico nelle
parasonnie del NREM è di base presente unanomala
eccitabilità del sistema serotoninergico che
quando attivato, indipendentemente dagli altri
neurotrasmettitori coinvolti nei meccanismi di
arousal, porta allo scatenamento dei fenomeni
motori con risvegli incompleti.

88
DISTURBI DELLAROUSALFattori scatenanti/favorenti

letà
la deprivazione di sonno (per aumento SWS)
uninadeguata igiene del sonno
lo stress emotivo
leccessiva quantità di sonno o la deprivazione
di sonno
i disturbi del ritmo circadiano
disturbi intrinseci del sonno (apnea ostruttiva,
e i movimenti periodici degli arti)

89
DISTURBI DELLAROUSALFattori scatenanti/favorenti

stato febbrile
disturbi respiratori in sonno e i movimenti
periodici degli arti inferiori (aumento SWS e
frammentazione)
luso di alcuni farmaci (es. neurolettici,
sedativi ipnotici, stimolanti, antistaminici)
luso ed abuso di alcool
anche fattori come la sovradistensione della
vescica , i rumori, la luce o i risvegli forzati

90
DISTURBI DELLAROUSALSottotipi

Risvegli confusionali
Terrori notturni (pavor nocturnus)
Sonnambulismo

91
DISTURBI DELLAROUSAL RISVEGLI CONFUSIONALI

Sono caratterizzati da un improvviso risveglio
che si associa a confusione, disorientamento,
movimenti e lamenti, talvolta accompagnati da
comportamenti semi-intenzionali come il gridare,
piangere o compiere atti aggressivi
Il bo sembra sveglio ma non risponde
adeguatamente
nella prima parte della notte, ma possono anche
insorgere più tardi, al momento del risveglio
forzato al mattino o nei sonnellini diurni

92
DISTURBI DELLAROUSAL RISVEGLI CONFUSIONALI

Il tentativo di consolare o svegliare il bambino
durante lepisodio può non essere daiuto ed anzi
peggiorare o prolungare levento
Il paziente appare spesso confuso ed alcune volte
può divenire aggressivo o agitato,
particolarmente se viene obbligato a svegliarsi
Gli eventi possono essere brevi , della durata di
1 o 2 minuti, ma possono prolungarsi anche fino
30- 40 minuti prima che il bambino si calmi e
torni a dormire.

93
DISTURBI DELLAROUSAL RISVEGLI CONFUSIONALI

Prevalenza stimata attorno 10
Esordio generalmente prima 5a (6 m -13a)
Fattori precipitanti stress, ansia, febbre,
deprivazione di sonno
Rari casi associati a lesioni SNC (materia grigia
periventricolare, ipotalamo posteriore)
Evoluzione solitamente benigna

94
DISTURBI DELLAROUSAL RISVEGLI CONFUSIONALI

Alcune forme di risvegli confusionali possono
evolvere in sonnambulismo in adolescenza, o
esprimersi come eccessiva inerzia mattutina al
risveglio
La diagnosi differenziale deve prendere in
considerazione le crisi parziali in sonno, che
possono mimare i risvegli confusionali, il
sonnambulismo, il terrore notturno e anche i REM
behavior disorders

95
DISTURBI DELLAROUSALPAVOR NOCTURNUS

Prevalenza 39,8
Lesordio è stimato intorno ai 18 mesi con un
picco dincidenza intorno ai 5-7 anni
può essere correlato con un disturbo dansia da
separazione
10 dei bambini con sonnambulismo
Mgt F
frequenza spesso alta allinizio e se lesordio
è precoce (gt 1 volta a sett.)
di solito scompare nelladolescenza (persistenza
1)

96
DISTURBI DELLAROUSAL PAVOR NOCTURNUS

Risvegli improvvisi caratterizzati da terrore o
paura intensa, urla, sudorazione, confusione
mentale, attivazione autonomia (midriasi,
diaforesi, tachicardia, tachipnea, flushing e
aumento del tono muscolare)
I pazienti sembrano agitati, si siedono sul
letto, possono camminare, sono irresponsivi agli
stimoli esterni, e inconsolabili
Gli episodi si presentano nel primo terzo della
notte
Se vengono svegliati appaiono confusi e
disorientati
Lepisodio può durare 5 minuti o più
Poi ripresa del sonno
Generalmente non hanno memoria di ciò che è
accaduto e non riferiscono né sogni né incubi, ma
possono ricordare vagamente immagini spaventose
(mostri,ragni,serpenti) dai quali si devono
difendere

97
DISTURBI DELLAROUSAL PAVOR NOCTURNUS

Fattori precipitanti stress, febbre, distensione
vescicale, deprivaz. sonno
D.D. risvegli confusionali, incubi, epilessia
sonno-correlata con automatismi

98
DISTURBI DELLAROUSAL SONNAMBULISMO

una serie di comportamenti complessi che iniziano
durante un arousal dal sonno ad onde lente e
culminano con lalzarsi e camminare in uno stato
di coscienza parziale.
spesso nel primo terzo della notte o a metà del
sonno, verso la fine del primo o secondo ciclo di
sonno raramente durante i sonnellini diurni.
Esordisce tra i 4-6 anni, picco dincidenza
intorno agli 11-12 anni
Si risolve spontaneamente intorno alla pubertà ma
può continuare a persistere anche in adolescenza
(1-4)
Elevata familiarità 22 se nessun genitore
affetto 45 se 1 genitore affetto 60 se 2
genitori affetti

99
DISTURBI DELLAROUSAL SONNAMBULISMO

Esistono due forme di sonnambulismo calmo e
agitato, con diversi gradi di complessità e
durata
Spesso i pazienti si siedono sul letto e in uno
stato confuso si guardano attorno prima di
iniziare a camminare, altre volte possono uscire
subito dalla camera, correre nella stanza o fuori
casa e parlare in un linguaggio incomprensibile,
vestirsi, mangiare e bere
La forma di sonnambulismo agitato si manifesta
più spesso nel bambino più grande
Gli episodi possono durare da pochi minuti fino
anche a mezzora e si esauriscono usualmente con
il ritorno del paziente a letto e con la ripresa
del sonno
E presente amnesia dellevento. Risulta
difficile svegliare il paziente durante
lepisodio, e se ci si riesce egli appare confuso

100
DISTURBI DELLAROUSAL SONNAMBULISMO

Fattori precipitanti febbre, deprivazione di
sonno, apnee ostruttive, distensione vescicale,
rumori esterni, farmaci (neurolettici, cloralio,
triciclici)
D.D. pavor (nel paziente sonnambulo manchi
lattivazione autonomica e lespressione tipica
di terrore), incubi (ricordo/risveglio),
epilessia, RBD (occhi sono spesso aperti e lo
sguardo è vitreo e confuso)

101
DISTURBI DELLAROUSAL Diagnosi

criteri clinici descrizione dettagliata degli
episodi
raccogliere dai genitori o dai caregivers
unanamnesi che descriva minuziosamente i
movimenti e comportamenti che si verificano
durante levento
tener presente che il racconto può essere
impreciso (insorgenza improvvisa degli
episodi,intenso disagio emotivo)
videoregistrazione domiciliare
un esame fisico e neurologico (lipertrofia
adenotonsillare, la retromicrognazia, lipoplasia
facciale)

102
DISTURBI DELLAROUSAL

Frequenza degli eventi in che momento della
notte capitano? Si verificano durante i
sonnellini pomeridiani? Sono mai occorsi in
veglia?
La durata degli eventi secondi , minuti o anche
ore?
Il livello di coscienza durante levento il
bambino è completamente sveglio o dorme?
Reazione agli eventi esterni gli sforzi dei
genitori per consolare il bambino o altri eventi
esterni peggiorano o migliorano il sintomo?
La memoria dellevento presente o assente?
Semeiologia levento è caratterizzato da
movimenti complessi stereotipati o comportamenti
semi intenzionali? Il bambino si sposta dal
letto? Vi sono sintomi autonomici associati?
Numero di episodi per notte quanti episodi si
verificano per notte?